Hirschprung-kór

A Hirschprung-kór a vastagbél vagy a vastagbél olyan állapota, amikor hiányoznak az a típusú idegsejtek, amelyek segítik a vastagbelet a székletben. Ha többet szeretne megtudni a gyermekek Hirschprung-betegségének tüneteiről, diagnózisáról és kezeléséről, töltse le a GIKids adatlapot a Hirschprung-kórról.

Mi a Hirschsprung-kór?

A Hirschsprung-kór a vastagbél (vastagbél) betegsége. A székletet általában az izmok tolják át a vastagbélen. Ezeket az izmokat speciális idegsejtek vezérlik, az úgynevezett ganglion sejtek. A Hirschsprung-betegségben szenvedő gyermekek a vastagbél ganglionsejtjei nélkül születnek. A legtöbb esetben csak a végbél érintett, de egyes esetekben a vastagbél nagyobb része, sőt az egész vastagbél is érintett lehet. Ezen ganglionsejtek nélkül a vastagbél azon részének izmai nem tudják kinyomni a székletet, amely aztán felépül.

Mennyire gyakori a Hirschsprung-kór?

A Hirschsprung-kór 5000 megszületett csecsemőből körülbelül egyszer fordul elő. Kissé gyakoribb fiúknál, mint lányoknál.

Melyek a Hirschsprung-kór tünetei?

A Hirschsprung-kór tünetei általában nagyon kisgyermekeknél jelentkeznek, de időnként idősebb gyermekeknél vagy tinédzsereknél is. A legtöbb Hirschsprung-betegségben szenvedő csecsemő az élet első vagy második napján nem üríti ki a székletet. Ezt követően szinte minden Hirschsprung-betegségben szenvedő csecsemő székrekedés és nehezen ürül ki a székletből. Ezek a csecsemők hányhatnak, és a hasuk megnagyobbodhat, mert nem tudják könnyen átjutni a székleten. Néhány babának hasmenése van székrekedés helyett. A Hirschsprung-betegségben szenvedő gyermekek és serdülők általában egész életükben székrekedést tapasztalnak. A normális növekedés és fejlődés késhet.

Hogyan diagnosztizálják a Hirschsprung-kórt?

Három tesztet lehet elvégezni annak kiderítésére, hogy a gyermek Hirschsprung-kórban szenved-e:

Kontrasztos beöntés
Manometria
Biopszia

Kontrasztos beöntés röntgen

A kontrasztos beöntés a has röntgenfelvétele, amelyet azután végeznek, hogy az orvos folyadékot, például báriumot vezet be a végbélnyíláson keresztül a vastagbélbe. A kontraszt miatt a vastagbél jobban megjelenik a röntgenfelvételen. A teszt leginkább akkor hasznos újszülötteknél, amikor a csecsemő nem tudja kitolni a székletet, és a vastagbél alsó végének elzáródása gyanítható. A Hirschsprung-betegségben szenvedő gyermekeknek keskeny vastagbélük lesz, ahol a ganglion sejtek hiányoznak. A Hirschsprung-kór diagnosztizálását rektális biopsziával végezzük, de a beöntés röntgenfelvétele szerepet játszhat az érintett vastagbél hosszának vizsgálatában.

Manometria

Az anorektális manometriában az orvos egy kis léggömböt helyez a végbélbe, és megméri, hogy a végbél körüli izmok mennyire reagálnak a léggömb felfúvódására. Normális esetben, amikor a ballont felfújják, a belső anális záróizom (az egyik anális izom) jól körülhatárolható relaxációja következik be. A Hirschsprung-betegségben szenvedő gyermekek nem lazítják a végbélnyílás izmait. Ha nincs lazítás, akkor ez arra utal, hogy a vastagbélnek vannak olyan részei is, amelyek nem képesek a székletet átnyomni. Ennek eredményeként a széklet felépül és eltömődést okoz. Az anorektális manometria elvégzéséhez speciális berendezésekre és a működésében jártas emberekre van szükség. Ezenkívül a manometriás gyermekeknek nagyon csendesnek kell lenniük a teszt alatt. A manometria nem biztos, hogy megbízható 12 naposnál fiatalabb csecsemőknél.

Biopszia

Ez a Hirschsprung-kór legpontosabb vizsgálata. Az orvos a végbél egy nagyon kis darabját veszi a mikroszkóp alá. A Hirschsprung-betegségben szenvedő gyermekek nem tartalmaznak ganglion sejteket a mintában.

Hogyan kezelik a Hirschsprung-kórt?

A Hirschsprung-kórt műtéttel kezelik. A műtétet azért végezzük, hogy eltávolítsuk a vastagbélnek azt a részét, amelyből hiányoznak a ganglion sejtek, majd az e fölötti egészséges vastagbelet összekapcsolják a végbélnyílással. A művelet két szakaszban végezhető el. Az első szakaszban a sebész elválasztja az egészséges vastagbelet az érintett vastagbéltől. Ezután az egészséges vastagbélt kolosztóma formájában (a vastagbél hasüregbe nyílása) hozzák ki a bőrre, majd egy speciális tasakba ürítik, amelyet a szülők kezelhetnek. Néhány hónappal később a sebész eltávolítja az érintett vastagbélt, kiveszi az egészséges vastagbélt a kolosztómiából, és ezt összeköti a végbélrel közvetlenül a végbélnyílás felett. Néhány csecsemőnél a műtét egyetlen műveletként végezhető kolosztóma nélkül. Ezt csak akkor lehet biztonságosan megtenni, ha a baba egészséges, és a vastagbél nincs tele székletével. Ez a művelet a végbélnyíláson keresztül végezhető el, így a csecsemőnek nincs szüksége bemetszésre a has elején.

Mire számíthat a műtét után?

Kezdetben a műtét után a széklet laza lehet, de hosszabb távon a székrekedés nagyobb valószínűséggel jelent problémát. Székrekedés esetén ajánlott, hogy gyermeke magas rost- és folyadéktartalmú étrendet folytasson. Esetleg beszéljen dietetikussal, hogy segítsen Önnek magas rosttartalmú ételeket választani gyermekének. Néhány gyermeknek gyógyszerekre (például hashajtókra) van szüksége a székrekedés kezelésére. A legtöbb gyermek normálisan WC-vel edz, bár némelyik hosszabb ideig tarthat, mint mások. Hosszú távon a gyerekek jól teljesítenek. A Hirschsprung-kór műtéte után is fennáll annak a veszélye, hogy kialakul egy enterocolitis nevű állapot. Ez a vastagbél súlyos fertőzése, ahol a gyermekek súlyos hasmenés esetén nagyon betegek lehetnek. Gyakran intravénás folyadékokat és antibiotikumokat igényelnek. Úgy tűnik, hogy ez az állapot az élet első néhány évében a leggyakoribb, és ritkán fordul elő hatéves kor felett.