Családi gyógyszer

Családi Orvostudományi és Alapellátási Osztály, Egyesült Keresztény Kórház és Tseung Kwan O Kórház, Kowloon East Cluster, Kórházhatóság, Hong Kong, Kína.
[e-mail védett]

A szerzők nem számoltak be a cikk szempontjából releváns esetleges összeférhetetlenségről.

► Hirtelen megjelenő kiütés a törzsön és a végtagokon
► Kóros elhízás
► A diabetes mellitus családi kórtörténete

Hivatkozások

1. Tang WK. Eruptív xanthoma. [esettanulmányok]. Hongkongi Dermatol Venereol bika. 2001; 9: 172-175.

2. Frew J, Murrell D, Haber R. A sárga ötven árnyalata: a xanthodermatosisok áttekintése. Int J Dermatol. 2015; 54: 1109-1123.

3. Zak A, Zeman M, A tábla és mtsai. Xanthomas: klinikai és patofiziológiai összefüggések. Biomed Pap Med Fac Univ Palacky Olomouc Cseh Köztársaság. 2014; 158: 181-188.

4. Sandhu S, Al-Sarraf A, Taraboanta C és mtsai. A hasnyálmirigy-gyulladás előfordulása, másodlagos okai és a súlyos hipertrigliceridémiával foglalkozó speciális lipidklinikára utaló betegek retrospektív kohorszvizsgálata. Lipidek Egészségügyi Dis. 2011; 10: 157.

5. Holsinger JM, Campbell SM, Witman P. Többszörös eritemás-sárga, kupola alakú papulák. Am Fam orvos. 2010; 82: 517.

6. Loeckermann S, Braun-Falco M. Eruptív xantómák metabolikus szindrómával összefüggésben. Clin Exp Dermatol. 2010; 35: 565-566.

7. Merola JF, Mengden SJ, Soldano A és mtsai. Eruptív xantómák. Dermatol Online J. 2008; 14: 10.

8. Park M, Boone B, Devas S. Xanthoma disseminatum: esettanulmány és a szakirodalom mini-áttekintése. Acta Dermatovenerol Horvát. 2014; 22: 150-154.

9. Attia A, Seleit I, El Badawy N és mtsai. Photoletter a szerkesztőhöz: generalizált eruptív histiocytoma. J Dermatol Case Rep. 2011; 5: 53-55.

10. Nabavi NS, Nejad MH, Feli S és mtsai. A xanthelasmoid mastocytosis felnőttkori megjelenése: ritka entitás jelentése. Indiai J Dermatol. 2016; 61: 468.

AZ ÜGY

Egy 37 éves férfi hirtelen kialakuló, nem viszketõ, nem fájdalmas, 1 hónapos papuláris kiütést mutatott a törzsén, valamint a karján és a lábán. Két héttel a jelenlegi előadás előtt konzultált egy háziorvossal, aki ismeretlen orális antibiotikum-kúrával kezelte a kiütést; a beteg nem mutatott javulást. Emlékeztetett arra, hogy néhány alkalommal ujjaival krémes váladékot adott ki az elváltozások közül. Ez ideiglenesen csökkentette a papulák méretét.

Kórtörténete nem volt figyelemre méltó, kivéve a kóros elhízást. Nem fogyasztott alkoholt rendszeresen, és a kiütés megjelenése előtt nem szedett gyógyszereket. Családjában nem volt hiperlipidémia, de édesanyja cukorbetegségben szenvedett.

A fizikális vizsgálat számos különálló erythemás papulát mutatott, törzsén, karján és lábán krémes középpont volt. Az elváltozások a karok és a lábak nyújtó felületein voltak nagyobb számban. A papulák egy része kis plakkokat alkot (ÁBRA). Nem volt méretarány, és az elváltozások szilárdak voltak. A beteg arca megkímélt, nyálkahártya nem érintett. A beteg egyébként szisztémásan jól volt.

A DIAGNOSZIS

A diffúz nem viszketõ papulák morfológiája, eloszlása és hirtelen megjelenése alapján ebben a kórosan elhízott (de egyébként rendszerszintûen jól) középkorú férfiban az eruptív xanthoma klinikai diagnózisát gyanították. Az ezt követő vérvizsgálat a szérum trigliceridszint emelkedését 47,8 mmol/l-re mutatta (referencia tartomány, 1 mmol/l férfiaknál). Emellett megemelkedett éhomi szérum glükózszintje 12,9 mmol/l (referencia tartomány, 3,9–5,6 mmol/l), emelt hemoglobin A1c (glikált hemoglobin) szintje 10,9% volt.

Az ezt követő pajzsmirigy-, máj- és vesefunkciós vizsgálatok normálisak voltak, de a betegnek súlyos proteinuria volt, a vizelet albumin-kreatinin aránya megnövekedett, 355,6 mg/mmol (referencia tartomány, ≤2,5 mg/mmol). A beteget bőrgyógyászhoz utalták, aki megerősítette a klinikai diagnózist anélkül, hogy bőrbiopsziára lenne szükség.

VITA

A xantómák a lipidlerakódások a bőrben és a szubkután szövetekben, amelyek a hiperlipidémia hátterében keletkeznek, és amelyeket mögöttes családi vagy szerzett rendellenességek okoznak. A diszlipidémiákkal járó xantómák közé tartozik az eruptív xanthoma, az ínhártyás xanthoma, a xanthoma palpebrarum és a xanthoma tuberosum (ASZTAL). 1-3 A nem diszlipidémiával kapcsolatos egyéb xantómák közé tartozik a xanthoma planum, a xanthoma disseminatum, a lineáris palmáris xanthoma és a verrucous xanthoma. Egy retrospektív kohorszvizsgálat szerint az eruptív xantómák 8,5% -os (8/95) prevalenciája volt súlyos hipertrigliceridémiában szenvedő betegeknél (azaz a trigliceridszint> 1770 mg/dl). 4 A xanthoma egyéb változatainak prevalenciájáról nincsenek adatok.

Az eruptív xanthoma diagnózisát bőrbiopsziával lehet megerősíteni, ha a differenciáldiagnózis egyéb körülményei nem zárhatók ki, vagy ha az elváltozások nem szűnnek meg kezeléssel.

Az eruptív xantómára jellemző, hogy hirtelen megjelenik a többszörös sárgás vagy barnás színű papulák termése, amelyek kis plakkokká egyesülhetnek. Az elváltozások általánosíthatók, de hajlamosak sűrűbben eloszlani a karok és a lábak, a fenék és a comb nyújtó felületein. 5 Az eruptív xanthoma gyakran társul a hipertrigliceridémiával, amely elsődleges lehet - a családi hipertrigliceridémia okozta genetikai hiba következtében - vagy másodlagos, rosszul kontrollált diabetes mellitus, kóros elhízás, túlzott alkoholfogyasztás, nephroticus szindróma, hypothyreosis, primer epe cholangitis és olyan gyógyszerek, mint az ösztrogénpótló terápiák, kortikoszteroidok és izotretinoin. 6 A viszketés és a gyengédség jelen lehet vagy nem, és előfordulhat a Köbner-jelenség. 7

Folytassa: A differenciáldiagnózis