Hólyagos betegségek

Shilpi Khetarpal, MD

Pooja Khera, orvos

Megjelent: 2013. december
Utolsó áttekintés: 2017. június

Az autoimmun mucocutan hólyagbetegségek (AMBD) olyan állapotok csoportja, amelyek a bőrön vagy a nyálkahártyákon lévő hólyagokkal jelentkeznek. Az AMBD-ben végzett biopsziák elvégzése során a legpontosabb diagnózis érdekében a hematoxilin és az eozin (H&E) szövetét a buborékfólia széléről kell venni, és a közvetlen immunfluoreszcencia (DIF) mintát a perilesionalis bőrről kell venni.

Bullous Pemphigoid

Összegzés

A bullous pemphigoid (BP) a leggyakoribb autoimmun mucocutan hólyagosodás, és főleg az időseket érinti.
Ez egy krónikus betegség, relapszusokkal és remissziókkal, amelyek jelentős morbiditást okozhatnak.
A klinikai spektrum széles; a betegeknek azonban a betegség bármely szakaszában intenzív viszketése lehet.
A hólyagok subepidermálisak.
A szóbeli érintettség ritka.

Elterjedtség

A bullous pemphigoid (BP) a leggyakoribb AMBD, becsült prevalenciája 1: 40 000. Általában az élet 6. évtizede után nyilvánul meg, és a nőknél valamivel magasabb az előfordulás, mint a férfiaknál. Ritkán a gyermekeket érinti.

Jelek és tünetek

A BP kiváltó tényezői a betegek legfeljebb 15% -ában azonosíthatók. A gyógyszerek, a traumák (sebészeti beavatkozások, sugárzás, égési sérülések, oltások) és a fertőzések mind kiválthatják a BP-t. A bőr megnyilvánulásai változatosak. Jellemzően van egy prodroma, vagy nem bullous fázis, amelyben a betegeknél viszketés, urticariális vagy ekcémás plakkok vannak a törzsön és a végtagokon, amelyek hetekig, hónapokig tarthatnak.

Az acralis helyek, például a tenyér is érintett lehet. A nem bullous fázisban az állapotot gyakran téves diagnosztizálják csalánkiütésként.

A bullous fázis során a normális vagy erythemás bőrön feszült vezikulák és bullai alakulnak ki (1. ábra). A hólyagok meggyógyítják az eróziókat, a kérget és a diszpigmentációt. A bullae több centiméteres méretet érhet el, mielőtt elszakadna. A hólyagok általában szimmetrikus eloszlásban jelennek meg; azonban a hajlítások és a has a leggyakoribb helyek. A szájüregben a hólyagok a betegek legfeljebb 30% -ában fordulnak elő, és általában akkor fordulnak elő, amikor a bőrbetegség kiterjedt. Esetenként a BP-t szisztémás gyógyszerek, például diuretikumok (furoszemid), fájdalomcsillapítók (NSAID-ok), vérnyomáscsökkentők (kaptopril) és antibiotikumok (amoxicillin, ciprofloxacin, penicillin) indukálhatják. A Pemphigoid gestationis a BP egyik változata, amely terhesség alatt jelentkezik.

Diagnózis

A H&E festés és a DIF bőrbiopsziái megerősítik a diagnózist. A hólyagok szövettani eredményei azt mutatják, hogy a subepidermális bulla főleg eozinofilek gyulladásos infiltrátumával, a felső dermisben neutrofilekkel és histiocitákkal rendelkezik. A perilesionalis, nem érintett bőr ideális a DIF számára. A DIF finom, lineáris IgG-t és C3-t mutat az alapmembrán zónájában. A hamis negatív eredmények elkerülése érdekében a DIF-biopsziákat a sóoldat helyett feldolgozás céljából Michel szállító közegébe kell helyezni.

A közvetett immunfluoreszcencia (IIF) szerológiai vizsgálata segíthet a diagnózis megerősítésében. A bazális membrán zónában keringő IgG antitestek a BP-ben szenvedő betegek körülbelül 80% -ában kimutathatók. Ezenkívül perifériás vér eozinofília is jelen lehet, amely a BP-betegek felében fordul elő. A BP diagnózisát az 1. háttérmagyarázat foglalja össze.

1. doboz: A hólyagos betegségek diagnózisa

Bullous Pemphigoid Pemphigus Vulgaris Nyálkahártya Pemphigoid Pemphigus Foliaceus

H&E: Subepidermális bullae

DIF: Lineáris C3 és IgG a bazális membrán zónában

H&E: Intraepidermális acantholysis

DIF: Intercelluláris IgG és C3 az epidermiszben

H&E: Subepidermális bullae

DIF: lineáris IgG és C3 lerakódás a bazális membrán zónában

H&E: Felszíni epidermális acantholysis

DIF: Intercelluláris IgG lerakódás a corneum rétegben

DIF, közvetlen immunfluoreszcencia; H&E, hematoxilin és eozin; Ig, immunglobulin.

Kezelés

A szisztémás kortikoszteroidok biztosítják a betegség leggyorsabb és leghatékonyabb ellenőrzését. Az orális prednizon kezdeti adagja napi 0,5–1,0 mg/kg, az ideális testtömeg alapján, gyakran leállítja az új hólyagok képződését. A prednizon dózisa lassan, néhány hónapos időtartam alatt, 5 és 10 mg/nap közötti fenntartó dózisig csökkenthető. Elengedhetetlen, hogy ezeket a betegeket orális kalcium- és D-vitamin-kiegészítőkkel kezdjék, mivel közülük sokan hónapokig maradnak prednizonon.

Ha a prednizon dózisa a folyamatos hólyagképződés miatt nem csökkenthető kevesebb, mint 10 mg/nap, immunszuppresszív szerek (ISA-k), például metotrexát, mikofenalát-mofetil, dapson, azatioprin vagy ciklofoszfamid adható hozzá. A hagyományos immunszuppresszív terápiára refrakter esetekben kimutatták, hogy a havonta beadott intravénás immunglobulin (IVIg) indukálja a betegség kontrollját, és egy meghatározott protokoll szerint történő folyamatos használat hosszú távú remisszióhoz vezetett. A rituximabot sikeresen alkalmazták refrakter esetekben.

A korai fertőzések azonosítása érdekében elengedhetetlen, hogy a bőr eróziójában gyakran végezzenek bakteriális tenyészetet. Az eróziók másodlagosan megfertőződhetnek, különösen akkor, ha a betegek ISA-kat szednek a BP kezelésére. A megfelelő antibiotikumokat azonnal el kell kezdeni. A gyógyító, nedves bőrerózió elősegítése érdekében a helyi áztatás alumínium-acetáttal (Domeboro) 10 percig, naponta kétszer-négyszer nagyon hasznos. A BP kezelését a 2. háttérmagyarázat foglalja össze.