Superior mesentericus artériás szindróma: A fogyás problémát jelenthet, a súlygyarapodás megoldást jelenthet

Ana Alvarenga

gyermeksebészeti osztály, Centro Hospitalar São João, Porto, Portugália

Céu Espinheira

b Gyermekosztály, Centro Hospitalar São João, Porto, Portugália

Paula Guerra

b Gyermekosztály, Centro Hospitalar São João, Porto, Portugália

Maria Garcia

gyermeksebészeti osztály, Centro Hospitalar São João, Porto, Portugália

Mariana Abreu

b Gyermekosztály, Centro Hospitalar São João, Porto, Portugália

Miguel Campos

gyermeksebészeti osztály, Centro Hospitalar São João, Porto, Portugália

Absztrakt

Bevezetés

A felső mesenterialis artéria szindróma (SMAS) ritka szerzett rendellenesség, amelynek jelen esetben akut és szokatlan megjelenési módja volt.

Esetleírás

Egy 17 éves nőstényt mutatunk be hányingerrel, hányással és intenzív epigasztrikus fájdalommal. Az előző 6 hónapban testtömegének 42% -át elveszítette. Az echográfia kitágult gyomrot mutatott, amely elérte a medencét, és az elhelyezett nasogastricus csövet 2000 ml-t ürítették. A számítógépes tomográfia megerősítette az SMAS diagnózist. Hiperkalórikus frakcionált étkezési étrendet, prokinetikát és testtartási intézkedéseket kezdett. Az 1 éves utánkövetés után a beteg tünetmentes.

Következtetés

Ez az akut megjelenés ritka, de életveszélyes a gyomortörés lehetősége miatt. Az esetek többségében orvosi irányítás lehetséges, műtétre csak a refrakterekben van szükség.

Resumo

Bevezetés

A síndrome da artéria mesentérica superior (SAMS) é uma patologia rara sendo o caso clínico que publicamos relevante devido à sua apresentação aguda e grave.

Caso Clínico

Adolescente de 17 anos, com quadro de náuseas, vómitos e dor epigástrica intensa. História pregressa de perda ponderalrespondente 42% do peso corporal em 6 meses. Realizou ecografia hasi que mostrou distensão do estômago até à pelve. Colocada sonda nasogástrica com drenagem de 2000 ml de conteúdo alimentar. A SMAS diagnosztizálásának megerősítése a TC-nél, a hipercalórico fracionado rendszer szóbeli úton történő kezdeményezése, a közbeszerzések és a medidas posturais com resolução do quadro. A doente é seguida em consulta externa há um ano e está assintomática.

Conclusão

Esta apresentação aguda é rara e grave devido à possibilidade de rutura gástrica. O tratamento médico é possível na maioria das vezes, estando a cirurgia reservada para os casos refratários.

Bevezetés

A felső mesenterialis artéria szindróma (SMAS) egy szerzett rendellenesség, amely a duodenum harmadik részének a hasi aorta és a felső mesenterialis artéria közötti összenyomásából következik be. Úgy gondolják, hogy a retropitonealis zsírpárna-veszteség az akut anguláció és a SMAS-tünetek fő oka [1]. Előfordulási gyakorisága 0,013 és 0,3% között változik [2]. Itt bemutatjuk a konzervatív megközelítéssel sikeresen kezelt SMAS eseteket.

Klinikai eset

Egy 17 éves nőstényt akut gyomorfeszülés és bélelzáródás miatt szállítottak kórházunkba. Egy héttel az áthelyezés előtt hányingerrel, hányással és heves epigasztrális fájdalommal jelentkezett az ügyeleten. Nem tudta elviselni a szilárd anyagokat vagy a folyadékokat, és a fájdalom súlyosbodott étkezés után. Az azt megelőző 6 hónapban testtömegének 42% -át (86-50 kg) elveszítette testmozgás és önálló diéta miatt. A fizikai vizsgálat szignifikáns volt a felső hasi kvadránsok fájdalmában, tapintatlan tömeg nélkül. A laboratóriumi vizsgálatok (vérkép, hormonális vizsgálatok, ionogram, valamint a vese- és májfunkció), valamint az agyi számítógépes tomográfia (CT) vizsgálata normális volt. A tünetek paroxystásak voltak, de az idő múlásával súlyosbodtak. A kórházi tartózkodás alatt (7 nap) további 5 kg-ot fogyott. A hasi ultrahang elvégzésével kitágult gyomor látható (a bal hypochondriumtól a medencéig), a duodenum első és második része bélelzáródásra utal. Egy nasogastricus csövet helyeztek el, és több mint 2 liter epe tartalmat ürítettek tüneti enyhüléssel.

Amikor kórházunkban (órákkal később) megfigyelték, nem volt akut szorongásban, testtömeg-indexe 17,9 volt, és életjelei a normális tartományon belül voltak. Epigasztrikus érzékenysége és hiperaktív bélhangjai voltak tapintható tömegek vagy organomegalia nélkül. A hátralévő vizsgálat nem volt figyelemre méltó. A teljes vérkép, a szérum elektrolitok, a karbamid, a kreatinin és a C-reaktív fehérje normális volt; az aszpartát-aminotranszferáz, az alanin-aminotranszferáz és a γ-glutamil-transzferáz enyhén emelkedett (42 U/L, 62 U/L és 58 U/L). A hasi CT-vizsgálat 17,1 ° -os szöget mutatott ki az aorta és a felső mesenterialis artéria között (1. ábra (1. ábra), 1), beszűkítve a duodenum harmadik részét. Ezek az eredmények megalapozták az SMAS diagnózisát.

A hasi számítógépes tomográfia a kórházba érkezéskor, aorta-superior mesenterialis artéria szöge 17,1 °.

Hiperkalóriás, frakcionált étkezési étrendet (polimer folyadékok), metoklopramidot és testtartási intézkedéseket (bal oldali decubitus étkezés után 30 perc alatt) kezdtek el. Az étrendet jól tolerálták, és lassan titrálták lágy étrendre, miközben figyelték az etetési szindrómát. 17 nap után 6 kg-ot hízott és máris szilárd ételt tudott bevenni. Fájdalom nélkül, az előírt étrendet tolerálva engedték ki. Ambulánsként maradt a táplálkozási és gyermeksebészeti klinikákon. Az 1 éves követéskor stabil testtömeggel (58,25 kg, testtömeg-index 21,7) és tünetek nélkül jól teljesített.

Vita

Az SMA elhagyja az aortát az első ágyéki csigolya szintjén, és ezzel éles szöget hoz létre, amelyen keresztül a duodenum harmadik része áthalad [1]. Ha a szög értéke kevesebb, mint 20 °, SMAS tünetek jelentkezhetnek a duodenum összenyomódása és az ebből következő bélelzáródás miatt [1]. A SMAS-szindróma nagyon ritka, de számos hajlamosító tényezővel bírhat, például anatómiai variációkkal, műtét utáni okokkal (külső kompresszió, gerinckorrekciós műtét és hasi műtét), traumával, helyi patológiával (rosszindulatú daganat, aorta aneurysma, krónikus gyulladás és adhéziók) és mesenterialis zsírvesztés. A hajlamosító tényezők összefüggenek egymással, és SMAS-t okozhatnak. A zsírpárna csökkenése a csövek etetésétől függő betegeknél is előfordulhat, akiket alultápláltak, gyomor bypass műtét és malabszorpciós betegség után. Esetünkben a mesenterialis zsír gyors elvesztését az éhomi étrend és a túlzott testmozgás okozta.

A SMAS tünetei gyakran időszakosak és kiszámíthatatlan módon tapasztalhatók. Ezek a jellemzők a betegség alacsony prevalenciájával együtt nehéz diagnózishoz vezetnek [3]. A betegünkhöz hasonlóan a diagnózis is késik, mivel nincsenek olyan tünetek, mint az étkezés utáni hányinger, korai jóllakottság, hasi fájdalom és hányás közvetlenül étkezés után (30 perc és 1 óra között), gyakran epés és néha részben emésztett étellel [2]. ]. A tünetek meglehetősen enyhék, hetek alatt fokozatosan növekedhetnek, vagy hirtelen súlyosbodhatnak, amikor elérik a kritikus súlyt. Az akut megjelenés gyakrabban fordul elő gyors növekedéssel vagy gyors fogyással járó esetekben, mint a betegünknél. Továbbá, mint a páciensünk kórházi kezelésének első hetében, a tünetek is elég súlyosak lehetnek ahhoz, hogy étvágytalanságot és étkezéskorlátozást okozhassanak, súlyosbítsák a súlycsökkenést és súlyosbítsák a nyombél kompresszióját és tüneteit.

A diagnózist radiológiai, angiográfiai, ultrahangos és endoszkópos vizsgálatokkal állítják fel. A hasi röntgen a legjobb esetben is csak gyomorfeszítést képes kimutatni. A felső gasztrointesztinális sorozat kontrasztvizsgálata évtizedek óta a szokásos diagnosztikai eljárás (a nyombél tágult első és második részét mutatja a harmadik rész hirtelen függőleges elzáródásával); antiperisztaltikus kontraszthullámokból áll, amelyek elmozdulnak az obstrukciótól, 4–6 órás késéssel haladnak át a jejunummal ellentétben, és az obstrukciót testtartási változásokkal enyhítik. A tünetekkel járó beteg hasi angio-CT-jében az aortomesentericus szög mérése diagnosztikus lehet. Betegünknél a diagnózist angio-CT vizsgálattal állapították meg SMAS gyanú után, a hasi ultrahangvizsgálaton feltárt klinikai tünetek és akut gyomornyálkahártya [4] miatt. Valójában a CT az a vizsgálat, amely manapság az esetek körülbelül 94% -ában diagnosztizálja ezt az állapotot [2].

A betegeket orvosilag vagy műtéti úton lehet kezelni. Javasoljuk a kezdeti orvosi kezelést, mivel ez a beteg számára legkevésbé invazív és kevesebb morbiditással jár. Az SMAS kezelése általában konzervatív [5,6]. Az akut kezelés a bél dekompressziójára, majd a folyadék és elektrolit egyensúly fenntartására, valamint a táplálkozási támogatásra vagy a rehabilitációra összpontosít. A súlygyarapodást általában arra ösztönzik, hogy növelje a mesenterialis zsírpárnát, majd az aortomesentericus szöget, ezáltal megakadályozva a duodenum összenyomódását.

A frakcionált hiperkalórikus étkezési étrend prokinetikus gyógyszerekkel és testtartási intézkedésekkel (térd-mellkas helyzetben fekvő fekvés vagy étkezés után baloldali fekvés) [1] súlygyarapodáshoz vezethet és megszüntetheti a tüneteket, amint ez a betegünknél történt. A protonpumpa-gátló ebben a stresszes helyzetben, lassú gyomorürülési idővel megvédheti a gyomor nyálkahártyáját, és hozzájárulhat a beteg diszpepsziájának csökkentéséhez [5]. Bizonyos esetekben a szájon át történő etetést nem tolerálják, és enterális táplálékkal ellátott jejunális csőre van szükség. Parenterális táplálás, enterális táplálással kombinálva vagy önmagában, sikertelen jejunális táplálkozási terv esetén szükséges.

Egy 2000 és 2009 közötti, 7 intézményben végzett tanulmányban az orvosi menedzsment sikerességi aránya 71,3%, a megismétlődés aránya 15,8% volt [2]. Az enterális és a parenterális táplálkozás terén elért eredmények drámai módon befolyásolták a SMAS orvosi kezelését.

A nem megfelelő bevitel miatt bekövetkezett drasztikus fogyás után SMAS-ban szenvedő betegek az etetési szindróma kockázatának vannak kitéve az orvosi kezelés során. Az éhezés miatt a test katabolikus állapotban van, ami elektrolit-kimerülést okoz. Amikor fokozatosan növekvő mennyiségű ételt kezdenek enni, a test anabolikus állapotba kapcsol, és a sejtek hatalmas folyadékváltásokkal kezdenek felvenni a káliumot, a foszfort és a magnéziumot. A beteg tüneti hipofoszfatémiát, sőt rabdomiolízist, pangásos szívelégtelenséget és halált is tapasztalhat. Ezek a kockázatok szükségessé teszik az orvosi kórházi kezelést, valamint szoros elektrolit- és szívmonitorozást, szükség esetén elektrolit-utánpótlással.

4-6 hét elteltével, ha az orvosi megközelítés nem vezet súlygyarapodáshoz, fontolóra kell venni a műtéti kezelést. A műtéti menedzsmentnek magas a sikeraránya (92,9%, a laparoszkópos duodenojejunostomia a leggyakoribb eljárás) [2]. Az SMAS sebészeti kezelését krónikus esetekben, peptikus fekélyben szenvedő betegeknél (a nagyobb perforációs kockázat miatt) vagy olyan betegeknél választják, akik nem oldódnak meg konzervatív intézkedésekkel. A duodenojejunostomia viszonylag egyszerű eljárás, és a duodenojejunostomia sikerességi hányada 80 és 90% között van. Az epe-reflux gastritis kockázata miatt a gasztrojojunosztómiát felhagyták; általában csak akkor alkalmazzák, ha a duodenumnak jelentős fekélye van, így nem biztonságos a duodenojejunostomia elvégzése. A duodenum derotációjában a Treitz szalagja elvágódik, lehetővé téve a duodenum harmadik részének alacsonyabb és alacsonyabb irányú elmozdulását az aortomesentericus szögtől, ezzel megszüntetve a duodenum kompressziójának kockázatát [7]. Néhány intézményben ez az ajánlott eljárás, mivel 75% -os sikeraránnyal rendelkezik, és nem igényel anasztomózist. Manapság ez az eljárás laparoszkópiával végezhető, jó eredménnyel, a bélelzáródás azonnali feloldásával, a legkisebb fájdalommal és a minimális heggel [8,9].

Következtetés

A SMAS ritka kórkép, és általában krónikus és fogyasztási betegségekkel együtt jelenik meg, de figyelembe kell venni a hasi tünetek differenciáldiagnózisában egy olyan súlyosan lefogyott tinédzsernél. A SMAS orvosilag sikeresen kezelhető, összpontosítva a gyomor dekompressziójára, a megfelelő táplálkozásra és az étkezés utáni megfelelő helyzetre, így elkerülhető a refrakter esetekre fenntartott műtét.

Etikai nyilatkozat

Az ebben a cikkben szereplő információkat a beteg és a szülők tájékozott beleegyezésének megszerzése után mutatjuk be. Tiszteletben tartja a beteg titkosságát és névtelenségét, valamint az igaz tényeket minőségileg és integritással közli.

Közzétételi nyilatkozat

A szerzők kijelentik, hogy nincsenek összeférhetetlenségük.