Krónikus csalánkiütés: A lisztérzékenység bőrmegjelenése

Jessica Haussmann

1 Ottawa Kórház, Ottawa, Ontario

Arni Sekar

2 Ottawa Egyetem, Ottawa, Ontario

Absztrakt

A lisztérzékenység vagy a gluténérzékeny enteropathia a vékonybél immun által közvetített betegsége, amely felszívódási zavarokat eredményez. Klasszikusan emésztőrendszeri tünetekkel jár, beleértve a krónikus hasmenést, a fogyást, a hasi puffadást és az étvágytalanságot. Egyre gyakrabban azonosítják azokat a tünetmentes betegeket, akiknél a vas, folsav, B12-vitamin és D-vitamin felszívódási zavarai hiányosságok diagnosztizálódnak. Egyre inkább a korai vagy a refrakter osteoporosis okozójának számítanak. Esetenként a lisztérzékenység egyedül a bőr megnyilvánulásával jár. A Dermatitis herpetiformis a lisztérzékenység jól ismert bőrkiütése. A bőr egyéb megnyilvánulásai közé tartozik az alopecia, a szögletes szájgyulladás és az aftos fekélyek. Itt ismertetjük egy 24 éves nő esetét, akinek időszakos csalánkiütése és gyomor-bélrendszeri panaszai voltak. A vékonybél biopszián celiakia volt. A gyomor-bélrendszeri tünetei és az urticaria is megszűntek, amikor gluténmentes étrendet folytattak, ami arra utal, hogy az urticaria a lisztérzékenység bőrmegjelenése.

Önéletrajz

La maladie cœliaque, ou entéropathie szensible au gluten, est une maladie à médiation immunitaire de l’intestin grêle responsable d’une malabsorption. D’ordinaire, elle s’accompagne de symptômes gyomor-bélrendszer, y compris une diarehée krónika, une perte de poids, des gonflements abdominaux et une anorexie. Elle est de plus en plus dépistée chez des betegek asymptomatiques ayant reçu and diagnostic de carences reliées à la malabsorption du fer, de l'acide folique, de la vitamine B12 et de la vitamine D. En outre, elle est de plus en plus tenue felelősségteljes d'une ostéoporose précoce ou réfractaire. Megérkeznek a toutefois que la maladie cœliaque ne s’accompagne que de manifestations cutanées. La dermatite herpétiforme en est une manifestation bien connue. L’alopécie, la perlèche et les ulcères aphteux en sont d’autres. Est décrit aux présentes le cas d’une femme de 24 ans qui a consulté en raison d’une urticaire intermittente et de bajok gyomor-bélrendszer. La biopsie du grêle a révélé une maladie cœliaque. A tünetek gyomor-bélrendszer és a son urticaire ont tous deux disparu grâce à un régime sans glutén, ce qui indique que l’urticaire alkotmányos une megnyilvánulás cutanée de la maladie cœliaque.

ESETBEMUTATÁS

Egy 24 éves nőt gasztroenterológushoz utaltak az esetleges ételallergia felmérésére. Hathónapos kórtörténetében hasi görcsök, hasmenés és hányás jelentkezett. A beteg éjszaka súlyos hasi görcsökkel ébredt, majd hányás és vizes hasmenés következett be. A hasi görcsöt hányás oldotta. Nem volt vérképződése vagy véres hasmenése. Ezek a tünetek éjszaka jelentkeztek, és többnyire másnap reggelre megszűntek. Képtelen volt egyes ételeket társítani a tüneteihez. Az epizódok között jól érezte magát, és a bélmozgása normális volt. Súlya stabil volt. Nem utazott, és nem volt kitéve kútvíznek. Soha nem tapasztalt hasonló tüneteket, és korábban nem volt gasztrointesztinális betegsége. A családban nem volt gasztrointesztinális betegség.

Ismertette a szakaszos csalánkiütés négy hónapos történetét. Kezdetben észrevette a csuklója körüli viszkető kitörést. Ez körülbelül 24 órán át tart, és alábbhagy. Az idő múlásával a kitörés tovább tartott, és átterjedt a törzsére és a térdére (1. ábra). Két alkalommal tapasztalta az ajkak és a nyelv duzzadását. Személyes vagy családi kórtörténete nem volt urticaria. Egy allergológushoz utalták, aki megerősítette, hogy ez krónikus urticaria. A bőrszúrás vizsgálatával kiderült, hogy allergiás a poratkákra, a pollenekre és a penészekre. Az allergológus nem ajánlott semmit a csalánkiütés kezelésére.

urticaria

A lisztérzékenységhez társuló krónikus urticariális kitörés

A beteg egyébként egészséges volt, egyetlen gyógyszere orális fogamzásgátló tabletta volt. Nemdohányzó volt, és ritkán fogyasztott alkoholt.

A gyomor-bélrendszeri klinikán végzett értékelés során a fizikai vizsgálata nem volt figyelemre méltó. Nem volt csalánkiütés.

A kezdeti laboratóriumi munkák során normális teljes vérkép került kimutatásra, normál differenciál és normál vérkenet. Pajzsmirigyhormon-koncentrációja normális volt, széklete negatív volt a paraziták szempontjából.

A működő differenciáldiagnózis az irritábilis bél szindrómát, a lisztérzékenységet (CD) és az eozinofil enteritist tartalmazta. További laboratóriumi munka pozitív szöveti transzglutamináz immunglobulin A szerológiát mutatott. Alacsony ferritin-koncentrációja, normál immunglobulin-koncentrációja, normális transzaminázszintje, normális folát- és eozinofilszáma volt. A nyelőcső, gyomor és a nyombél nyálkahártyájának normális megjelenését mutatták ki. A duodenum második részéből vett biopsziák szövettana kimutatta a villi markáns tompulását és intraepithelialis lymphocytosisát, összhangban a CD-vel.

A beteget dietetikushoz utalták, és azt tanácsolta, hogy tartsa be a gluténmentes étrendet. A diagnózis felállítása és a gluténmentes étrend megkezdése között nem fordult elő krónikus urticaria. Az elmúlt évben, a diéta kezdete óta, gyomor-bélrendszeri tünetei megszűntek, és nem tapasztalt további csalánkiütéseket.

VITA

A CD bőr megnyilvánulásait Poon és Nixon áttekintése jól leírta (6). Kétféle etiológiai csoportba sorolják a bőr megnyilvánulásait: immunológiailag közvetített állapotok; és a CD szövődményei miatt kialakuló állapotok.

A dermatitis herpetiformis a CD legismertebb immunológiai úton közvetített bőr-megnyilvánulása. Klasszikusan a könyökön, a térden és a fenéken található viszketõ bullous kiütésként jelenik meg (7).

Az alopecia areata egy másik immunológiailag közvetített jelenség, amely társult a CD-vel. Két olasz tanulmány kimutatta a biopsziával igazolt CD fokozott előfordulását alopecia areata betegeknél. Az első tanulmány 89-ből egy, a második pedig 116-ból egy előfordulásáról számolt be, mindkettő szignifikánsan gyakoribb, mint az olasz populációban a CD háttér prevalenciája, amely 305-ből egy (8,9 ).

A krónikus urticaria olyan csalánkiütés, amely időszakosan, hat hétig vagy tovább jelentkezik. A csalánkiütések általában 4 és 36 óra között tartanak. A krónikus urticaria patogenezisét még nem sikerült teljesen meghatározni. Kimutatták, hogy a krónikus urticariában szenvedő betegek autoantitestje nem megfelelő módon aktiválja a hízósejteket. A funkcionális vizsgálatok azt mutatták, hogy az autoantitest egy immunglobulin G molekula, amely az immunglobulin E receptor alfa-alegysége ellen irányul a hízósejteken. Az immunglobulin G autoantitest kötődik az immunglobulin E receptorhoz, és hízósejtek degranulációját okozza, ami csalánkiütést eredményez. A komplement aktiváció sok immunsejt toborzását okozza, ami a szövettanon látható perivascularis infiltrátumot eredményezi (10).

1983-ban Leznoff és munkatársai (11) először azonosították, hogy a krónikus urticariában szenvedő betegeknél gyakoribb az antithyroid antitestek előfordulása, mint a háttérpopulációban. Ez a felfedezés adta az első bizonyítékot arra, hogy a krónikus urticariában szenvedő betegeknél autoimmun rendellenességek lehetnek. Az a további felfedezés, miszerint a krónikus urticariában szenvedő betegeknél magasabb a CD, egy másik autoimmun rendellenesség előfordulása, tovább erősíti ezt a hipotézist.

A CD patogenezise továbbra sem teljes mértékben megértett. Tudjuk, hogy a gliadinok, a gluteninek, a hordeinek és a szekalinok, a gabonafélék összes fehérje, CD-t okozhatnak a fogékony emberekben. Ezek a fehérjék negatív töltésű peptidekké bomlanak le, amelyek valamilyen tisztázatlan mechanizmus révén keresztezik a vékonybél nyálkahártyáját. Genetikailag fogékony embereknél ezeket a peptideket a DQ2 vagy DQ8 antigént bemutató sejtek felveszik és bemutatják a CD4 + T sejteknek. Ezeknek a DQ2 és DQ8 korlátozott CD4 + T sejteknek az aktiválása Th1 gyulladásos választ eredményez, amely szövetkárosodáshoz vezet (12).

Javasoljuk, hogy a krónikus urticaria a CD másik immunológiai megnyilvánulása. Nem világos, hogy ez hogyan okoz krónikus csalánkiütést. Talán a CD-ben előállított gyulladásos válasz felelős az immunoglobulin G autoantitestet termelő sejtek aktiválásáért krónikus urticaria esetén.

Esetünk bemutatása alapján javasoljuk, hogy a klinikusok mérlegeljék a CD diagnózisát tisztázatlan etiológiájú krónikus urticariában szenvedő betegeknél.