K-vitamin hiány

Larry E. Johnson

rendellenességek

, MD, PhD, Arkansasi Orvostudományi Egyetem

A K-vitamin-hiány csökkenti a protrombin és más K-vitamin-függő koagulációs faktor szintjét, hibás koagulációt és potenciálisan vérzést okozva.

Világszerte a K-vitamin-hiány csecsemők morbiditását és halálozását okozza.

A K-vitamin-hiány az újszülött vérzéses megbetegedését okozza, amely általában 1-7 nappal a szülés után következik be. Az érintett újszülöttekben a születési trauma intracranialis vérzést okozhat. Ennek a betegségnek a késői formája körülbelül 2–12 hetes csecsemőknél fordulhat elő, jellemzően olyan csecsemőknél, akik szoptatnak és nem kapnak K-vitamin-kiegészítőket. Ha az anya fenitoin antiseizure gyógyszereket, kumarin antikoagulánsokat vagy cefalosporin antibiotikumokat szedett, megnő a vérzéses megbetegedések kockázata.

Ban ben egészséges felnőttek, az étrendi K-vitamin-hiány ritka, mivel a K-vitamin széles körben eloszlik a zöld zöldségekben, és a normál bél baktériumai szintetizálják a menakinonokat.

Fiziológia

A K1-vitamin (filokinon) étrendi K-vitamin. A források közé tartoznak a zöld leveles zöldségek (különösen a gallérok, a spenót és a saláta zöldek), a szójabab és a növényi olajok. Az étrendi zsír fokozza felszívódását. Az anyatej-helyettesítő tápszerek kiegészítő K-vitamint tartalmaznak. Az újszülöttkori időszak után a gyomor-bél traktusban lévő baktériumok szintetizálják a K-vitamint, amelyet a szervezet felszív és felhasznál.

A K2-vitamin a bélrendszerben baktériumok által szintetizált vegyületek (menakinonok) csoportjára utal; a szintetizált mennyiség nem elégíti ki a K-vitamin szükségletet.

A K-vitamin szabályozza a II-es (protrombin), VII, IX és X véralvadási faktorok képződését a májban (lásd a Vitaminok forrásai, funkciói és hatásai táblázatot). A K-vitamintól függõ egyéb koagulációs tényezõk a C-fehérje, S-fehérje és Z-fehérje; a C és S fehérjék antikoagulánsok. Az anyagcsere útjai megóvják a K-vitamint. Miután a K-vitamin részt vett az alvadási faktorok képződésében, a reakciótermék, a K-vitamin-epoxid enzimatikusan átalakul aktív formájává, a K-vitamin-hidrokinonhoz. .

A K-vitamin-függő fehérjék működéséhez kalciumra van szükség. A K-vitamin-függő fehérjéknek, az oszteokalcinnak és a mátrix gamma-karboxi-glutamil (Gla) fehérjének fontos szerepe lehet a csontokban és más szövetekben. A K-vitamin formái az osteoporosis általános terápiája Japánban és más országokban.

Etiológia

Újszülöttek hajlamosak a K-vitamin hiányára a következők miatt:

A placenta viszonylag rosszul engedi át a lipideket és a K-vitamint.

Az újszülött máj éretlen a protrombin szintézis szempontjából.

Az anyatejben kevés a K-vitamin, kb. 2,5 mcg/l (a tehéntej 5000 mcg/l-t tartalmaz).

Az újszülött bél az élet első néhány napjában steril.

Ban ben felnőttek, a K-vitamin hiánya következhet be

Zsír felszívódási zavar (pl. Epeelzáródás, felszívódási zavarok, cisztás fibrózis vagy a vékonybél reszekciója miatt)

Kumarin antikoagulánsok alkalmazása

A kumarin antikoagulánsok zavarják a K-vitamin-függő koagulációs fehérjék (II, VII, IX és X faktor) szintézisét a májban.

Bizonyos antibiotikumok (különösen egyes cefalosporinok és más széles spektrumú antibiotikumok), szalicilátok, az E-vitamin megadózisai és a májelégtelenség növelik a vérzés kockázatát a K-vitamin-hiányban szenvedő betegeknél.

A K-vitamin nem megfelelő bevitele valószínűleg nem okoz tüneteket.

Tünetek és jelek

A vérzés a szokásos megnyilvánulás. Könnyű kezelhetőség és nyálkahártya vérzés (különösen orrvérzés, gasztrointesztinális [GI] vérzés, menorrhagia és hematuria) fordulhat elő. A lyukasztási helyekből vagy bemetszésekből vér szivároghat ki.

Az újszülött vérzéses megbetegedése és a csecsemők késői vérzéses megbetegedése bőr-, GI-, intratorakális vagy a legrosszabb esetben koponyaűri vérzést okozhat. Ha obstruktív sárgaság alakul ki, a vérzés - ha előfordul - általában a 4. vagy 5. nap után kezdődik. Kezdődhet lassú szivárgásként egy műtéti bemetszéstől, az ínytől, az orrtól vagy a GI nyálkahártyájától, vagy masszív vérzésként kezdődhet a GI traktusban.

Diagnózis

Általában elhúzódó protrombin idő (PT) vagy emelkedett nemzetközi normalizált arány (INR), amely csökken a fitonadion után

K-vitamin-hiány vagy antagonizmus (a kumarin antikoagulánsok miatt) akkor gyanítható, ha a veszélyeztetett betegben abnormális vérzés lép fel. A véralvadási vizsgálatok előzetesen megerősíthetik a diagnózist. A PT meghosszabbodik és az INR megemelkedik, de a parciális tromboplasztin idő (PTT), a trombin idő, a thrombocytaszám, a vérzési idő és a fibrinogén, a fibrin-split termékek és a D-dimer szintje normális.

Ha a fitonadion (az Egyesült Államok Pharmacopeia K1-vitamin általános neve) 1 mg IV jelentősen csökkenti a PT-t 2-6 órán belül, a májbetegség nem valószínű oka, és a K-vitamin-hiány diagnózisa megerősítést nyer.

Egyes központok a szérum vitaminszint mérésével közvetlenebb módon képesek kimutatni a K-vitamin hiányát. A K1-vitamin szérumszintje 0,2–1,0 ng/ml között mozog egészséges emberekben, akik megfelelő mennyiségű K1-vitamint fogyasztanak (napi 50–150 mcg). A K-vitamin bevitelének ismerete segíthet értelmezni a szérumszintet; a legutóbbi bevitel befolyásolja a szérum szintjét, de a szövetekben nem.

A K-vitamin állapotának érzékenyebb mutatóit, például a PIVKA-t (a K-vitamin hiányában vagy antagonizmusában indukált fehérje) és az alulkarboxilezett osteocalcin-t vizsgálják.

Kezelés

Amikor csak lehetséges, a fitonadiont orálisan vagy szubkután kell beadni. A szokásos felnőtt adag 1-20 mg. (Ritkán, még akkor is, ha a fitonadiont megfelelően hígítják és lassan adják be, a IV-pótlás anafilaxiát vagy anafilaktoid reakciókat eredményezhet.) A nemzetközi normalizált arány (INR) általában 6-12 órán belül csökken. Az adag 6-8 órán belül megismételhető, ha az INR nem csökken kielégítően.

Az 1-10 mg phytonadione orálisan antikoagulánsokat szedő betegeknél az INR nem elhúzódó korrekciójára javallt. A korrekció általában 6-8 órán belül bekövetkezik. Amikor csak az INR részleges korrekciója kívánatos (pl. Amikor az INR-nek kissé magasnak kell maradnia a szívprotézis miatt), alacsonyabb dózisú (pl. 1–2,5 mg) fitonadion adható.

Csecsemőknél a K-vitamin-hiány következtében fellépő vérzés korrigálható úgy, hogy egyszer 1 mg fitonadiont adnak szubkután vagy IM-nek. A dózist megismételjük, ha az INR továbbra is magas marad. Nagyobb adagokra lehet szükség, ha az anya orális antikoagulánsokat szedett.

Megelőzés

A fitonadion 0,5-1 mg IM (vagy 0,3 mg/kg koraszülöttek számára) ajánlott minden újszülött számára a születéstől számított 6 órán belül, hogy csökkentse a születési traumából eredő koponyaűri vérzés és az újszülött klasszikus vérzéses megbetegedéseinek előfordulását (fokozott vérzés kockázata) 1-7 nappal a születés után). A műtét előtt megelőzően is alkalmazzák.

Egyes klinikusok azt javasolják, hogy a kócellenes szereket szedő terhes nők naponta egyszer 10 mg fitonadiont kapjanak szájon át 1 hónapig, vagy 20 mg szájon át naponta egyszer a szülés előtt 2 hétig. Az alacsony K1-vitamin-tartalom az anyatejben növelhető, ha az anya étrendjében a filokinont napi 5 mg-ra emelik.

Főbb pontok

A K-vitamin-hiány világszerte a csecsemők morbiditását és halálozását okozza.

A hiány vérzést okoz (pl. Könnyű kezelhetőség, nyálkahártya vérzés).

Gondolhatja a hiányt a kóros vagy túlzott vérzéssel járó veszélyeztetett betegeknél.

Mérjük meg a PT vagy az INR értékét a fitonadion beadása előtt és után; a hosszan tartó PT csökkenése vagy az emelkedett INR a fitonadion után megerősíti a diagnózist.

Kezeljen orális vagy szubkután fitonadionnal .