Áttekintés - Mastocytosis

A mastocytosis egy ritka állapot, amelyet a hízósejtek túlzott mennyisége okoz a test szöveteiben.

mastocytosis

A mastocytosisnak két fő típusa van:

  • bőr mastocytosis, amely főleg gyermekeket érint - ahol a hízósejtek összegyűlnek a bőrben, de a test másutt nem találhatók nagy számban
  • szisztémás mastocytosis, amely főleg a felnőtteket érinti - ahol a hízósejtek összegyűlnek a test szöveteiben, például a bőrben, a belső szervekben és a csontokban

A szisztémás mastocytosisnak számos altípusa is van, a tünetektől függően.

Koronavírus tanácsok

Hízósejtek

A hízósejtek a csontvelőben termelődnek, a szivacsos szövet néhány csont üreges központjában található, és tovább élnek, mint a normális sejtek. Az immunrendszer fontos részét képezik, és segítenek a fertőzések leküzdésében.

Amikor a hízósejtek allergiás reakciót kiváltó anyagot (allergént) észlelnek, hisztamint és más vegyszereket szabadítanak fel a véráramba.

A hisztamin miatt az erek kitágulnak, a környező bőr viszket és duzzad. Ez is létrehozhat egy nyálkát a légutakban, amelyek keskenyebbé válnak.

A mastocytosis tünetei

A mastocytosis tünetei a típustól függően változhatnak.

Bőr mastocytosis

A bőr mastocytosisának leggyakoribb tünete a bőr rendellenes növekedései (elváltozásai), például dudorok és foltok, amelyek kialakulhatnak a testen, és néha hólyagok lehetnek.

Szisztémás mastocytosis

Néhány szisztémás mastocytosisban szenvedő ember súlyos tünetek epizódjait tapasztalhatja, amelyek 15-30 percig tartanak, gyakran specifikus kiváltókkal, például fizikai megterheléssel vagy stresszel. Sok embernek nincsenek problémái.

Egy epizód során előfordulhat, hogy:

  • bőrreakciók - például viszketés és kipirulás
  • béltünetek - például betegség és hasmenés
  • izom- és ízületi fájdalom
  • hangulatváltozások, fejfájás és fáradtság (fáradtság) epizódjai

A szisztémás mastocytosisnak 3 altípusa van. Ők:

  • indolens mastocytosis - a tünetek általában enyhék vagy mérsékeltek, és személyenként változnak; az indolens mastocytosis a felnőttkori szisztémás mastocytosis esetek körülbelül 90% -át teszi ki
  • agresszív mastocytosis - ahol a hízósejtek szaporodnak olyan szervekben, mint a lép, a máj és az emésztőrendszer; a tünetek szélesebb körűek és súlyosabbak, bár a bőrelváltozások ritkábban fordulnak elő
  • szisztémás mastocytosis társuló vér (hematológiai) betegséggel - ahol a vérsejteket befolyásoló állapot, például krónikus leukémia is kialakul

Súlyos allergiás reakció

A mastocytosisban szenvedőknél fokozott a súlyos és életveszélyes allergiás reakció kialakulásának kockázata. Ez anafilaxia néven ismert.

Az anafilaxia megnövekedett kockázatát a hízósejtek rendellenesen magas száma és az a képességük, hogy nagy mennyiségű hisztamint bocsássanak ki a vérbe.

Ha Önnek vagy gyermekének mastocytosisban szenved, akkor szükség lehet adrenalin-autoinjektorra, amelyet az anafilaxia tüneteinek kezelésére lehet használni.

A mastocytosis okai

A mastocytosis oka vagy okai nem teljesen ismertek, de feltételezhető, hogy összefüggés áll fenn a KIT mutáció néven ismert gének változásával.

A KIT-mutáció érzékenyebbé teszi a hízósejteket az őssejt-faktor (SCF) nevű jelátviteli fehérje hatásaira.

Az SCF fontos szerepet játszik bizonyos sejtek, például a vérsejtek és a hízósejtek termelésének és túlélésének stimulálásában a csontvelőben.

Nagyon kevés mastocytosis esetén úgy tűnik, hogy a KIT mutáció a családokon keresztül terjed. Azonban a legtöbb esetben a mutáció nyilvánvaló ok nélkül történik.

A mastocytosis diagnosztizálása

A bőr fizikai vizsgálata az első szakasz a bőr mastocytosisának diagnosztizálásában.

Gyermeke háziorvosa vagy bőr szakembere (bőrgyógyász) megdörzsölheti az érintett bőrfelületeket, hogy megnézze, vöröslenek-e, gyulladnak-e és viszketnek-e. Ezt Darier jelének nevezik.

A diagnózist általában biopszia elvégzésével lehet megerősíteni, ahol egy kis bőrmintát vesznek és ellenőriznek hízósejtek szempontjából.

A következő teszteket általában használják a szisztémás mastocytosis keresésére:

  • vérvizsgálatok - beleértve a teljes vérképet (FBC) és a vér triptázszintjének mérését
  • ultrahangvizsgálat a máj és a lép megnagyobbodásának keresésére, ha valószínűnek tűnik
  • DEXA-vizsgálat a csontsűrűség mérésére
  • csontvelő biopszia teszt - ahol helyi érzéstelenítőt alkalmaznak, és egy hosszú tűt helyeznek a bőrön keresztül az alatta lévő csontba, általában a medencébe

A szisztémás mastocytosis diagnózisát általában a csontvelő biopszián jellemző változások megállapításával állapítják meg.

A mastocytosis kezelése

A mastocytosisra nincs gyógymód, ezért a kezelés célja a tünetek enyhítése.

A kezelési lehetőségek a mastocytosis típusától és a tünetek súlyosságától függenek.

A bőr mastocytosisának enyhe vagy közepes esetei rövid ideig szteroid krémmel (helyi kortikoszteroidok) kezelhetők.

A szteroid krém csökkenti a hízósejtek számát, amelyek felszabadíthatják a hisztamint és kiválthatják a duzzanatot (gyulladást) a bőrben.

Az antihisztaminok a bőr vagy indolens mastocytosis tüneteinek, például a vörös bőr és a viszketés kezelésére is alkalmazhatók.

Az antihisztaminok olyan típusú gyógyszerek, amelyek blokkolják a hisztamin hatásait, és gyakran allergiás állapotok kezelésére szolgálnak.

A mastocytosis szövődményei

Gyermekeknél a bőr mastocytosisának tünetei idővel általában javulnak, de felnőtteknél stabilak maradnak.

Sok esetben az állapot önmagában javul, mire a gyermek eléri a pubertást.

A szisztémás mastocytosis kilátásai az Ön típusától függően változhatnak.

Az indolens szisztémás mastocytosis nem befolyásolhatja a várható élettartamot, de más típusok igen.

Néhány ember életében súlyos vérbetegség, például krónikus leukémia alakul ki.

Az oldal utolsó áttekintése: 2019. június 19
A következő felülvizsgálat ideje: 2022. június 19