Mastocytosis

Mi a mastocytosis?

A mastocytosis olyan állapot, amikor bizonyos immunsejtek, ún. Hízósejtek, felépülnek a bőr alatt és/vagy a csontokban, a belekben és más szervekben.

A hízósejtek ezen rendellenes növekedése számos tünetet okoz, beleértve a bőr viszkető dudorait, a gyomor-bélrendszeri (GI) problémákat, például a hasmenést és a csontfájdalmat. Növelheti az anafilaxia (súlyos allergiás reakció) kockázatát, ha a betegek bizonyos környezeti tényezőkkel (például méhcsípéssel) találkoznak. Bizonyos esetekben a mastocytosis agresszív lehet, és kezeletlenül halálhoz vezethet. A mastocytosis nem fertőző.

Mik azok a hízósejtek?

A hízósejtek olyan fehérvérsejtek, amelyek az egész testben találhatók. Az embereknél a hízósejtek száma a legnagyobb, ahol a test találkozik a környezettel: a bőr, a tüdő és a bélrendszer.

Normális esetben a hízósejtek az immunrendszered részét képezik. Amikor a hízósejtek csírát vagy vírust észlelnek, gyulladásos (allergiás) választ indítanak a hisztamin nevű vegyi anyag felszabadításával. Ez a válasz megvédi testét a baktériumoktól és fertőzésektől.

A hízósejtek a test más létfontosságú funkcióival is foglalkoznak. A sebgyógyulás, a csontnövekedés részei és új ereket képeznek.

Melyek a mastocytosis típusai?

A mastocytosisnak két fő típusa van. Ők:

Bőr: Ez a fajta mastocytosis csak a bőrt érinti. Gyakrabban fordul elő gyermekeknél. A hízósejtek felhalmozódnak a bőrben, vörös vagy barna elváltozásokat okozva, amelyek viszketnek. Önmagában a bőr mastocytosis nem veszélyezteti az életet. De a rendellenességben szenvedőknek jelentős tüneteik vannak, és sokkal nagyobb a súlyos allergiás reakció kockázata, amely végzetes lehet.
Szisztémás: Elsősorban felnőtteknél fordul elő, a szisztémás mastocytosis a bőrön kívül más testrészeket is érint. A hízósejtek felhalmozódnak a csontvelőben és a szervekben, például a belekben. Agresszív szisztémás mastocytosis esetén életveszélyes lehet. A szisztémás mastocytosis két ritka formát foglal magában: hízósejt-leukémiát és hízósejt-szarkómát. A hízósejt-szarkóma akkor fordul elő, amikor hízósejtekből álló tumor alakul ki valahol a testben. A hízósejtes leukémia a betegség nagyon agresszív formája, ahol a vérben és a csontvelőben nagyszámú hízósejt található.

Mi okozza a mastocytózist?

A mastocytosis, különösen a szisztémás mastocytosis, gyakran a KIT nevű gén mutációja (a kód vagy a szekvencia változása) miatt következik be. A változás a fogantatás után következik be. A legtöbb esetben nem öröklődik (egyik generációról a másikra száll át).

Ha mastocytosisban szenved, bizonyos tevékenységek és tényezők támadást válthatnak ki. Ami egy ember számára támadást okoz, az nem befolyásolhat mást. Több tucat potenciális kiváltó tényező létezik. Beszéljen orvosával a gyógyszerekről és az elkerülendő helyzetekről.

Néhány gyakori kiváltó ok:

Dörzsölés vagy súrlódás a bőrön.
Testmozgás és fizikai aktivitás.
A rovarcsípések (különösen a hangyaharapások), valamint a darázs és a méh csípése.
Alkohol, bizonyos ételek és egyes gyógyszerek, beleértve a nem szteroid gyulladáscsökkentőket (NSAID), izomlazítókat és érzéstelenítést.
Hirtelen hőmérsékletváltozások.
Fizikai vagy érzelmi stressz.

Ki masztocitózis befolyásolja?

A mastocytosis gyermekeknél és felnőtteknél is előfordulhat. A szisztémás mastocytosis általában a felnőtteket érinti. A bőr mastocytosis általában a gyermekeknél jelenik meg, általában a gyermek második születésnapja előtt. Az állapot többnyire egyformán érinti a férfiakat és a nőstényeket.

Mennyire gyakori a mastocytosis?

A mastocytosis ritka. Az egyik becslés szerint minden 10 000 emberből egy fordul elő, míg egy másik becslés minden 20 000 emberből egy.

Melyek a mastocytosis tünetei?

A mastocytosis tünetei enyhétől súlyosig terjedhetnek. Tartalmazzák:

Barna vagy vörös foltok a bőrön, vagy dudorok vagy foltok, amelyek viszketnek.
Bőrhólyagok (ez a tünet általában gyermekeknél jelentkezik).
Hányinger, gyomorfájás, hasmenés és hányás.
Csontfájdalom.
Kipirulás (amikor az egész test bőre pirosra vált).
Vérnyomásesés.
Ájulás.

Utoljára a Clevelandi Klinika orvosi szakembere vizsgálta át 2020. 09. 17-én.

Hivatkozások

Merck kézikönyvek. Mastocytosis. Hozzáférés: 2020.9.18.
Ritka Rendellenességek Országos Szervezete. Mastocytosis. Hozzáférés: 2020.9.18.
A Mastocytosis Társaság. Mik azok az árbocsejtek? Hozzáférés: 2020.9.18.
Allergia Világszervezet. Mastocytosis-Hol vagyunk most? Hozzáférés: 2020.9.18.
American Academy of Allergy Asthma & Immunology. Szisztémás mastocytosis. Hozzáférés: 2020.9.18.
Akin C, Boyce JA. Akin C, Boyce J.A. Akin, Cem és Joshua A. Boyce. Mastocytosis. In: Jameson J, Fauci AS, Kasper DL, Hauser SL, Longo DL, Loscalzo J. Jameson J, Fauci A.S., Kasper D.L, Hauser S.L., Longo D.L., Loscalzo J Eds. J. Larry Jameson és mtsai. Harrison belgyógyászati alapelvei, 20e New York, NY: McGraw-Hill.
Amerikai Klinikai Onkológiai Társaság (ASCO). Mastocytosis. Hozzáférés: 2020.9.18.
Akin C. Hízósejt-aktivációs szindrómák. J Allergy Clin Immunol 2017; 140: 349-55. Hozzáférés: 2020.9.18.
Grace SA, Sutton AM, Abraham N, Armbrecht ES, Vidal CI. Hízósejtek és hízósejtek degranulációja a Telogen Effluvium fejbőr biopsziáiban. Int J Trichology. 2017; 9 (1): 25–29.
Kim CR, Kim HJ, Jung MY és mtsai. A veleszületett alopeciával járó bőr mastocytosis. Am J Dermatopathol. 2012; 34 (5): 529-32.
Scherber RM, Borate U. Hogyan diagnosztizáljuk és kezeljük a szisztémás mastocytosist felnőtteknél. Br J Haematol. 2018; 180 (1): 11-23.
Gotlib J, Gerds AT, Bose P és mtsai. Szisztémás mastocitózis, 2.2019 verzió, NCCN klinikai gyakorlati útmutató az onkológiában. J Natl Com Canc Canc. 2018 december; 16 (12): 1500-1537.).

A Clevelandi Klinika egy non-profit tudományos orvosi központ. Az oldalunkon történő reklámozás segíti küldetésünket. Nem támogatjuk a Cleveland Clinic nem termékeit vagy szolgáltatásait. Irányelv