A lipázszint emelkedése a fekélyes vastagbélgyulladás kezdeti bemutatása során gyermekkorú betegeknél: ellenőrizzük-e

Gyermekgasztroenterológiai osztály

megemelkedett

Texasi Egyetem Orvostudományi Kar Houston

6431 Fannin, MSB 3,137, Houston, TX 77030 (USA)

Kapcsolódó cikkek a következőhöz: "

  • Facebook
  • Twitter
  • LinkedIn
  • Email

Absztrakt

Háttér

A gyulladásos bélbetegség (IBD) számtalan különböző prezentációt, súlyosságot és a kezelésre adott válaszokat tartalmaz. Különösen ismert, hogy a gyermekkori IBD kiterjedtebb gyulladást jelent, előszeretettel alkalmazva a vastagbélgyulladást [1]. A gasztrointesztinális traktus immunmediált gyulladása, amely genetikai és környezeti hatásokkal járó gazdaszervezet immunrendszere miatt következik be. Az immunpatofiziológia gyakran extraintesztinális megnyilvánulásokat eredményez az IBD-ben, amely több szervet is magában foglal, beleértve a csontokat és az ízületeket, a bőrt, a májat és a hasnyálmirigyet. Beszámoltak arról, hogy az extraintesztinális megnyilvánulások előfordulása az IBD-ben szenvedő gyermek- és felnőtt betegek 18 és 47% között mozog. Ez magában foglalja mind az akut, mind a krónikus hasnyálmirigy-gyulladást, valamint a hasnyálmirigy-elégtelenséget, ez utóbbi különösen a felnőtt IBD-ben jelentkezik.

A hasnyálmirigy-gyulladás és a hasnyálmirigy-gyulladás hiányában fellépő hiperlipázémia a gyermekkori IBD ritka jellemzője. Nagyon kevés és nemrégiben publikált adat áll rendelkezésre az emelkedett lipáz előfordulásáról gyermekkori IBD-ben [1, 2]. Stawarski és Iwańczak [2] négyéves vizsgálatot végeztek több mint 100, fekélyes vastagbélgyulladásban vagy Crohn-betegségben (CD) szenvedő gyermeken, és megállapították, hogy az akut hasnyálmirigy-gyulladás előfordulása 4,5% volt CD-s gyermekeknél és 5,1% volt fekélyes vastagbélgyulladásban. A gyermekek akut hasnyálmirigy-gyulladásának előfordulása az elmúlt évtizedekben növekszik, és néhány szerző ezt a gyermekek szisztémás betegségének növekedésével magyarázza.

A hasnyálmirigy-gyulladás és az IBD összefüggése oka lehet a szisztémás gyulladás, de más okokból is eredhet, mint például a hasnyálmirigy közvetlen autoimmun eltalálása, a lipáz makromolekuláinak hatása és ami a legfontosabb, a gyógyszerek hatása. A gyógyszer által kiváltott hasnyálmirigy-gyulladás szintén növekszik. Az IBD kezelésében alkalmazott leggyakoribb szerek a gyógyszer által kiváltott hasnyálmirigy-gyulladáshoz kapcsolódnak. Ide tartoznak a szulfaszalazin, az 5-amino-szalicilsav, azatioprin, metronidazol és a szteroidok. A gyógyszer által kiváltott hasnyálmirigy-gyulladás ezen hatása megnehezíti a hasnyálmirigy-gyulladás kezelését IBD-ben szenvedő gyermekeknél, mivel a jogsértő gyógyszer eltávolítása megzavarja a remisszió fenntartását és az IBD-ben az alap gyulladás szabályozását.

Esetleírás

Egy 13 éves spanyol nőstény a gyomor-gasztroenterológiai klinikán hemodézia panaszokkal fordult elő, amelyet lágy vagy laza székletnek neveztek, és az előző 4–6 hónapban vérrögök voltak. Esetenként enyhe hasi fájdalmakról számolt be, de tagadta a lázat, hányingert, hányást, étvágytalanságot, fogyást vagy éjszakai tüneteket, és minimális volt a sürgőssége és a tenesmusa.

Laboratóriumi munkája szignifikáns volt a 225 µg/g emelkedett fekális kalprotektin (referencia ≤162,9 µg/g), valamint a hasnyálmirigy enzimek emelkedése esetén 102 u/l amiláz (25–115 u/l referencia) és 1053 u/lipáz szint mellett. l (73–393 u/l referencia). Az ultrahang nem mutatott hasnyálmirigy-rendellenességet és normális epebendszert. Májenzimeket, ESR-t és CRP-t nyertek a szisztémás gyulladás bizonyítékainak felkutatására, de normálisak voltak.

A fertőzésre gyakorolt ​​negatív székletvizsgálatokat követően, a tartós haematochezia miatt, endoszkópián esett át, amely bal oldali vastagbélgyulladást mutatott ki, eritemás törékeny nyálkahártyával (1. ábra). A patológia krónikus aktív vastagbélgyulladásról számolt be kriptitisszel és kripta tályogokkal, a legkiemelkedőbb változásokkal a bal vastagbélben, a Paneth-sejt metapláziában és a jelentős krónikus gyulladásban számoltak be. Az antitestek alapján a CD-t a fekélyes vastagbélgyulladástól megkülönböztető IBD-7 panellel végzett szerológiai vizsgálat összhangban volt a fekélyes vastagbélgyulladással.

1. ábra.

Az uralkodó baloldali vastagbélgyulladás endoszkópiás eredményei.

Balzsalaziddal kezdték (750 mg szájon át naponta háromszor), némi javulás mellett, de végül rektális vérzésének teljes rendezéséhez szteroid kúpokra volt szükség (rectacort naponta 2-szer 2 hétig). Lipáza tovább emelkedett, és elérte a csúcsot 1223 u/l-nél, ami> 3-szorosa a normál érték felső határának (a laboratóriumi tartomány 73–393 u/l). A vizsgálatokat egy másik laboratóriumban is megismételtük (6–70 u/l tartományban), amely állandó emelkedést mutatott a normál felső határának> 3-szorosáig, 305–374 u/l-nél.

A fekélyes vastagbélgyulladásának 3 hónapos kezelése után lipáza csökkenő tendenciát mutatott, megközelítve a normál értékeket 73 u/l-nél (2. ábra). Ez összefüggésben volt fekélyes vastagbélgyulladásának klinikai javulásával, mivel normális bélmozgása volt, további vérzés és hasi fájdalom nélkül. Széklet-kalprotektinje szintén korrelált a klinikai remisszióval, és 23,9 µg/g-ra normalizálódott.

2. ábra.

Lipáz trend a fekélyes vastagbélgyulladás indukciója és remissziója alatt.

Egy évig remisszióban volt, mielőtt beszámolt volna a haemochezia visszatéréséről. A követési kalprotektin 474 ug/g-ra emelkedett. A fellángolását kiderült, hogy a balzsalazidot nem tartották be, és gyorsan elnyomta egy másik szteroid kúp kúrával, amely egy héten belül sikeresen megoldotta a vérzéscsillapítását. Lipázszintje normál maradt 129 u/l-nél. A fenntartó gyógyszert Lialda-ra cseréltük az adagolás megkönnyítése érdekében (2,4 g szájon át naponta egyszer), és tanácsot adtunk neki a gyógyszerek betartásának szükségességéről. Azóta továbbra is remisszióban van.

Vita

Akut és krónikus hasnyálmirigy-gyulladásról, valamint hasnyálmirigy-elégtelenségről számoltak be az IBD kapcsán, bár gyakran nehéz diagnosztizálni a hasnyálmirigy-gyulladást, mivel néma maradhat és elfedheti az IBD szisztémás gyulladásának tünetei. A hasnyálmirigy-gyulladásról szóló korábbi jelentések többsége CD-vel társult, de van néhány jelentés fekélyes vastagbélgyulladással járó hasnyálmirigy-gyulladásról is. Az IBD-ben számos lehetséges patofiziológiai folyamatot javasolnak hasnyálmirigy-gyulladással vagy anélkül kialakuló hiperlipáziához [3–5]. Előfordulhat, hogy az IBD-ben a hasnyálmirigy-enzimek rendellenesen jutnak át a bél lumenéből a vérbe, a gyulladt nyálkahártya fokozott permeabilitása miatt. Újabb jelentések szerint a hasnyálmirigy-gyulladás és a hasnyálmirigy-enzimek szintje tükrözheti a betegség klinikai lefolyását és mértékét az IBD-ben [2, 6, 7]. A gyulladt bélből felszabaduló gyulladásos mediátorok és citokinek hasnyálmirigyre gyakorolt ​​hatása szintén hozzájárulhat a hasnyálmirigy károsodásához és a hasnyálmirigy-enzimek vérbe történő szivárgásához [6–8].

Egyes szakértők szerint a hasnyálmirigy közvetlen érintettsége a gyulladás spektrumának részeként az IBD-ben magyarázatot adhat a hasnyálmirigy-granuloma közelmúltbeli, CD-ben feljegyzett jelentésére [6]. Egy másik mechanizmus lehet a hasnyálmirigy-csatornák gyulladásos károsodása, amely enzim-felhalmozódást eredményez a rendellenes csatornarendszerben, ami további hasnyálmirigy-gyulladáshoz vezet [8]. Heikius és mtsai. [6] megállapította, hogy az IBD-ben szenvedő betegek legalább 8% -ában hasnyálmirigy-csatorna rendellenességek vannak, és az elsődleges szklerotizáló cholangitisben szenvedő IBD-s betegek 50% -ában pancreatográfiai változások vannak.

A hasnyálmirigy részvétele az IBD-ben szintén része lehet egy általános immunrendellenességnek, amelynek során a bélhám és a hasnyálmirigy célsejtjeinek hasonló molekulaszerkezete van, amelyek antigén mimikriához vezetnek [1, 8]. Beszámoltak a ritkább változatról, az autoimmun pancreatitisről, amely gyakrabban fordul elő IBD-s betegeknél [2]. A vizsgálatok beszámoltak periduktális limfocita gyulladásos infiltrátumok és perilobularis fibrózis jelenlétéről [8]. Martinelli és mtsai. [1] összefüggést jelentett a hasnyálmirigy-gyulladás és az IBD-betegség aktivitása között, a betegek 91% -a akut hasnyálmirigy-gyulladást váltott ki aktív betegség alatt. Beszámoltak arról is, hogy a visszatérő hasnyálmirigy-gyulladásban szenvedő betegeknél magasabb volt a betegség aktivitási indexe (PCDAI és PUCAI) a gyermekkori CD és az ulceratív colitis esetében. Park és mtsai. [10] összefüggést mutatott az amiláz és a lipáz szintjének csökkenése és a PCDAI javulása között, és a hasnyálmirigy enzimek normalizálódásáról számolt be 3 hónappal a CD kezelés megkezdése után.

Egy másik távoli lehetőség a hasnyálmirigy-gyulladás nélküli kriptogén hiperlipázia, ahol a makrolipázt vagy az immunglobulinhoz kapcsolt enzimeket autoimmun mechanizmusokkal indukálják, ami a nagy makrolipáz-molekulák glomeruláris kiválasztásának csökkenését eredményezi, ezáltal növeli a lipáz szérum felezési idejét [4, 9]. Ez nem társulhat hasnyálmirigy-gyulladással, és nincsenek későbbi hasnyálmirigy-elégtelenség következményei.

Következtetés

Az IBD-vel összefüggő hasnyálmirigy-gyulladás klinikai tünetei a betegek körülbelül 2% -ában találhatók, míg exokrin hasnyálmirigy-elégtelenségről a betegek 21-80% -ánál, szövettani elváltozásokat pedig a postmortem patológiai vizsgálatok 38–53% -ánál figyeltek meg [8]. A szubklinikai vagy néma hasnyálmirigy-gyulladást elfedhetik az IBD-nek tulajdonított tünetek, ezért alulreprezentáltak [1, 6]. Ha nem észlelik, későbbi krónikus hasnyálmirigy-gyulladáshoz vagy exokrin hasnyálmirigy-elégtelenséghez vezethet, amelyet felnőttkori vizsgálatokban az IBD-ben szenvedő betegek 50% -ában jelentettek akut pancreatitisben [6, 8].

Ez az eset azt mutatja, hogy a hasnyálmirigy-enzimek ellenőrzése a kezdeti bemutatás során fontos lehet annak megállapításához, hogy a hasnyálmirigy-érintettség az IBD gyulladásából származott-e, vagy a terápia káros hatásaként. Óvatosan kell mérlegelni egy adott kezelési rend megváltoztatását vagy abbahagyását az IBD-ben hasnyálmirigy-érintettséggel, mivel az IBD-ben az alap gyulladás kezelése lehet a legfontosabb kezelés a hasnyálmirigy-gyulladás feloldásában [3, 8]. Longitudinális megfigyelés a betegünkben és a nyomon követéses gyermekgyógyászati ​​vizsgálatok szükségesek annak megállapításához, hogy a szubklinikai hasnyálmirigy-gyulladás vagy a hasnyálmirigy-enzimek tünetmentes emelkedése klinikailag jelentős hasnyálmirigy-megbetegedést eredményez-e későbbi életében.

Köszönetnyilvánítás

Minden szerző jelentősen hozzájárult a kézirathoz, ideértve az adatok elemzését és értelmezését, az irodalom kutatását, a kézirat áttekintését és átdolgozását. P.R. és M.R.V.A. gondozta a beteget. P. R. elkészítette a kéziratot és kutatta az irodalmat. M.R.V.A. szerkesztette a kéziratot. Ehhez a munkához nem érkezett külön támogatás.

Etikai nyilatkozat

A szerzők kijelentik, hogy nincsenek etikai konfliktusaik. Minden eljárást a gyakorlat etikai normáinak megfelelően hajtottak végre.

Közzétételi nyilatkozat

A szerzők egyike sem jelenthet be összeférhetetlenséget.