Mi a Scleroderma - és hogyan tudom megmondani, ha van nálam?

Ez a krónikus állapot az érintett szervektől és annak súlyosságától függően különböző tüneteket okozhat.

Duzzadt ujjak vagy lábujjak, megvastagodott bőr és duzzadt ízületek: Ezek azok a jelei, amelyek szerint scleroderma, a bőr és a kötőszövetek krónikus betegsége 300 000 amerikait érinthet, általában 25 és 55 év közötti (bár ez bármely életkor). A nőket gyakrabban diagnosztizálják, mint a férfiakat.

Bár a betegség pontos oka továbbra sem ismert, a kutatók csináld tudd, hogy a szkleroderma a kollagén (rostos fehérje) túltermelése miatt következik be. A betegségnek két fő típusa van: a bőrt érintő lokalizált szkleroderma és a szisztémás szkleroderma, amely a test számos részén magában foglalja a kötőszövetet. Ezen kategóriákon belül számos altípus létezik. Ennek eredményeként minden ember másképp éli meg a szklerodermát, különös tekintettel arra, hogy mely szervek érintettek.

"Ez egyike azoknak a szisztémás betegségeknek, amelyek testünk több szervét is érinthetik" - mondja Safwan Saker, a detroiti Harper Egyetemi Kórház orvosa.

A szkleroderma megértése érdekében hasznos megvizsgálni maga a szó eredetét, amely a görögből származik sclero, vagy kemény, és derma, vagy a bőr, mivel a bőrkeményedés az egyik legszembetűnőbb módja ennek a betegségnek a Scleroderma Alapítvány szerint.

Tartsa szemmel a szkleroderma tüneteit

Annak ellenére, hogy a szkleroderma nem gyakori, a szkleroderma képei mutatják a megjelenését, olyan tünetekkel, mint a megkeményedett vagy megvastagodott, fényes vagy sima bőr, kis vörös foltok az arcon és a mellkason, puffadt vagy duzzadt ujjak vagy lábujjak, izomgyengeség, duzzadt ízületek, és duzzanat.

Ez megnyilvánulhat Raynaud-kórban is, amely miatt az ujjak és a lábujjak zsibbadást és hideget éreznek.

"A Raynaud's hihetetlenül gyakori az általános népességben, különösen a fiatal nők körében" - mondja Laura Hummers, MD, a baltimore-i Johns Hopkins Scleroderma Center társelnöke. "De nem mindenkinek alakul ki Raynaud-féle szkleroderma."

Mit kell tudni: Ha a Raynaud-kórja súlyos, vagy idősebb korban alakul ki, beszéljen orvosával arról, hogy scleroderma van-e.

"Ha fekélye vagy nyitott, fájdalmas fekélye alakul ki az ujja hegyén a Raynaud-tól, az azt jelezheti, hogy szkleroderma van" - teszi hozzá Dr. Hummers.

Hasonlóképpen, a savas reflux lehet scleroderma tünet, és ha idősebb korban alakul ki vagy súlyosbodik, ez egy olyan mögöttes ok jele lehet, mint például a scleroderma - mondja Dr. Hummers.

"Ha súlyos refluxja van nyelési nehézségekkel, akkor ez újabb jel lehet" - mondja.

Hozzon létre egy scleroderma játéktervet

A szkleroderma kezelésében elengedhetetlen, hogy játéktervet készítsen orvosával, és a betegség diagnózisát általában reumatológussal és dermatológussal folytatott konzultáció, valamint vérvizsgálatok és egyéb speciális vizsgálatok után állapítják meg, attól függően, hogy mely szervek vannak magában foglal.

"Nagyrészt arra kell számítania, hogy a reumatológus lesz az elsődleges gondozója, mivel ő rendelkezik a legtöbb tapasztalattal a szisztémás autoimmun betegségek kezelésében" - mondja Dr. Hummers. "Azonban az egyén esetleges szövődményeitől függően egy vagy több további orvosa segítséget nyújthat."

A szkleroderma legsúlyosabb szövődménye a tüdőben kialakuló hegek következtében fellépő tüdőbetegség - teszi hozzá Dr. Hummers.

"Ha súlyos tüdőbetegsége van, rendszeresen pulmonológust fog látogatni" - mondja. "Néhány scleroderma-beteg vesebetegségben szenved, amely dialízishez készteti őket, vagy rossz GI-problémájuk lehet, ami azt jelenti, hogy gasztroenterológust kell látogatniuk, de végül az ellátást általában a reumatológus biztosítja."

Ezt figyelembe véve elengedhetetlen a korai diagnózis felállítása és a kezelési terv elkészítése - mondja Dr. Saker.

"Ennek tartalmaznia kell a nyomon követést a szövődmények megelőzése érdekében" - mondja.

Hogyan fog kinézni a kezelési terve

Míg a szkleroderma jelenleg nem gyógyítható, léteznek olyan kezelések, amelyek segítenek a tünetek kezelésében, amelyek rendkívül változatosak, mivel a betegség nem minden beteget érint egyformán.

Ide tartoznak a gyomorégés tüneteinek javítására szolgáló protonpumpa-gátlók, szteroidok, NSAID-ok és vérnyomáscsökkentők.

Sok olyan immunszuppresszív kezelés is létezik, amely segíthet a betegeken, mondja Dr. Saker.

"Izgatott vagyok a jelenleg forgalomban lévő gyógyszerek miatt, amelyek immunbetegségek kezelésére szolgálnak, mivel ezek megváltoztatják a scleroderma betegek válaszát" - mondja.

És mivel a gyógyszeripar érdeklődést mutat a szkleroderma kezelése iránt, a jövő ígéretesebbnek tűnik.

"Több aktivitást tapasztalunk a klinikai vizsgálatok szempontjából" - mondja Dr. Hummers. "Annak ellenére, hogy még nem találtunk olyan gyógyszert, amely a betegség minden aspektusát kezelné, néhány szempontból most sikereket értünk el, például egy új tanulmányt például tüdőfibrózisos gyógyszerrel."

Mindez azt jelenti, hogy van hely a reménynek a szklerodermával megbirkózó egyének számára.

"A biológiai szerek korszakában még több klinikai kísérletünk lesz" - mondja. "És amint jobban megértjük az immunológiát, lesznek jobb gyógyszerek a scleroderma betegek számára."

Ha a legfrissebb híreinket el szeretné juttatni a postaládájába, iratkozzon fel az Egészséges életmódra hírlevél