Mi okozta ezt a kisülést?

BETEGEK BEMUTATÁSA

okozta

Egy 21 éves nő, akinek nincs szignifikáns kórelőzménye, egy sürgősségi osztályon mutatkozott be, és egy napos spontán fehér anyag szivárgása volt a lábán.

Megjegyezte, hogy az érintett láb több éve valamivel nagyobb, mint az érintetlen láb. Tagadta, hogy ennek története korábban előfordult volna, valamint bármilyen traumát vagy korábbi műtétet a helyszínen. Egy évvel korábban azonban égési érzés miatt került be a kórházba az érintett láb ugyanazon területén. Orális antibiotikumokkal kezelték feltételezett cellulitisz miatt, majd kiürítették. Egészen addig a napig, amíg bemutatta az ER-nek, nem voltak problémái a lábával.

A rendszerek felülvizsgálata negatív volt láz, hidegrázás, ízületi fájdalom vagy kiütés esetén. Mindkét lábán azonos méretű cipőt viselt. Tagadta a scoliosis kórtörténetét. Egyébként egészséges volt, nem szedett gyógyszereket, ismert allergiája nem volt, és tagadta az alkoholfogyasztást, a dohányzást vagy a tiltott kábítószer-fogyasztást. Tagadta, hogy bármilyen családtörténetében hasonló lábduzzanat fordult volna elő.

Az első értékelés során kiderült, hogy egy jobb láb nagyobb, mint a bal láb. A szorosabb vizsgálat során kiderült, hogy egy fehér tejszerű anyag spontán elvezet a jobb középső elülső combtól. A 2 különálló vízelvezető helyen végződő, kb. 5 cm hosszú és 3 mm széles halvány szubkután dilatált edényszerű struktúrákat is megállapítottuk. Nem tapasztalt környező bőrpír vagy fájdalom tapintással.

DIAGNOSZTIKA: ELSŐDLEGES LYMPHEDEMA LYMPHORRHÁVAL

A limfödéma a szövet krónikus progresszív duzzanata a nem megfelelő nyirokfunkció miatt. A limfödémás szövet az idő múlásával lassan megnövekszik a szubkután nyirok felhalmozódása miatt, ami serkenti a zsírlerakódást és a fibrózist. A lymphedema szövődményei közé tartozik a fertőzés, a funkcionális fogyatékosság, a krónikus bőrelváltozások és a pszichoszociális morbiditás. 1

Klinikai előadás

A limfödéma etiológia alapján primer és szekunder lymphedémára osztható. A nyirokrendszer rossz fejlődése primer lymphedema, míg a nyirokrendszer sérülése másodlagos lymphedema. Általában a másodlagos lymphedema sokkal gyakoribb, mint az elsődleges. Az elsődleges lymphedema tovább osztható a tünetek megjelenése szerint. A Milroy-kór veleszületett lymphedema, amely születéskor van jelen. A limfedema praecox, más néven Meige-kór, primer lymphedema, amely serdülőkorban kezdődik. A későn megjelenő lymphedema (lymphedema tarda) felnőttkorban kezdődik, általában 35 éves kor után. Az elsődleges lymphedema ritkán fordul elő, 100 000 20 évnél fiatalabb személy esetében 1,2-et érint. 2

A limphorrhea a nyirok bőrre történő szivárgása. A primer lymphedema ismert lehetséges szövődménye. A limphorrhea leggyakrabban műtét után következik be, konkrétan a nyirokcsomó-boncolás után, ami a nyirokrendszer traumáját eredményezi. A limphorrhea valódi fenyegetést jelent, mivel nagyon maró hatású a bőrre és visszatérő fertőzéseket okozhat.

Beszámoltak limforeáról a lymphedema hátterében, de spontán lymphorrhea esetekről nem számoltak be. Betegünk minden olyan előzményt megtagadott, amely kiválthatta volna ezt a spontán nyirokelvezetést.

Kórélettan

Az elsődleges lymphedema a túltermelés vagy a nyirokcsökkenés csökkenésének eredménye, amely pangást okoz. A nyirokrendszer rossz fejlődése hozzájárulhat az elsődleges lymphedema kialakulásához, de nem ez az egyetlen oka. Néhány primer lymphedemában szenvedő betegnek teljesen normális a limfangiogramja, míg a normális végtagokkal rendelkező betegeknél kórosak lehetnek. A statikus nyirokfolyadék gyulladást és szöveti fibrózist okozhat, ami a fedőréteg véres változásait eredményezheti. 3

Patológia és speciális tanulmányok

A lymphedema képalkotása magában foglalja a lymphangiogramokat és a venogramokat. A biopsziákat néha elvégzik. Ezek a további vizsgálatok azonban gyakran feleslegesek, mivel a diagnózist klinikailag állapítják meg.

Genetika

A primer lymphedema kialakulásában több gén is szerepet játszik. A VEGFR3 mutációkat összekapcsolják a Nonne-Milroy szindrómával. A Meige-szindrómában szenvedő családokban FOXC2 mutációkat találtak. Végül a SOX18 mutációkat azonosították a hypotrichosis-lymphedema-telangiectasia szindrómában. 3

Kezelés és prognózis

A lymphedema kezelése gyakran nehézkes és egész életen át tartó. A konzervatív terápia célja a nyirokfolyadék stagnálásának megakadályozása és a normális nyirokkeringés helyreállítása. A betegek megfelelősége elengedhetetlen a lymphedema számos szövődményének megelőzéséhez. A megfelelésben részesülő betegek többsége konzervatív intézkedésekkel sikeresen kezelhető. A jó higiénia, a fogyás, a kompressziós harisnya és a pneumatikus kompressziós készülékek valamennyire hasznosnak bizonyultak. 4,5 Súlyosabb esetekben vagy a nemi szerveket érintő lymphedemában agresszívebb műtéti korrekció végezhető lymphaticovenularis anastomosisokkal. 6.

Számos közelmúltbeli tanulmány foglalkozott a limphorrhea lehetséges terápiáival, ideértve a kollagénport 7, az oktreotidot 8 és a negatív nyomású sebterápiát. 9 A szkleroterápia alkalmazását is feltárták. 10,11 Mindezek a vizsgálatok azonban csak a műtét utáni lymphorrhea kezelésére korlátozódnak.

Általában konzervatív terápia javasolt. A műtéti beavatkozás súlyos esetekre van fenntartva. A műtéti beavatkozás szövődményei közé tartozik az amputációt igénylő masszív ischaemiás nekrózis. A beteg megfelelősége kulcsfontosságú e krónikus állapot sikeres kezelésében. A limforeán kívül a lymphedema szövődményei közé tartozik a visszatérő cellulitis, mélyvénás trombózis, elephantiasis nostras, lymphangiosarcoma és amputáció. Jelenleg a lymphedema kezelésére nincs lehetőség.

Betegünkön végzett vizsgálatok, beleértve a teljes vérképet és az átfogó anyagcsere-panelt, a normális határokon belül voltak. A kontrasztos CT-vizsgálat reaktív nyirokcsomókat mutatott a lágyrész rendellenességeinek bizonyítéka nélkül. A beteget naponta kompressziós harisnya viselésére kérték. Az 5% -os imikimod krém 6 hetes folyamata nem javult a folyamatos folyadékelvezetésben. A beteget később elveszítette a nyomon követés.

Következtetés

A lymphedemában szenvedő betegeket először primer vagy másodlagos lymphedema kategóriába kell sorolni. A lymphedema korai kezelése elengedhetetlen az olyan szövődmények megelőzéséhez, mint a lymphorrhea. A nyirokfolyadék nagyon maró hatású a bőrön, és állandó fekélyeket okozhat.

Dr. Gaines-Cardone a Stamfordi Dermatológiai Központban van, Stamford, CT. Emellett a New York-i New York-i Columbia Egyetem klinikai adjunktusa.

Dr. Khachemoune, a Derm DX szekciószerkesztője a New York-i Állami Egyetem Dermatológiai Tanszékén dolgozik Brooklynban, NY.

Közzétételek: A szerzőknek nem jelentenek összeférhetetlenséget.

Hivatkozások

1. Smeltzer DM, Stickler GB, Schirger A. Elsődleges lymphedema gyermekeknél és serdülőknél: Utótanulmány és áttekintés. Gyermekgyógyászat. 76 (2), 206-218 (1985)].

2. Zuther JE. Lymphedema kezelése: Átfogó útmutató a gyakorlók számára. 2. kiadás New York, NY: Thieme; 2009.

3. Bolognia JL, Jorizzo JL, Rapini RP, szerk. Bőrgyógyászat. 2. kiadás St. Louis (MO): Mosby Elsevier; 2008.

4. Mayrovitz HN. A lymphedema ellátásának színvonala: Jelenlegi fogalmak és fiziológiai megfontolások. Lymphat Res Biol. 2009; 7 (2): 101-108.

5. Brennan, MJ, Miller LT. A kezelési lehetőségek áttekintése, valamint a kompressziós ruhák, az időszakos pumpák és a testgyakorlás jelenlegi szerepének és használatának áttekintése a lymphedema kezelésében. Rák. 1998; 83 (12 Suppl American): 2821-2827.

6. Narushima M, Mihara M, Yamamoto Y, Iida T, Koshima I, Mundinger GS. Intravaszkuláris stentelési módszer a végtag lymphedema kezelésére multikonfigurációs lymphaticovenous anastomosisokkal. Plast Reconstr Surg. 2010; 125 (3): 935-943.

7. Stafyla V, Dimakakos E, Koureas A és mtsai. A kollagénpor hatása a limforeára a módosított radikális mastectomia után. Randomizált, kontrollált vizsgálat. Eur J Gynaecol Oncol. 2011; 32 (2): 185-187.

8. Kim WT, Ham WS, Koo KC, Choi YD. Az oktreotid hatékonysága a limfhorrhea kezelésében a kismedencei nyirokcsomó disszekciója után radikális prosztatektómiában. Urológia. 2010; 76 (2): 398-401.

9. Klode J, Klötgen K, Körber A, Schadendorf D, Dissemond J. A polidocanol hab szkleroterápia egy új és hatékony kezelés a posztoperatív lymphorrhea és lymphocele számára. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2010; 24 (8): 904-909.

10. Abai B, Zickler RW, Pappas PJ, Lal BK, Padberg FT Jr. Lymphorrhea reagál a negatív nyomású sebkezelésre. J Vasc Surg. 2007; 45 (3): 610-613.

11. Michail PO, Griniatsos J, Kargakou M, Michail OP, Papadopoulos O, Bastounis E. A tartós lymphorrhea kezelése bleomicin szkleroterápiával. Plast Reconstr Surg. 2001; 107 (3): 890-891.