Könyvespolc

NCBI könyvespolc. A Nemzeti Orvostudományi Könyvtár, az Országos Egészségügyi Intézetek szolgáltatása.

StatPearls [Internet]. Kincses Sziget (FL): StatPearls Publishing; 2020 jan-.

StatPearls [Internet].

Hammad S. Chaudhry; Madhukar Reddy Kasarla .

Szerzői

Hovatartozások

Utolsó frissítés: 2020. augusztus 10 .

Bevezetés

A vérszegénységet a keringő vörösvértest tömeg normális szint alatti csökkenéseként definiálják. A vérszegénység nagyon gyakori állapot, amely széles körben elterjedt az emberi populációban. A keringő vörösvérsejtek (RBC-k) tartalmaznak egy hemoglobin néven ismert fehérjét, amely fehérje négy polipeptidlánccal és egy hemgyűrűvel rendelkezik, amely redukált vasat tartalmaz. A vas a hemoglobin fő alkotóeleme, és az oxigén elsődleges hordozója. A szervezetben a csökkent vastartalékok befolyásolják a hemoglobin termelését, ami később akadályozza az oxigén szállítását a test szervrendszereibe. A vérszegénység csökkenti a vér oxigénszállító képességét és szöveti oxigénhiányhoz vezet. Általában a hematokrit (a csomagolt vörösvértestek és a vér térfogatának aránya) és a hemoglobin-koncentráció diagnosztizálja. [1] [2] [3] [4]

Etiológia

A mikrocita, hipokróm vérszegénység, amint a neve is mutatja, az a vérszegénység típusa, amelyben a keringő vörösvérsejtek kisebbek, mint a vörösvérsejtek szokásos mérete (mikrociták), és csökkent a vörös színük (hipokróm). Az ilyen vérszegénység leggyakoribb oka a szervezet csökkent vastartaléka, amely több okból is származhat. Ennek oka lehet az étrendben lévő vas csökkent mennyisége, a bélből történő rossz felszívódás, az akut és krónikus vérveszteség, a megnövekedett vasigény bizonyos helyzetekben, például terhességben, vagy súlyos trauma vagy műtét után felépülve.

Járványtan

Az Egészségügyi Világszervezet (WHO) epidemiológiai adatai szerint az emberi populáció 24,8% -a jelenleg vérszegénységben szenved, amelynek nagy része vashiányos vérszegénység miatt következik be. A hipokróm mikrocita vérszegénység gyakoribb a premenopauzás nőknél, mivel minden menstruációs ciklus során elveszítik a vért. A női lakosság körében az összes terhes nő csaknem 41% -a szenved vérszegénységben, míg a nem terhes nőknél a menopauza előtti nőknél 30% a vérszegénységgel küzd. A férfi populáció általában ellenáll a vérszegénységnek a keringő tesztoszteronszint miatt. A felnőtt férfiak 12,7% -át azonban globálisan is vérszegénység sújtja. A női populáció után az óvodás korú gyermekek szenvednek leginkább a vérszegénységben az elsődleges étrendben a vas hiánya miatt. Az emberi tej 0,3 mg/l vasat tartalmaz, amely nem biztosít elegendő vasat. Másrészt a tehéntej kétszeres mennyiségű vasat tartalmaz, de ennek a vasnak biológiai hozzáférhetősége rossz. [5]

Kórélettan

A hipokróm mikrocita vérszegénységet minden olyan tényező okozza, amely csökkenti a test vasraktárait. A hemoglobin egy gömb alakú fehérje, amely az RBC-k egyik fő alkotóeleme. A csontvelőben erythroid progenitor sejtek termelik. Négy globin-lánca van, amelyek közül kettő alfa-globin-lánc, míg a másik kettő béta-globin-lánc, ezek a négy lánc porfirin gyűrűhöz (haem) kapcsolódik, amelynek középpontja vasat tartalmaz vas (redukált vas) formájában, amely képes megkötni négy oxigénmolekula. A csökkent vasraktárak leállítják a hemoglobinláncok termelését, és koncentrációja csökkenni kezd az újonnan képződött vörösvértestekben, mivel a vörösvértestek vörös színe a hemoglobinnak köszönhető, az újonnan képződött vörösvértestek színe kezd fakulni, így a név, hipokróm. Mivel az újonnan előállított vörösvérsejtek kevesebb hemoglobint tartalmaznak, a normál vörösvértestekhez képest viszonylag kis méretűek, így a mikrocitás elnevezés.

A vashiányos hipokróm mikrocita vérszegénységet az étrend vaskészletének megszakadása okozza az étrend csökkent vaskoncentrációja, a vékonybél patológiája, például krém és krónikus hasmenés, gasztrektómia és a diéta C-vitamin-hiánya miatt. Ennek oka lehet akut vagy krónikus vérveszteség, valamint hirtelen megnövekedett terhességi igény, súlyos trauma és műtét.

A vörösvértestekben a csökkent hemoglobin csökkenti a perifériás szövetekbe juttatott oxigén mennyiségét, ami szöveti oxigénhiányhoz vezet.

Hisztopatológia

A vörösvértestekben a csökkent hemoglobinmennyiség a vértestek méretének csökkenéséhez vezet. A normál vörösvértestek tartalmazzák a sápadtság központi zónáját, amely általában a vörösvértest méretének egyharmada; hipokróm mikrocita anaemia esetén azonban ez a méret növekszik, és a hemoglobin általában csak a vörösvértestek perifériás peremén van jelen. Az RBC normál mérete körülbelül 80-100 femtoliter/VV (fl/VV), azonban vashiányos vérszegénységben ez a méret 80 fl/VV alá csökken. A normál csontvelőben tárolt vas fekete-kék színt kölcsönöz a porosz kék festékkel való reakciónak, de hipokróm mikrocita anaemia esetén a festhető vas jelentősen csökken, sőt súlyos esetekben hiányzik. A poikilociták kis, hosszúkás vörösvérsejtek (ceruzasejtek) formájában szintén jellegzetesen láthatók.

Történelem és fizikai

A tipikus történelem a következőket jelzi:

Bizonyos esetekben pica is jelen lehet. Ez előnyben részesíti a nem tápláló anyagok, például agyag, jég és liszt fogyasztását.

Lehet, hogy a beteg panaszkodott a mellkas belsejében lévő táplálékra a nyelőcső szövetei miatt, valamint a duzzadt nyelv (glossitis), ez az anaemia mellett Plummer-Vinson szindróma, amely a vashiány ritka megnyilvánulása.

Fizikai vizsgálaton a beteg kézen látható sápadtsággal, kötőhártya-gyulladással, tachycardia-val, fokozott légzési sebességgel, kimerültséggel, koilonychiával (kanál alakú körmök) jelentkezhet. A súlyos vérszegénység az angina jeleinek és tüneteinek kialakulásához is vezethet, mivel a szívizomsejtekbe csökken az oxigén.

Értékelés

Az első elvégzendő teszt a teljes vérkép (CBC), amely egy alapos fizikai vizsga után jelzi az anaemia jelenlétét. A CBC különböző RBC indexeket fog mutatni, mint például az MCV és az MCHC. Ezek a paraméterek kommentálják a vörösvértestekben lévő hemoglobin mennyiségét. Mindkettő általában csökkent hipokróm mikrocita anaemia esetén. A következő elvégzendő teszt a vasvizsgálatok, amelyek a transzferrin telítettségét, a teljes vasmegkötő képességet és a ferritint vizsgálják meg. A TIBC általában megnövekszik vashiányos vérszegénységben, míg a transzferrin-telítettség jelentősen csökken vashiányos vérszegénységben. A 12 ng/ml alatti ferritinszint skorbut hiányában a vashiányos vérszegénység megbízható mutatója. Az alacsony vagy normális ferritinszint azonban nem zárja ki a vashiányos vérszegénység diagnosztizálását, mivel a ferritin egy akut fázisú reagens fehérje, és annak szintje a fertőzések ideje alatt növekszik. A vasszint csökkenésével a transzferrin szintje nő a kompenzációban. [6] [7] [8]

A perifériás keneten kis méretű vörösvérsejtek láthatók ceruzasejtekkel. A mikrocita sejteknek nagy a központi sápadtságuk és egy kis perifériás peremük a hemoglobinnak.

Kezelés/kezelés

A hipokróm mikrocita anaemia diagnózisának megállapítását követően meg lehet kezdeni a vaspótló terápiát. A terápia 325 mg vas-szulfátot tartalmaz naponta háromszor, szájon át. Ebből legfeljebb 10 mg vas felszívódhat a bélből, és ez az elsődleges kezelés. Az émelygés és a székrekedés a mellékhatások, amelyek korlátozzák a terápia megfelelőségét. A megfelelés növelhető a kezelés dózisának fokozatos emelésével, miközben figyelemmel kísérjük a beteget a mellékhatások tekintetében. A maximálisan tolerálható adagot általában az elveszett vas pótlására választják ki. Ennek a kezelésnek a hatása általában 3 hét múlva jelentkezik, míg a teljes hatás 2 hónap múlva nyilvánvaló lesz. [9] [10] [11]

Parenterális vastermékeket lehet használni, ha:

A szorbit vas-készítményt lassan infundálják 5 perc alatt, 50 mg/testtömeg-kg dózisban férfiaknál és 35 mg/testtömeg-kg nőstényekben. A parenterális adag általában a vashiány plusz egy extra gramm vas a test vaskészleteinek feltöltésére.

Megkülönböztető diagnózis

A hipokróm mikrocita anaemia differenciáldiagnosztikája lehet thalassemia, krónikus betegség vérszegénysége, ólommérgezés és X-hez kapcsolódó szideroblasztos vérszegénység.

Az egészségügyi csoport eredményeinek javítása

A hipokróm mikrocita vérszegénység diagnosztizálását és kezelését egy szakmaközi csoport végzi, amely magában foglalja az alapellátást, az ápoló szakembert, a nőgyógyászt, a hematológust, a sebészt és a gasztroenterológust. A legfontosabb az, hogy megtalálja a vérszegénység okát. A hipokróm mikrocita anaemia diagnózisának megállapítását követően meg lehet kezdeni a vaspótló terápiát. A terápia 325 mg vas-szulfátot tartalmaz naponta háromszor, szájon át. Ebből legfeljebb 10 mg vas felszívódhat a bélből, és ez az elsődleges kezelés. Az émelygés és a székrekedés a mellékhatások, amelyek korlátozzák a terápia megfelelőségét. A megfelelés növelhető a kezelés dózisának fokozatos emelésével, miközben figyelemmel kísérjük a beteget a mellékhatások tekintetében. A maximálisan tolerálható adagot általában az elveszett vas pótlására választják ki. Ennek a kezelésnek a hatása általában 3 hét múlva jelentkezik, míg a teljes hatás 2 hónap múlva nyilvánvaló lesz. Szoros nyomon követésre van szükség annak biztosítása érdekében, hogy a beteg hematokritja javuljon. [12]