Könyvespolc

NCBI könyvespolc. A Nemzeti Orvostudományi Könyvtár, az Országos Egészségügyi Intézetek szolgáltatása.

StatPearls [Internet]. Kincses Sziget (FL): StatPearls Publishing; 2020 jan-.

StatPearls [Internet].

Mark W. Jones; Troy Ferguson .

Szerzői

Hovatartozások

Utolsó frissítés: 2020. október 1 .

Bevezetés

A Mirizzi-szindróma ritka állapot, amelyet a közös epevezeték vagy a közös májcsatorna eltömődése okoz, ha a Hartman-tasakban többszörösen érintett epekövek vagy egyetlen nagy, érintett epekő nyomódik össze. A megjelenő tünetek hasonlóak a kolecisztitishez, de összetéveszthetők más akadályozó feltételekkel, például a szokásos epevezeték kövek és a növekvő cholangitis a sárgaság jelenléte miatt. A műtét előtti diagnózis gyakran nehéz és általában hiányzik. Ezt a szindrómát Pablo Luis Mirizzi argentin sebészről nevezték el. 1893-ban született Argentínában, Cordobában. Mirizzi 1915-ben diplomázott a Cordobai Nemzeti Egyetem Orvostudományi Karán. Legismertebb közreműködése a műtétben 1931-ben végezte el az első intraoperatív kolangiogramot. Az első publikált cikk, amely leírja a ma a nevét viselő szindrómát, 1940-ben volt. [1]

Etiológia

Járványtan

Először meg kell érteni az epekövek epidemiológiáját. Az epekövek többsége tünetmentes. Az Egyesült Államokban körülbelül 14 millió férfinak és 6 millió nőnek van 20–74 éves kora epekője. A prevalencia növekszik az ember öregedésével. Az elhízás növeli az epekövek valószínűségét, különösen a nőknél, a koleszterin epe elválasztásának növekedése miatt. Másrészről a drasztikus súlycsökkenést vagy koplalást szenvedő betegeknél nagyobb az esélye az epekövességnek az epe pangása következtében. Ezenkívül hormonális összefüggés van az epekövekkel is. Kimutatták, hogy az ösztrogén az epe koleszterinszintjének növekedését, valamint az epehólyag összehúzódásának csökkenését eredményezi. A reproduktív korú vagy ösztrogénnel rendelkező fogamzásgátló gyógyszereket szedő nőknél az epekő képződésének kétszerese a hímekhez képest. Krónikus betegségekben, például cukorbetegségben szenvedőknél fokozódik az epekő képződése, valamint csökken az epehólyag falának kontraktilitása a neuropátia miatt.

A Mirizzi-szindróma viszonylag ritka. Az epekőben szenvedő betegek csak 0,1% -ánál alakul ki ez az állapot, és a kolecisztektómián átesett betegek 0,7-25% -ánál találták meg. Az idősebb populációkban előfordulási gyakoriság növekedhet, de nem volt hajlamos az epekövekkel küzdő férfi vagy női betegekre. Úgy tűnik, hogy egy adott etnikai népesség esetében sem fordul elő prevalencia. [3]

Kórélettan

Az epekövek akkor fordulnak elő, amikor az epében lévő anyagok elérik az oldhatóság határait. Amint az epe az epehólyagban koncentrálódik, túltelítetté válik ezekkel az anyagokkal, amelyek idővel apró kristályokká válnak. Ezek a kristályok viszont beragadnak az epehólyag nyálkájába, ami epehólyag iszapot eredményez. Idővel ezek a kristályok nőnek és nagy és/vagy több követ alkotnak. Ezek az epekövek kolecisztitisz tüneteket okozhatnak, de ha Hoppman floppy tasakba ágyazódnak, további sárgaságot okozhatnak. Ennek az állapotnak az előrehaladtával belső epehólyagok alakulhatnak ki az epehólyagból a közös epevezetékbe, a közös májcsatornába (CHD) és a duodenumba. Osztályozási rendszert fejlesztettek ki a Mirizzi-szindróma különböző szakaszainak kategorizálására.

I. típus: Nincs sipoly

II-IV típusok: Fistula jelen van

Hisztopatológia

Az akut vagy krónikus kolecisztitisz megállapításai megtalálhatók a szövettanon. Az epehólyag fala változó mértékben megvastagodhat, és a szerozális felülethez tapadások lehetnek. A simaizom-hipertrófia fennáll, különösen hosszan tartó krónikus állapotok esetén. Leggyakrabban kalcium-bilirubinát- vagy koleszterinkövek vannak jelen, amelyek mérete homokszerűtől az epehólyag teljes lumenéig terjedhet. Lehetnek többszörösek vagy egyesek. Az acalculous betegség iszapot vagy nagyon viszkózus epét tárhat fel. Ezek a megállapítások az epekövek szokásos prekurzorai, és megnövekedett epesavas sókból vagy stasisból képződnek. Normális megjelenő epe is jelen lehet. Különböző baktériumfajok az esetek 11-30% -ában találhatók. A Rokitansky-Aschoff sinusok az esetek 90% -ában vannak jelen a kolecystitis mintákban. Ezek az intraluminalis sinusok sérvjei a Luschka csatornáihoz esetlegesen társuló megnövekedett nyomás miatt. A nyálkahártya különböző mértékű gyulladást mutat.

A Mirizzi-szindrómával fokozott az epehólyagrák kialakulásának kockázata. A pontos etiológia nem világos, de úgy érzik, hogy ennek oka a terület tartós és visszatérő irritációja és a krónikus epeúti pangás. A Mirizzi-szindrómában szenvedő betegek 5–28% -ánál találtak epehólyagrákot kolecisztektómia után. Gyakorlatilag az összes diagnózist posztoperatív módon, a minták kóros vizsgálatával állapították meg. [5]

Történelem és fizikai

A Mirizzi-szindróma általában akut vagy krónikus kolecisztitist mutat be sárgaság hozzáadásával. Krónikus kolecisztitiszben szenvedő betegek általában tompa jobb felső hasi fájdalommal jelentkeznek, amely a hátsó rész közepéig vagy a jobb lapocka végéig sugárzik. Általában zsíros ételek fogyasztásával jár. A hányinger és az alkalmi hányás a fokozott puffadás és puffadás panaszait is kíséri. Gyakran a tünetek este jelentkeznek. Hosszan tartó, kevésbé akut tünetek általában hetek vagy hónapok alatt jelentkeznek. Az akut exacerbációk (akut epeúti kólika) fokozott gyakorisága és súlyossága általában elhúzódóbb krónikus tünetek jelenlétében figyelhető meg. A klasszikus fizikális vizsgálat mély tapintással (Murphy jele) igazolja a jobb felső hasi fájdalmat. A betegek általában nem szenvednek hevesen, de kényelmetlenül érzik magukat. Az előrehaladott Mirizzi-szindrómában vagy súlyosabb akut cholecystitisben szenvedő betegeknél kifejezettebb tünetek és leletek jelentkezhetnek. Sárgaság általában jelen van, és időnként jelentősen megemelkedett bilirubin állapítható meg. [6]

Értékelés

Kezelés/kezelés

A Mirizzi-szindróma kezelése kolecisztektómia. Előnyös a laparoszkópos kolecisztektómia, de ha az állapot előrehaladott, akkor szükség lehet még érintettebb műtétre. A nyílt kolecisztektómia lehetőség. Haladóbb betegség esetén részleges kolecisztektómia jöhet szóba. Ez magában foglalja Hartman tasakjának helyben hagyását, és az epehólyag testének és az epekövek eltávolítását. Ez csökkenti a porta hepatis és az epeutak sérülésének előfordulását. Ha fistula van jelen, akkor egy nyílt kolecisztektómia bilioentericus anastomosis mellett, valószínűleg roux-n-y-vel, hatékonynak bizonyult. [8] [9]

Megkülönböztető diagnózis

Sok más állapot utánozhatja az epehólyag betegségét. Azok a betegek, akiknél heveny epeúti kólika jelentkezik, gyakran szívproblémákkal küzdenek. További hasonló tünetekkel járó gyakori állapotok: [8]

A sárgaság jelenléte a Mirizzi-szindróma egyéb tüneteivel kombinálva általában téves más etiológiákkal, például:

A Mirizzi-szindrómát utánzó egyéb egészségügyi feltételek a következők:

Prognózis

Fistula képződés nélküli betegeknél a műtéti helyreállítás és az eredmény általában kedvező. A torz anatómia és a nyílt kolecisztektómiára való átalakulás magas aránya miatt ez a betegség; egyes források azonban nyílt műtéti megközelítést javasolnak minden Mirizzi-szindrómában szenvedő beteg számára. A sipolyképződésű betegek prognózisa magában foglalja a T-cső elhúzódó kezelését a kis-közepes méretű sipolyon keresztül, vagy az epeutak elterelését choledochoduodenostomiával vagy nagyobb fistulák esetén Roux-en-Y choledochojejunostomiával. Az elhúzódó műtéti és kórházi kezelés az utóbbi betegcsoport számára növeli a szövődmények kockázatát, és emeli a betegek morbiditását és mortalitását is. Az epehólyag-rák a Mirizzi-szindrómával is társult, bár vélhetően ennek oka a hosszan tartó, mindkét betegséghez vezető gyulladás, nem pedig maga a Mirizzi-szindróma következménye. [10] Többszörös társbetegségben szenvedő, magas műtéti szövődmények kockázatú idős betegeknél nem operatív módszereket kell fontolóra venni a műtéthez kapcsolódó morbiditás minimalizálása érdekében. [11]

Bonyodalmak

A Mirizzi-szindróma leggyakoribb szövődménye a kolecystobiliaris vagy a cholecysto-enteric fistula kialakulása a hosszan tartó gyulladás miatt. A sűrű tapadás miatt elhúzódó eljárási idővel járó műtéti komplikációk is előfordulhatnak. Ide tartozik az epevezeték sérülése és a vérzés. A Calot háromszög disszekciója során hatalmas vérzés fordulhat elő összetett esetekben. A hosszan tartó gyulladás egyéb szövődményei, amelyek a Mirizzi-szindrómában szenvedő betegeknél tapasztalhatók:

Elrettentés és betegoktatás

Elengedhetetlen a betegképzés az orvosi megfelelésről, a klinikai nyomon követésről és a sebkezelésről, különösen azoknál a betegeknél, akiknek stent elhelyezésre, epeutak elterelésére, choledochoduodenostomiára vagy Roux-en-Y choledochojejunostomiára volt szükség. A betegeket intenzíven kell oktatni a mentesítésről, és szükség esetén sebkezelő ápolóra kell irányítani őket, ha szükséges a másodlagos fertőzések és az azokhoz kapcsolódó szövődmények megelőzése érdekében.

Gyöngy és egyéb kérdések

A Mirizzi-szindrómát gyakran nem diagnosztizálják preoperatív módon. Elengedhetetlen ennek az állapotnak a tudata a megfelelő kezelés ismeretében. A sebésznek az okkult epehólyag-rák jelenlétének lehetőségét is fel kell töltenie.

Az egészségügyi csoport eredményeinek javítása

Szakmaközi megközelítést kell alkalmazni erre a feltételre. A pontos diagnózist és a betegség mértékének pontos értékelését minden érintettnek le kell zárnia. A sebész a diagnózis és a kezelés fő szakembere, de a kezdetben kezelő elsődleges gondozónak vagy sürgősségi orvosnak ismernie kell ezt a körülményt és nagyfokú gyanúval kell rendelkeznie. A megfelelő diagnózis és kezelés késleltetése ennek a betegségnek a progressziójához vezethet, megnövekedett beteg morbiditással és mortalitással.