Myeloma vese

Mi a Myeloma Multiplex?

A mielóma multiplex egy olyan vérrák, amely befolyásolja a plazma sejteket. A plazmasejtek immunsejtek, amelyek általában speciális fehérjéket, úgynevezett antitesteket állítanak elő a betegségek leküzdésére. Ezek az antitestek a test védelmi rendszerének részét képezik a véráramba behatoló fertőzések semlegesítésére. A myeloma multiplexben szenvedő betegek abnormális plazmasejteket hoznak létre. Ezek a plazmasejtek már nem termelnek normális antitesteket, hanem túl sok egyfajta fehérjét termelnek. Amikor ez megtörténik, ezeknek a fehérjéknek a szintje a normálnál magasabbra emelkedik.

Ezek a kóros fehérjék rossz dolgokat okozhatnak az egész testben. A kóros plazmasejtek és az általuk előállított kóros fehérjék okozzák a myeloma multiplex fő tüneteit: csontbetegség, vérszegénység, veseelégtelenség, fokozott fertőzésveszély és magas kalciumszint. Ez az oldal a veseelégtelenségre összpontosít, amely myeloma multiplexben szenvedő betegeknél előfordulhat.

Mi a myeloma vese?

A veseelégtelenség a myeloma multiplex gyakori szövődménye. Első diagnosztizálásakor a mielóma multiplexben szenvedő betegek 20-40% -ának valamilyen mértékű veseelégtelensége lesz. A mielóma multiplex számos módon befolyásolhatja a vesét. Hatással lehet a szűrőre (glomerulus), a tubulusok (csövek) vagy maga a vese szövete (interstitium). A myeloma multiplexnek a glomerulusra (szűrő) gyakorolt hatását a könnyű lánc, a nehéz lánc lerakódása és az amiloidózis következtében ezen a weboldalon az adott témakörökben tekintjük át. Ez az oldal a myeloma multiplex hatására fog összpontosítani a vese tubulusaira, amelyeket általában myeloma vesének neveznek. Öntött nephropathiának is nevezik.

Hogyan befolyásolja a myeloma multiplex a veséket?

A tubulusok azok a csövek, amelyeken keresztül a leszűrt vér végül vizeletké válik, és hulladékként távozik a testből. A vese sok szűrővel rendelkezik, amelyeket mi hívunk glomerulusok. A vér áthalad a glomerulusokon, majd bejut a tubulusokba (csövekbe). A myeloma multiplexben szenvedő betegek plazmasejtjei által előállított kóros fehérjék lebegnek a véráramban. A vér áthalad a vesék szűrőin, és ezek a kóros fehérjék a tubulusokba jutnak. Ezek a kóros fehérjék ezután a tubulusokon keresztül utaznak, és csatlakozhatnak a vizeletben normálisan jelen lévő másik típusú fehérjéhez, a Tamm Horsfall fehérjéhez. Ha ez a két fehérje összekapcsolódik, túl nagyok lesznek ahhoz, hogy továbbjuthassanak a tubulusokon, és ezért nem léphetnek ki a veséből vizelet formájában. A fehérjék ezen kombinációja nagy gipszeket eredményez, amelyek blokkolják a vesében lévő tubulusokat. Ezek a tubulusok olyanok, mint a vizet szállító csövek, amikor eltömődött folyadék nem tud átfolyni. Ezek az elzáródások vesekárosodáshoz vezetnek.

Az elzáródások mellett ezek a gipszek gyulladásos reakciót okoznak a körülöttük lévő vese szövetében. Amikor veseelégtelenség következik be ezen elzáródások miatt, ezt nevezett nephropathiának vagy myeloma vesének hívjuk.

A vese tubulusai is pusztán ezen szűrt fehérjék toxikus hatása miatt károsodhatnak. Ez kóros vesefunkcióhoz vezethet gipszképződés hiányában is. A myeloma multiplexben szenvedő betegeknél azonban a myeloma vese messze a leggyakoribb megnyilvánulása.

Hogyan néz ki (mikroszkóp alatt)?

Annak megállapításához, hogy miért nem működik a vese, gyakran szükségünk van a vese biopsziájára, hogy közelről szemügyre vehessük a glomerulusokat és a tubulusokat. Amikor valaki myeloma vesét vetett, láthatja a fehérjékkel teli tubulusokat, amelyek blokkolják a tubulus belsejét.

A vese glomerulusai (szűrői) általában nem érintettek öntött nephropathiában, és általában normálisnak tűnnek.

Hogyan szereztem?

A mielóma multiplex egyfajta vérrák, és nem tudjuk pontosan, miért kapják el az emberek. Ez ritka betegség, és 4000-ből csak körülbelül 1-et érint. Évente körülbelül 13 000-20 000 embernél diagnosztizálják ezt a betegséget.

Vannak olyan tanulmányok, amelyek azt mutatják, hogy azok az emberek, akik bizonyos toxinoknak, például sugárzásnak, benzolnak, herbicideknek, rovarirtóknak és szerves oldószereknek vannak kitéve, nagyobb veszélynek vannak kitéve, mint az általános populáció. Sok embernél azonban mielóma multiplex alakul ki anélkül, hogy ezeknek a szereknek ki lenne téve. Általában az az életkor, amikor az embereknél a legvalószínűbb a myeloma multiplex diagnosztizálása, az 50-60 év körüli.

Gyakran nem tudjuk, miért alakul ki az emberekben ez a betegség, és nem lehet megjósolni, ki fog kialakulni rajta. A myeloma vese kialakulásához mielóma multiplexben kell lennie.

Nem minden myeloma multiplexben szenvedő betegnél alakul ki myeloma vese, általában a betegek 30-50% -ánál jelentkezik ez a probléma. Vannak dolgok, amelyek miatt a mielóma multiplexben szenvedő betegek nagyobb kockázatot jelentenek a myeloma vese kialakulására. A dehidráció, a furoszemid (folyadék tabletta) terápiája, a magas kalciumszint és a vizeletben lévő magas nátriumszint mind ezeknek a gipszeknek a fokozott képződéséhez vezethet.

Mik a tünetek?

A myeloma multiplex tünetei általában a fáradtság, a csontfájdalom és a fertőzések. Ennek oka, hogy a mielóma multiplex vérszegénységet, a csontok pusztulását és a fertőzés elleni küzdelemben fellépő normális antitestek (fehérjék) termelésének csökkenését okozza. A myeloma multiplex okozta csontok pusztulása gyakran csonttörésekhez vezethet, amelyek csekély, vagy néha nem okozott traumával fordulnak elő. Gyakran azonban a vese diszfunkció jeleit először egy másik orvosi okból végzett laboratóriumi munka során fedezik fel.

A laboratóriumi eredmények kimutathatták a kreatinin vagy a vizelet fehérje mennyiségének növekedését. Azoknál az embereknél, akiknél előrehaladott vesebetegség alakul ki, veseelégtelenséggel kapcsolatos tünetek jelentkeznek, beleértve émelygést, viszketést, zavartságot és fáradtságot.

Hogyan diagnosztizálják?

A myeloma vese diagnosztizálásához biopsziát kell végezni. Vannak azonban más vizsgálatok is, amelyeket el kell végezni a mielóma multiplex diagnosztizálásához. Ezek közé tartoznak a vérvizsgálatok, vizeletvizsgálatok, a csontok röntgenfelvétele és egy csontvelő biopszia. A vérvizsgálatok és a vizeletvizsgálatok kimutathatják a kóros fehérjéket, amelyeket a plazmasejtek alkotnak. A csontok röntgenfelvételei a myeloma multiplex okozta elváltozásokat keresik a csontokban. A csontvelő biopsziában megtalálja a kóros plazma sejteket a csontokban.

Mi a kezelés?

A mielóma multiplexhez társuló vesebetegség kezelése magától a mielómától függ. A myeloma multiplexben szenvedő betegeket kemoterápiával és/vagy csontvelő-transzplantációval kezelik. A csontvelő-átültetés csak azoknak a betegeknek szól, akik jó mozgékonyságúak és működnek, és nincsenek súlyos vese-, máj- vagy szívbetegségeik. A kemoterápia esetében a leggyakoribb rend a prednizon, a talidomid és a melfalán kombinációját foglalja magában. A kemoterápia segíthet csökkenteni a kóros fehérjék termelését a plazmasejtekben, ami nagyon fontos a myeloma vesében szenvedő betegek számára. A vér abnormális fehérjéjének csökkentésével a vese esélyt kap a gyógyulásra.

A myeloma multiplex kezelésére szolgáló kemoterápia mellett még néhány dolog segíthet a myeloma vesében szenvedő betegeknél. A hidratált állapot megőrzése nagyon fontos, mivel a kiszáradás több gipszképződést eredményezhet. Ezért ajánlott napi 2-3 liter vizet inni. Az NSAID-k (például az ibuprofen) és a diuretikumok (például a furoszemid) elkerülése fontos, mert ezek a gyógyszerek több gipszképződést okoznak. A magas kalciumszint kezelése azért fontos, hogy a magas kalciumszint ne szűrődjön le a vesén, és rontja a gipszképződést. A magas kalciumszintet általában olyan gyógyszerekkel kezelik, mint a pamidronát és a zolendronsav. Végül a myeloma multiplexben szenvedő betegeknek és különösen a myeloma vesében szenvedőknek nem szabad IV kontrasztot elérniük.

Mennyi az esélye, hogy jobb leszek?

A myeloma multiplex prognózisa nagyrészt attól függ, hogy a vese érintett-e és mennyire rosszul. A veseműködési zavarban szenvedő betegek átlagos túlélése 20 hónap (valamivel kevesebb, mint 2 év). A veseműködési zavarral nem rendelkező betegek átlagos túlélése 40 hónap (3 és 4 év között). Valamennyi beteg között nagyon fontos a kemoterápiára adott válasz is. Azoknál a betegeknél, akiknek a veseműködése kemoterápiával javul, átlagosan 3 év a túlélés. Azok a betegek, akiknek a veseműködése nem javul a kemoterápiával, átlagosan csak 10 hónapot élnek.