Nekrotizáló enterocolitis

Írta: Rita Prasad Verma és Archana Kota

Beküldve: 2018. szeptember 27. Felülvizsgálat: 2019. március 11. Megjelent: 2019. július 1

Absztrakt

Kulcsszavak

nekrotizáló enterocolitis
koraszülöttek
pneumatosis bélhurut
bél gangréna
bélperforáció
bél dysbiosis
rövid bél szindróma
tápláló intolerancia
hem pozitív széklet
hasi feszülés
kardiovaszkuláris dekompenzáció

fejezet és a szerző információi

Szerzői

Rita Prasad Verma *

Nassau Egyetem Orvosi Központ Gyermekgyógyászati Osztálya, East Meadow, NY, USA

Archana Kota

Nassau Egyetem Orvosi Központ Gyermekgyógyászati Osztálya, East Meadow, NY, USA

* Az összes levelezést címezze: [email protected]

A szerkesztett kötetből

Szerkesztette: Sameh Shehata

1. Bemutatkozás

A nekrotizáló enterocolitis (NEC) egy megszerzett, multifaktoriális és pusztító gyomor-bélrendszeri betegség, amely koraszülötteknél magas morbiditással és mortalitással jár. Körülbelül 7% -os előfordulási gyakorisággal a BW-ben szenvedő csecsemőknél

1.ábra.

Nekrotizáló enterocolitis makroszkópos megjelenése, amely nekrotikus bélhurkokat mutat. [Renu Sharma, MD, gyermekorvos professzor, Florida Florida Egyetem, Jacksonville, USA].

2. ábra.

A NEC patogenezisének sematikus bemutatása.

5. Patogenezis

5.1 A bél éretlensége, dysbiosis és gátdiszfunkció

Az újszülöttek bélnyálkahártya-gátjának és a nyálkahártya immunrendszerének éretlenségét a csökkenő nyálkahártya, a megváltozott nyálkafehérje, az Ig A csökkenése, valamint a kóros hámhártya és a szoros csatlakozások jellemzik [4, 26, 27]. A koraszülött bélnyálkahártya nagymértékben immunreaktív, és kimutatták, hogy a magzati emberi enterociták túlzott immunológiai és gyulladásos választ váltanak ki a felnőtteknél. A hámsejtek sérülése és helyreállítása közötti egyensúlyhiány a bélsorompó meghibásodásához és ennek következtében bekövetkező bakteriális inváziós ciklushoz, immunaktivációhoz, kontrollálatlan gyulladáshoz és bél nekrózishoz vezet (2. ábra).

5.2 Etetés és éretlen GI funkció

A korai GIT az immunválaszok mellett viszonylag hiányos az emésztési funkciókban és a perisztaltikus mozgékonyságban [28]. A diszfunkcionális gyomorürülés és a megnövekedett gyomor-pH növeli a bélzáródást és a hámpermeabilitást [4, 29, 30, 31]. A perisztaltikus diszmotilitással való agresszív táplálás az intraluminális tartalom megtorpanásához és a bél dilatációjához vezet, ami tovább ronthatja az epitheliális gátat (EB). Ezek a mikrobiális diszbiózissal egyidejűleg abnormális jelátvitelt eredményeznek az EB-n, következményes gyulladással, apoptózissal és nekrózissal. A gyulladáscsökkentő és gyulladásgátló jelátvitel egyensúlyát a patogén mikroorganizmusokra adott nem megfelelő válasz befolyásolja.

5.3 A citokinek és kemokinek szerepe

6. Klinikai bemutatás

A NEC táplálkozási intolerancia, hem-pozitív széklet, hasi feszültség, gyomormaradványok és hányás jelentkezik egy korábban stabil és koraszülött koraszülöttnél. A nem specifikus tünetek általában a hőmérséklet instabilitása, apnoe, bradycardia, oxigén deszaturáció és letargia. Lehet hasfal eritéma, hasi érzékenység és csökkent vagy hiányzó bélhangok (3. ábra). A betegség folyamatának előrehaladtával a kardiorespirációs dekompenzáció, a szeptikus sokk és a többszerves elégtelenség felügyelhet. A diagnózist megerősíti, hogy a hasi röntgenben a pneumatosis zarnu áll fenn, amely a NEC patognomonikus (4. ábra). A kúra enyhe vagy mérsékelt lehet az antibiotikumokkal történő gyógyulás, a GI-pihenés és a biokémiai és hematológiai anomáliák korrekciója mellett, vagy fulmináns a súlyos szisztémás gyulladásos válasz korai jeleivel és az anyagcsere- és hematológiai rendellenességek, például a súlyos metabolikus acidózis korrekciójára adott rossz válaszokkal hiponatrémia, hiperglikémia, trombocitopénia, DIC, vérszegénység és neutropenia, végül halálossá válva.

3. ábra.

Nekrotizáló enterocolitis esetén hasi feszülés, bőrpír és bőrfekély. [Renu Sharma, MD, gyermekorvos professzor, Florida Florida Egyetem, Jacksonville, USA].

4. ábra.

Kiterjedt pneumatosis, elágazó lineáris lucenciákkal a májban, összhangban a portális vénás gázzal. [Dr. Renu Aggarwal, a neonatológus szakorvos hozzájárulásával, NYU Winthrop Kórház, Mineola, NY, USA].

A megjelenés kora a GA-val fordított viszonyban változik a születéskor, és a NEC átlagos menstruáció utáni terhességi korát 31–32 hétre becsülik. A koraszülöttek 33 hetes terhesség alatti korcsoportjában a NEC átlagosan 7 napot mutatott érettebb csecsemőknél, míg alacsonyabb születési súlyú és terhességi korú újszülötteknél ez 32 napra késett [1]. Beszámoltak arról, hogy az átlagos életkor 20,2 nap a becsült terhességi kornál kevesebb, mint 30 hétnél született csecsemőknél, 13,8 nap a 31–33. Héten született csecsemőknél, és 5,4 nap a 34. terhességi hét után született csecsemőknél. A koraszülött csecsemőknél sokkal korábban alakul ki nekrotizáló enterocolitis, az átlagos életkor az első héten vagy az élet első 1-2 napján jelentkezik [36].

A NEC súlyosságának klinikai eredmények alapján történő osztályozásához Bell 1978-ban javasolt egy fokozati kritériumot, amelyet később módosítottak (3. táblázat) [37]. Az esetek körülbelül egyharmadában a NEC gyanúja felmerül, de nincs megerősítve (I. stádium), és a tünetek a kezeléssel fokozatosan megszűnnek. Az esetek 25–40% -ában a NEC progressziója a peritonitis és a szepszis jeleivel, valamint a DIC és a sokk gyors fejlődésével jár (III. Stádium). Az esetek körülbelül 30% -ában kialakulhat bélperforáció, peritonitis és egyéb szövődmények, amelyek műtéti beavatkozást igényelnek. Az átlagos LOS 62 nap a műtéti és 36 nap az orvosi NEC esetekben [15]. A műtéti NEC esetek magasabb kórházi költségekkel járnak.

3. táblázat.

Bell módosított kritériumai az enterocolitis nekrotizálásához újszülöttekben [33].

7. Laboratóriumi és radiológiai vizsgálatok

5. ábra.

Bal oldalon: masszív pneumoperitoneum a falciform szalag vizualizációjával, a teljes hasat érintő hatalmas lucencia, a máj margójának megjelenítése. Jobbra: bal oldali decubitus röntgenfelvétel, amely hatalmas lucenciát mutat be a máj margójának és a bélnek a vizualizálásával. [Dr. Renu Aggarwal, a neonatológus szakorvos hozzájárulásával, NYU Winthrop Kórház, Mineola, NY, USA].