Növekedési és genetikai elhízási szindrómák (MTG5)

A növekedés esetében 5 szubtematikus csoportot különbözõ multidiszciplináris csoport, valamint különbözõ diagnosztikai és kezelési megközelítések alapján azonosítanak.

növekedés

Az imprinting rendellenességek csoportja, amelyek ellátása jól szervezett:
Prader Willi-szindróma, Silver Russell-szindróma és Beckwith Wiedemann-szindróma, valamint a növekedési hormon és az IGF-I-érzéketlenség egy csoportja, beleértve a Laron- és a Noonan-szindrómát, valamint egyéb túlnövekedési és növekedési retardációs szindrómák.

A növekedést befolyásoló, egész életen át tartó endokrin és metabolikus következményekkel járó ritka betegségek közé tartoznak a közös molekuláris mechanizmusokkal (Prader Willi, Silver Russell, Beckwith Wiedemann szindrómák) jelentkező lenyomatok, a GH és/vagy IGF-I érzéketlenséggel rendelkező betegek csoportja. alacsony termet vagy túlnövekedés egyéb okai. A rendellenességek ezen csoportjának multidiszciplináris ellátásra, orvos-hálózatokra van szüksége Európa-szerte, hogy közös molekuláris diagnosztikai stratégiákat, gondozást és klinikai vizsgálatokat javasolhassanak. A jelenlegi kihívások a klinikai és molekuláris diagnózis javítására, a személyre szabott terápiára és e klinikai szindrómák hosszú távú következményeinek feltárására összpontosítanak, ezáltal jobb diagnózist, kezelést és tájékoztatást javasolnak a szülőktől a felnőttkorig a betegek és családjaik számára.