Könyvespolc

NCBI könyvespolc. A Nemzeti Orvostudományi Könyvtár, az Országos Egészségügyi Intézetek szolgáltatása.

StatPearls [Internet]. Kincses Sziget (FL): StatPearls Publishing; 2020 jan-.

StatPearls [Internet].

Jay P. Desai; Fady Moustarah .

Szerzői

Hovatartozások

Utolsó frissítés: 2020. június 2 .

Bevezetés

A nyelőcső szűkület a nyelőcső lumenének rendellenes szűkülésére utal; gyakran diszfágiaként jelentkezik, amelyet a betegek általában nyelési nehézségként írnak le. Számos különféle betegségfolyamat és mögöttes etiológia súlyos következménye. Azonosításának és kezelésének gyorsnak kell lennie. A szűkület kialakulása gyulladás, fibrózis vagy neoplázia következménye lehet, amely a nyelőcsőbe esik, és gyakran károsítja a nyálkahártyát és/vagy a submucosát.

A nyelőcső a szűkület kialakulásával elveszíti a denzitást, és ez a nyelőcső teljes hosszában lokalizálódhat vagy diffúz lehet. Maga a luminális szűkület hirtelen vagy kúpos margókkal rendelkezhet. Az endoszkópos eljárások diagnosztikai és terápiás célú alkalmazásának közelmúltbeli előrehaladása megnövelte a nyálkahártya sérüléséből adódó iatrogén poszt-procedurális nyelőcső-szűkület kialakulását.

Általában a nyelőcső-szűkület kifejezés az intraluminális nyelőcső-rendellenességekre vonatkozik, amelyek szűkülést eredményeznek, bár néha előfordulhat külső nyelőcső-kompresszió és luminalis kompromisszum, például rosszindulatú daganatok közvetlen behatolásával vagy a nyirokcsomók megnagyobbodásával, ezért nyelőcső-szűkületet is eredményez. Etiológiától függetlenül a szűkület betegség leghamarabb és agresszívebben kezelhető a luminalis átjárhatóság helyreállítása érdekében; ezt a tünetek javítására és/vagy rákos megbetegedések esetén a palliatív kezelésre használják. Az endoszkópos terápia új technológiai fejlődése és a különböző sztenttermékek ígéretes eredményeket mutattak, szignifikánsan javítva a szigorúságkezelést, alacsony recidívákkal és kevesebb szövődménnyel.

Etiológia

A szigorodás jóindulatú vagy rosszindulatú. A megfelelő kezelés a szigorítás helyes etiológiájának meghatározásától függ. A nyelőcső szűkületének többsége jóindulatú peptikus szűkületek régóta fennálló gastrooesophagealis reflux betegség (GERD) miatt, amely a felnőtt esetek 70-80% -át teszi ki. [1] A protonpumpa-inhibitorok (PPI) korai és megelőző alkalmazása némileg csökkentette az ilyen peptikus szűkületek előfordulását. A krónikus, rosszul kontrollált savas reflux betegség mellett más etiológiák is fennállnak a nyelőcső szűkületének kialakulásában. Kisgyermekeknél és serdülőkorúaknál a maró hatású anyag bevitele a nyelőcső szűkületének kialakulásának fő oka. [2] Az alábbi osztályozás és a nyelőcső szűkületének kialakulásának gyakori és nem gyakori okainak felsorolása irányíthatja az orvosokat a kezelési megközelítésben:

Jóindulatú szigorok:

Rosszindulatú szűkület

Járványtan

A nyelőcső szűkületének kialakulása nem gyakori. A betegség általános prevalenciája alacsony. Egy tanulmány szerint 1,1/10000 személyévre vonatkoztatott incidencia, amely az életkor előrehaladtával is növekszik. A peptikus szigorok, amelyek között a leggyakoribb, 1994 és 2000 között csökkent az előfordulási gyakorisággal, a PPI használatának ez idő alatt történő jelentős növekedésével együtt. A GERD, a hiatal sérv, a korábbi dysphagia, a peptikus fekélybetegség és az alkoholfogyasztás története a peptikus szűkület kialakulásának ismert kockázati tényezője.

A nyelőcső szűkületei bármely korcsoportban vagy populációban előfordulhatnak, ha figyelembe vesszük az összes lehetséges etiológiát. A maró nyelőcsőgyulladás vagy az eozinofil nyelőcsőgyulladás miatti szűkületek azonban gyakoribbak gyermekeknél és fiatal betegeknél. A savas refluxhoz, az iatrogén vagy a gyógyszer által kiváltott nyelőcsőgyulladáshoz kapcsolódó megszorítások viszont gyakoribbak a felnőtteknél. Rosszindulatú szűkületeket találnak az idősebb emberek, mivel az idősebb populációkban a rák prevalenciája magasabb.

A peptikus szigorok a fehéreknél tízszer gyakoribbak, mint a feketék vagy az ázsiaiak. Nincs egyértelmű összefüggés a nemi genotípus és a nyelőcső szűkület között, de a férfiak nagyobb kockázatot jelentenek az eróziós nyelőcsőgyulladásban, mint a nők. [23]

Kórélettan

A normál nyelőcső átmérője legfeljebb 30 mm. A szigorítás ezt 13 mm-re vagy annál kisebbre szűkítheti, diszfágia kialakulásához. A szűkület kialakulásának patofiziológiája eltér a mögöttes etiológiától, de az alapvető kóros változások közé tartozik a nyálkahártya bélésének károsodása. Idővel ez krónikus gyulladásos változásokhoz vezet a nyelőcső falában. A krónikus nyelőcsőgyulladás az intramuralis fibrózis és hegek későbbi kialakulásával még tovább fejlődik, ami luminalis összehúzódáshoz vezet.

A peptikus szűkületben ezek a patofiziológiai változások a nyelőcső nyálkahártyájának a gyomorból refluxált sav-peptikus tartalom hatásának eredményeként következnek be. Ez a reflux súlyosbíthatja az alsó nyelőcső záróizom gyengülését vagy a nyelőcső mozgékonyságának károsodását vagy mindkettőt. [24] A hiatal sérv jelentős szerepet játszik független rizikófaktorként a peptikus szűkület patofiziológiájában, tekintettel arra, hogy a hiatal sérv a gasztroezofagealis reflux betegségben szenvedő betegek 85% -ában jelentkezik szűkületben. A késleltetett gyomorürülés és a túlzott pepszin-szekréció hozzájárulhat a folyamathoz, de ezek a javasolt tényezők nem rendelkeznek megfelelő bizonyítékokkal a megerősítéshez.

Hasonlóképpen, minden más jóindulatú szűkület a különböző okok miatt másodlagos krónikus, régóta fennálló nyelőcsőgyulladásból származik, amint azt a fenti etiológiáról szóló szakasz leírja.

A rosszindulatú szűkület a luminális nyálkahártya belső közvetlen proliferációjából és a rákos sejtek inváziójából alakul ki. Az adenokarcinóma általában a nyelőcső alsó részéből származik, és a laphámrák gyakran a nyelőcső középső és felső részében fordul elő. Nagyon ritkán a tüdőtumor tömegének közvetlen növekedése vagy a mediastinalis nyirokcsomó megnagyobbodása is okozhat szűkületet.

Történelem és fizikai

A szűkület jellegétől függetlenül a betegek jellemzően a következő tünetek egyikével vagy mindegyikével jelentkeznek: diszfágia, ételcsökkenés, odynophagia, mellkasi fájdalom és fogyás. [25] A legrelevánsabb tünet az progresszív dysphagia a szilárd táplálékhoz, és ez néha előrehalad a félszilárd és folyékony élelmiszerek bevonásával. A tünetek progressziójának sebessége és típusa korrelál a szűkület mögöttes típusával. A fizikai vizsgálati eredmények általában nem szignifikánsak ezeknél a betegeknél.

A jóindulatú szűkület lassú és alattomos folyamatot követ, míg a rosszindulatú szűkület gyorsan kialakul. Néha a dysphagia fájdalommal kombinálódik akut nyelőcsőgyulladás jelenlétében. Az étel behatolása azonnali felismerést és gyors kezelést igényel a súlyos szövődmények, például aspiráció vagy perforáció elkerülése érdekében. Az ilyen klinikai tünetekkel küzdő betegeknél az endoszkópián diagnosztizált esetek körülbelül 45% -ában van szűkület. [26]

A gondos klinikai értékelés, beleértve az irányított anamnézist és a fizikai vizsgálatot, információt nyújthat a gyanús vagy endoszkóposan diagnosztizált szűkület mögöttes okáról. Az orvosnak információkat kell gyűjtenie a dysphagia jellegéről, időtartamáról, megjelenéséről, súlyosságáról és a kapcsolódó tünetekről, mint például gyomorégés, hányás, nyelési fájdalom, bármilyen felső légúti tünet vagy mellkasi fájdalom. Néha a beteg beszámolhat arról, hogy vízhiányos, reggeli torokfájdalom vagy asztmához hasonló zihálás van, ami súlyos regurgitációnak tudható be. A peptikus szűkület esetén a fogyás nem gyakori, általában jó étvágy van jelen. A súlycsökkenés és az étvágytalanság, valamint a régóta fennálló gyengeség inkább a rosszindulatú szűkületekkel vagy a refrakter szigorokkal jár [23]. A következő történelmi információk segíthetnek megérteni a szigorúság kialakulását és irányítani a kezelést [27]:

Értékelés

Miután elkészült az alapos kórtörténet és az ágy melletti értékelés, és felmerül a nyelőcső szűkületének gyanúja, a következő legjobb vizsgálat egy esophagogastroduodenoscopia vagy kontrasztanyaggal fokozott nyelőcső-vizsgálat lenne. Mindkettő a nyelőcső szűkületének fő diagnosztikai módja. A diszfágia súlyosságától és más klinikai tünetek jelenlététől függően a mellkas röntgenfelvétele (PA és oldalnézetek) végezhető el, hogy felmérje az olyan problémákat, mint az idegen test behatolása vagy a rekeszizom sérve, és kizárhat néhány más tüdőbetegséget. Néha a CT-vizsgálat hasznosabb azoknál a betegeknél, akiknek a kórelőzményében maró anyagot fogyasztottak a nyelőcső perforációjának szabályozásában. Röntgen- és CT-képalkotás azonban nem szükséges rutinszerű esetekben. A CT hasznos olyan betegeknél, akiknél rosszindulatú szűkület áll fenn a biopsziában, és segít a betegség stádiumában.

A betegek többségét endoszkópiával értékelik, mivel ez átfogó információt nyújthat a nyelőcső anatómiájáról, és nemcsak a szűkület diagnózisát állapíthatja meg, hanem lehetővé teszi a nyálkahártya biopsziáját is. Az endoszkópia lehetőséget nyújt a szűkület terápiás tágítására, ha erre szükség van. A kontrasztos fluoroszkópia csak azoknak a betegeknek szól, akiknek komplex szűkületük van, vagy amikor az endoszkópia hiányos a lumen túlzott szűkülete miatt. Vízoldható kontrasztanyag kiválasztása az első menet megtekintéséhez ajánlott, hogy elkerülje a nehéz szerek, például a bárium inspirációját, és ezáltal minimalizálja az elzáródás és/vagy az aspiráció kockázatát.

UGI endoszkópia

Szűkület esetén a legfontosabb GI endoszkópia a legfontosabb diagnosztikai és terápiás beavatkozás. A szűkület jelenlétének megerősítése után a legfontosabb lépés a szűkület biopsziája a rosszindulatú daganatok kizárása érdekében. A jóindulatú szűkület és a rosszindulatú szűkület megkülönböztetése feltétlenül szükséges a további kezelési megközelítések irányításához. Az endoszkópia nemcsak a biopsziát teszi lehetővé, hanem a szűkület körüli területet is megjeleníti bármilyen tömeg vagy elváltozás esetén. A jóindulatú nyelőcső-szűkítések a méret, az érintett terület, a felület, a luminális szűkület és a margók alapján egyszerű vagy összetett szűkületnek minősülnek. Az egyszerű szűkítések általában 2 cm-nél kisebbek, egyenesek és lehetővé teszik az endoszkóp könnyű áthaladását. A komplex szigorítások viszont jellemzően 2 cm-nél hosszabbak, egyenetlen felületűek, nyomatékos margókkal és keskeny átmérővel rendelkeznek. A komplex szűkületeket nehéz kezelni, és további fluoroszkópia vagy fejlett vékony kaliberű endoszkópok szükségesek a további értékeléshez. [28]

Bárium kontrasztú fecske

Megmutathatja a nyelőcső rendellenességeit, és megismerheti a szigorítások szintjét, nagyságát, kiterjedését és súlyosságát, különösen akkor, ha a standard endoszkópok nem tudnak áthaladni a szűkületen, és vékony kaliberű hatókörök nem állnak rendelkezésre. A bárium kontrasztos fecskék 95% -os érzékenységgel rendelkeznek a nyelőcső szűkületének diagnosztizálásához. A szűkület radiográfiai megjelenése eltér a mögöttes etiológiától. [29] [30] Vízben oldódó kontrasztot használnak perforáció gyanúja esetén, vagy az első kép elkészítéséhez a bárium áthaladása előtt. Jelenleg a báriumkontraszt-fluoroszkópia az első vonalbeli vizsgálat olyan komplex szűkület feltételezett gyanúja esetén, mint például olyan betegeknél, akiknek kórtörténetében korábban sugárterápia volt, vagy kórtörténetében maró anyagot fogyasztottak.

Endoszkópos ultrahang

Az endoszkópos ultrahang (EUS) nagy felbontású képeket nyújthat a nyelőcső faláról, és részletes információkat nyújthat a nyelőcső sérülésének mértékéről a szűkület egyéb jóindulatú okaiban. Néha a szűkület több biopsziás mintája nem meggyőző. Ezeknek az eseteknek normális nyálkahártyájuk is lehet, a CT szintén csak a fal megvastagodását mutatja. Nehéz kihívások elé állítják a diagnózist. Ilyen esetekben az EUS kritikus információkat nyújthat. A rosszindulatú nyelőcső-szűkületben szenvedő betegeknél az EUS-nél vastagabb a nyelőcsőfal, a fal rétegződésének elvesztése a jóindulatú nyelőcső-szűkületben szenvedőkhöz képest, akik gyakrabban mutatják be a fal rétegződésének megőrzését. Az EUS segítségével a rosszindulatú daganat gyanúja előnyös lehet az azonosításnak és a választható műtéti reszekciónak, ahelyett, hogy reszekciót kínálna minden esetben, beleértve a határozatlan eseteket is.

Kezelés/kezelés

Bármilyen szigorítás kezelést igényel a megfelelő luminális átjárhatóság megállapításához. E cél elérésére különféle módszereket és eszközöket alkalmaznak. A kezelések magukban foglalják a dilatátorok használatát, a stent elhelyezését, a műtéti reszekciót és az orvosi kezelést. A jóindulatú szűkület kezelésében a legjobban alkalmazott technika az endoszkópos dilatáció bougie vagy ballon dilator alkalmazásával. A fő cél a tünetek javítása, főleg a betegek dysphagia enyhítésében. [33] A klinikai gyakorlatban a kezelés kimenetelét diszfágia pontozási rendszerrel értékelik. Ogilvie és mtsai. először bevezetett egy ilyen pontozási rendszert, de a diszfágia enyhítésére a stent elhelyezésével pallérozott nyelőcső rosszindulatú daganatok összefüggésében alkalmazták. Ugyanakkor a jóindulatú és rosszindulatú szűkületkezelés szinte minden típusára alkalmazható [34]. Az alábbiakban ismertetjük a klinikai dysphagia pontozási rendszert:

A szigorítás típusának megállapításakor a dilatációs kezelési terv a következő szempontokat foglalja magában:

A jóindulatú szűkületeket általában endoszkópos dilatátorokkal kezelik, amelyet betegségspecifikus kezelési megközelítések követnek az alapul szolgáló gyulladásos folyamat kezelésére. [35]

Nyelőcső szűkület tágulás

Dilatátor kiválasztása:

Jelenleg a dilatátorok két fő típusa van a klinikai gyakorlatban. Mindegyiknek megvan a maga előnye és hátránya. [36]

A szigorú dilatáció ambuláns ambuláns eljárás, amely bizonyos szintű szakértelmet igényel az endoszkópos szakembertől. [38] A dilator megfelelő kiválasztását általában a szűkület összetettsége, mérete és helye alapján határozzák meg. Az alsó nyelőcső szűkület általában peptikus jellegű; egyszerű mechanizmusuk és kis méretük miatt a mechanikus dilatátorok biztonságosak és hatékonyak a kezelésükben. A komplex szigorításokat általában ballon tágítókkal kezelik.

Először is, a használni kívánt dilatátor méretét endoszkóposan becsüljük meg a szűkület átmérőjének felmérésével. Az első elvégzett tágításnak azonos méretűnek kell lennie, mint a szigorítás. Részletesen halad. Nem alkalmaznak túlzott erőt. A sebészek vagy az endoszkópos szakemberek többsége betartja a „három szabályt”, munkamenetenként legfeljebb három dilatációt hajt végre, miközben egymás után 2 mm-rel (6Fr) növeli a dilatátor átmérőjét. [39] [31] [40] A fluoroszkópia használata ellentmondásos, de komplex szigorításoknál mindenképpen hasznos lehet. Közreműködő szerepet játszhat az endoszkópista tapasztalatai alapján. [41] [42]

Kiegészítő módszerek használata:

Jelenleg két fő kiegészítő kezelési módszert alkalmaznak a preferencia alapján: szteroid intra-léziós injekciója vagy orális szteroid gél alkalmazás és endoszkópos szigorplasztika. A szteroidok segítenek a dilatációból eredő sérülésekkel járó gyulladás csökkentésében, és ezáltal csökkentik a restenosis esélyét. A szokásos felhasználásának megállapításához azonban hosszú távú adatokra van szükség. [43] Más tanulmányok jobb eredményeket mutattak a szűkület alacsonyabb kiújulása és a nagyobb átmérőjű átjárhatóság elérése alapján. [44] A négykvadrandos sztrikturoplasztika lehet az egyik lehetőség, amelyet fontolóra kell venni az erősen fibrotikus szűkületeknél.

A dilatációval járó hosszú távú siker gyakran szigorú lehet a szigorúság minden esetben. A kedvezőtlen eredmények gyakoribbak a maró sérülésektől származó szigorításokban. Az ilyen esetek csak körülbelül 25% -ában sikeres a tágulás. A sikeres eredmények itt arra utalnak, hogy a szilárd ételt beavatkozás nélkül lenyelhetik az első eljárás után 6 hónapig. [45]

A szigorúságkezelésben a fő probléma az ismétlődés. A szigorítás akkor ismétlődik, amikor a 14 mm-es célátmérő elérése után 4 hétig képtelen fenntartani a kielégítő luminális átmérőt. A szigor az tűzálló amikor továbbra is fennáll a 2 vagy annál nagyobb perzisztáló dysphagia pontszám, mivel nem sikerült 14 mm átmérőt sikeresen elérni a két hetes időközönként végzett dilatációs öt munkamenet során. [46]

Nyelőcső sztentek:

A sztenteket gyakran rosszindulatú szűkületek és refrakter jóindulatú szűkületek számára tartják fenn. A sztent elhelyezésének célja az, hogy a szűkületet hosszabb ideig nyitva tartsa, ami a szűkület vagy a körülötte lévő szövet átalakulását okozza, hogy a szűkület ne ismétlődjön meg a sztent eltávolítása után. Rosszindulatú szűkület esetén ezt előrehaladott rák esetén teljes palliációra, vagy folyamatban lévő neoadjuváns kezelés esetén ideiglenes palliációra lehet használni [47] [48].

A stentek az áttörő találmányok, figyelembe véve a tünetek és az életminőség javításának előnyeit, különösen a terminális rákban szenvedő betegeknél. Az évek során a nyelőcső sztentjei a merev műanyag vezetékekből az önállóan táguló fém stentekké (SEMS) fejlődtek. A fejlesztések folytatták a korábbi modellek hátrányainak kezelését. Ez a tendencia figyelemre méltó a SEMS esetében, ahol a kezdeti ajánlat a nem fedett stent volt. Később részben, majd teljesen lefedett stenteket fejlesztettek ki az epithelializáció és a daganatnövekedés kérdésének korrigálására az előző régebbi, fedetlen SEMS-ben, lehetővé téve a sztenteltávolítás megvalósíthatóságát. A fedett stentek ugyanakkor nagyobb elmozdulási arányt mutatnak (20%), mint a fémtársaik. Ennek megoldása érdekében a biológiailag lebomló sztenteket és a varratok rögzítési technikáit klinikai értékelés alatt tartják, és a kezdeti bizonyítékok ígéretes eredményeket mutatnak. [49] [50] [51] [52] A biológiailag lebomló sztentek felülmúlják az eredményeket és a tüneti javulást a maró nyelőcső szűkületben szenvedő betegeknél. [53]

A különféle sztentek előnyeit, biztonságosságát és megvalósíthatóságát összehasonlították különböző klinikai és randomizált kontrollos vizsgálatokban. Jelenleg nincs egyértelmű kimeneteli előny a részleges vagy a teljes fedett SEMS alkalmazása között a rosszindulatú szűkületek palliatív kezelésében a visszatérő obstrukció és a tüneti siker szempontjából (COPAC-tanulmány) [54]. Az FDA jóváhagyta a SEPS (önterjeszkedő műanyag stentek) használatát a nyelőcső jóindulatú szűkületének jelzésére.

Sebészeti menedzsment:

A műtéti reszekciót rosszindulatú betegségeket okozó nyelőcső szűkület vagy jóindulatú állapotok számára fenntartják, amelyek az orvosi és/vagy endoszkópos terápia kevésbé agresszív formáinak felelnek meg. Amikor műtétre van szükség a jóindulatú refrakter peptikus szűkületeknél, antireflux eljárást végeznek szelektíven a további szűkület megelőzése érdekében. [55] Kiterjedt műtétre lehet szükség rosszindulatú szűkület esetén, amikor a tömeg egyidejű eltávolítása is megtörténik, ha a stádium kedvező. Ilyen esetekben részleges vagy teljes oesophagectomiát végeznek, a gyomorcső felhúzásával vagy a bélhurok közbeiktatásával és anastomózissal. Ellenkező esetben a palliatív műtéti megközelítéseket tekintik a tünetek vagy obstrukciók enyhítésére és az enterális táplálkozás útjának biztosítására a disztribúciótól disztaltig, általában gastrostomy tubus elhelyezésével.

Megkülönböztető diagnózis

A nyelőcső szűkületének gyanújának felépítése és kezelése során körültekintő felmérni a nyelőcső motilitási rendellenességeinek egyidejű jelenlétét, amelyek befolyásolhatják a kezelést. A következő feltételeket fontos figyelembe venni:

Prognózis

Bonyodalmak

Kezeletlen nyelőcső szűkülettel kapcsolatos szövődmények: