Phrynoderma

Lauren Smith, orvostanhallgató, Christchurch, Új-Zéland. DermNet Új-Zéland Főszerkesztő: Hon A/Prof Amanda Oakley, bőrgyógyász, Hamilton, Új-Zéland. Szerkesztő (k) másolása: Gus Mitchell/Maria McGivern. 2017. július.

Mi a phrynoderma?

A phrynoderma a follikuláris hiperkeratózis egyik formája, amely táplálékhiánnyal társul.

Follikuláris hiperkeratózis

egyik formája

Ki kap phrynodermát?

A phrynoderma leggyakrabban afrikai és ázsiai szegénységben élő gyermekeknél fordul elő.

Az étrend története felfedheti:

  • Az elmúlt 1-2 évben a rossz étrend-bevitel régóta fennáll
  • Zöldség, gyümölcs és zsír hiánya az étrendben.

A phrynoderma ritka a fejlett országokban, amikor leggyakrabban a következőkhöz társul:

  • Bél felszívódási zavar
  • Anorexia nervosa
  • Divatos diéták
  • Korábbi bariatrikus műtét vagy vékonybél bypass műtét
  • Az alkoholizmus története.

A phrynoderma más krónikus betegségekkel jár, például hasnyálmirigy-elégtelenséggel, gyulladásos bélbetegséggel és epehólyag-betegséggel [1–3].

Mi okozza a phrynodermát?

A phrynoderma táplálékhiánnyal jár, különösen [1,4]:

  • A-vitamin hiány (általában)
  • Súlyos alultápláltság
  • E- és B-vitamin hiány
  • Esszenciális zsírsavhiány.

Melyek a phrynoderma klinikai jellemzői?

A phrynoderma a tünetmentes vagy enyhén tüneti follikuláris hiperkeratózis egyik formája, ahol a follikulus nyílásait elzáró, központi keratotikus dugókkal rendelkező, különböző méretű follikuláris papulák alakulnak ki a bőrön [1]. Az új foltok hipopigmentálódhatnak [3,4].

A foltok kezdetben a könyök hátsó részén és a térd elülső részén keletkeznek, és terjedhetnek a végtagok, a felső alkar és a combok bevonásával.

Időnként foltok is megjelennek a hason, a háton és a fenéken. Az arc ritkán érintett, a kezek és a lábak kímélik [1].

Az A-vitamin hiányának egyéb tünetei lehetnek, például:

  • Éjszakai vakság
  • Képtelen látni erős fényben.

A súlyos A-vitamin-hiány jellemzői lehetnek [2]:

  • Xeroftalmia (a kötőhártya és a szaruhártya szárazsága gyulladással és gerincképződéssel)
  • Bitotfoltok (szürke-fehér foltok a kötőhártyán)
  • Keratomalacia (a szaruhártya kiszáradása és homályosodása), amely vaksághoz vezethet
  • Késleltetett növekedés
  • Mentális retardáció.

Melyek a phrynoderma szövődményei?

A phrynoderma tartós hiperpigmentációt vagy hegesedést okozhat.

Hogyan diagnosztizálják a phrynodermát?

A megfelelő kontextusban a phrynoderma a klinikai jellemzői miatt gyanítható. Ha bőrbiopsziát végeznek, a szövettani jellemzők a következők lehetnek:

  • Megnagyobbodott szőrtüszők, amelyek keratin dugókat tartalmaznak
  • Lamellás hyperkeratosis a szőrtüszők mellett
  • A faggyúmirigyek atrófiája
  • Hámfelületek keratinizáló metapláziája
  • Az eccrin és a faggyúmirigyek pikkelyes metapláziája, súlyos betegség esetén [1,2].

A phrynoderma betegek vérében az A-vitamin szintje alacsony lehet (a phrynoderma differenciáldiagnózisa)?

Számos egyéb állapotot a follikuláris hiperkeratózis jellemez. Ezek a feltételek a következők:

  • Keratosis pilaris (kicsi kanos dugók blokkolják az egészséges egyének külső karján és combján lévő szőrtüszőket)
  • Darier-betegség (pikkelyes papulák, amelyek a kezeket és a seborrhoeás területeket érintik, beleértve a homlokot, a fejbőrt, a nasolabialis redőket, a füleket és a mellkast).
  • Lichen spinulosus (csoportosított keratotikus papulák akut kitörése)
  • Keratosis circumscripta (az ichthyosis follikuláris formája).

Mi a phrynoderma kezelése?

A phrynoderma-ban szenvedő betegeket dietetikus, dietetikus, szemész, bőrgyógyász, gasztroenterológus és/vagy általános orvos értékelheti.

A táplálékgazdálkodás a következőket foglalhatja magában:

  • A-vitamin-pótlás (50 000–150 000 E/nap 1–4 hónapig [1])
  • A-vitaminban gazdag ételek (pl. Máj, sárgarépa, spenót, tojássárgája)
  • Kiegészítő linolsav sáfrány- vagy lenmagolajjal (2 evőkanál, naponta kétszer)
  • Egyéb kiegészítés az étrendi értékelés eredményei szerint.

Helyi keratolitikus szerek alkalmazhatók a pikkelyes plakkokon a tünetek enyhítésére. Ezek a szerek a következők lehetnek:

  • Szalicilsav kenőcs
  • Tretinoin gél vagy krém
  • Karbamid krém.

Mi a phrynoderma eredménye?

A bőrelváltozások elhúzódása 1–4 hónapig tarthat a táplálék helyreállításával. A helyi keratolitikus gyógyszerek átmeneti enyhülést nyújthatnak [3,4].

Az A-vitamin hiány okozza a szem zavarát, de ez általában a kezelés megkezdését követő napokon belül megszűnik, hacsak nem keletkeznek hegek. Ha nem kezelik, a kötőhártya és a szaruhártya maradandó hegesedése lehet [3,4].