Plazmaferezis neurológiai rendellenességekben: hatéves tapasztalat a Tuzla Egyetemi Klinikai Központban

Osman Sinanović

1 Neurológiai tanszék, Tuzla Egyetemi Klinikai Központ, Tuzla Egyetem, Tuzla, Bosznia és Hercegovina

Sanela Zukić

1 Neurológiai tanszék, Tuzla Egyetemi Klinikai Központ, Tuzla Egyetem, Tuzla, Bosznia és Hercegovina

Adnan Burina

1 Neurológiai tanszék, Tuzla Egyetemi Klinikai Központ, Tuzla Egyetem, Tuzla, Bosznia és Hercegovina

Nermina Pirić

1 Neurológiai tanszék, Tuzla Egyetemi Klinikai Központ, Tuzla Egyetem, Tuzla, Bosznia és Hercegovina

Renata Hodžić

1 Neurológiai tanszék, Tuzla Egyetemi Klinikai Központ, Tuzla Egyetem, Tuzla, Bosznia és Hercegovina

Mirza Atić

2 Nefrológiai és dialízis osztály, Tuzla Egyetemi Klinikai Központ Belső Betegségek Tanszéke, Tuzla Egyetem, Tuzla, Bosznia és Hercegovina

Mirna Alečković-Halilović

2 Nefrológiai és dialízis osztály, Tuzla Egyetemi Klinikai Központ Belső Betegségek Tanszéke, Tuzla Egyetem, Tuzla, Bosznia és Hercegovina

Enisa Mešić

2 Nefrológiai és dialízis osztály, Tuzla Egyetemi Klinikai Központ Belső Betegségek Tanszéke, Tuzla Egyetem, Tuzla, Bosznia és Hercegovina

Társított adatok

A cikkhez társított adatok a Creative Commons Zero "Nincs jog fenntartva" adatmentesség (CC0 1.0 Public Domain dedikáció) feltételei szerint érhetők el. http://creativecommons.org/publicdomain/zero/1.0/

Adatkészlet 1. Terápiás plazmacserével kezelt neurológiai betegek adatai, demográfiai és klinikai jellemzőkkel.

Peer Review összefoglaló

Review dateReviewer (s) verzió felülvizsgálvaReview status

2017. szeptember 6	Hidenori Matsuo	1. verzió	Jóváhagyott
2017. augusztus 29	David B. Vodusek	1. verzió	Jóváhagyott

Absztrakt

Háttér: A terápiás plazma csere (TPE) egy testen kívüli vértisztítási technika, amelynek célja a nagy molekulatömegű anyagok eltávolítása. A TPE eljárás magában foglalja az antitestek, alloantitestek, immun komplexek, monoklonális fehérje, toxinok vagy citokinek eltávolítását, és magában foglalja egy specifikus plazma faktor pótlását. A vizsgálat célja az volt, hogy leírja a TPE-re adott klinikai választ különböző neurológiai betegekben, és értékelje az erre a terápiára adott klinikai választ.

Módszerek: A vizsgálat retrospektív volt. Elemeztük 77 beteg kórlapját, akiket 2011 és 2016 között a Tuzla Egyetemi Klinikai Központ (UCC) Neurológiai Osztályán kezeltek.

Eredmények: 83 terápiás plazmacserét hajtottak végre a 77 betegnél. A férfi betegek enyhe túlsúlyban voltak (54,5%), átlagéletkoruk 51 ± 15,9 év volt. A leggyakoribb neurológiai betegségek a Guillain – Barré-szindróma (GBS) (37,7%), majd a krónikus gyulladásos demyelinizáló polyneuropathia (CIDP) (23,4%), a sclerosis multiplex (MS) (11,7%) és a myasthenia gravis (10,4%) voltak. Ritkábban előforduló neurológiai betegségek a paraneoplasztikus polyneuropathiák (5,2%), a neuromyelitis optica (más néven Devic-kór) (3,9%), a motoros idegsejtek betegségei (3,9%), a polimiozitisz (2,6%) és a multifokális motoros neuropathia (1,2%).

Következtetések: A neurológiai betegek terápiás plazmacseréjének hatéves tapasztalata osztályunkon azt mutatta, hogy a plazmaferezisre vonatkozó, bizonyítékokon alapuló irányelveket követve az eljárás GBS, CIDP és myasthenia gravis betegeknél volt a leghatékonyabb.

Háttér

A terápiás plazmacsere (TPE) egy extrakorporális vértisztítási technika, amelyet nagy molekulatömegű anyagok eltávolítására terveztek. A kezelés alapfeltétele, hogy ezen anyagok eltávolítása lehetővé teszi a jelenlétükkel kapcsolatos kóros folyamatok megfordítását 1. Ázsiában és Ausztráliában a TPE-t használják leggyakrabban az emésztőrendszeri betegségek kezelésére, míg Európában és az USA-ban a neurológiai rendellenességek dominálnak 2. Míg a TPE-vel kapcsolatos első tapasztalatok olyan akut életveszélyes állapotokhoz kapcsolódnak, mint például a Guillain-Barre-szindróma (GBS) vagy a miaszténikus krízis kezelése, a terápiás siker is bizonyult azoknál a krónikus betegségeknél, ahol a hosszú távú kezeléshez gyakran immunszuppresszív kezelésre van szükség 3. A TPE eljárás magában foglalja az antitestek, alloantitestek, immun komplexek, monoklonális fehérje, toxinok vagy citokinek eltávolítását, és magában foglalja egy specifikus 4–7 plazma faktor pótlását. .

A vizsgálat célja az volt, hogy leírja a TPE-re adott klinikai választ különböző neurológiai betegekben, és értékelje az erre a terápiára adott klinikai választ.

Mód

Ez a vizsgálat retrospektív, és megvizsgálja azoknak a betegeknek az egészségügyi nyilvántartását, akiket a Tuzla Egyetemi Klinikai Központ (UCC) Ideggyógyászati Osztályán kezeltek 2011 januárjától 2016 decemberéig. Felvettük a betegek demográfiai adatait, a betegek neurológiai eredményeit a felvételkor, a diagnózist ami késztette a TPE-kezelésre, a társbetegségekre és az esetleges orvosi szövődményekre. A hematológiai paramétereket, beleértve a vérképet, a szérum fehérjéket, az elektrolitokat és a koagulációs profilokat, minden TPE után monitoroztuk. A betegek idegrendszeri állapotát, valamint a terápia gyógyulását és kimenetelét újra megvizsgálták, amikor lemerültek. A tanulmány intézményi etikai jóváhagyást kapott a Tuzla Egyetemi Klinikai Központtól, és írásos tájékoztatáson alapuló beleegyezést is kapott minden olyan betegtől, akit TPE-vel kezeltek.

Eredmények

A terápiás klinikai központ (UCC) Tuzla Neurológiai Osztályán hat év alatt (2011 - 2016) 77 betegen 83 terápiás plazmacserét hajtottak végre. Néhány beteg egynél több plazmaferezis-kezelést kapott. A férfi betegek enyhe túlsúlyban voltak (54,5%), átlagéletkoruk 51 ± 15,9 év volt. A legfiatalabb betegek 16, a legidősebbek 78 voltak (1. táblázat). A legtöbb beteg a Tuzla kantonból származott, de közülük 28 Bosznia és Hercegovina más kantonjából, egy pedig Horvátországból származott.

Asztal 1.

A beteg jellemzői

Nem (nő/férfi)	35/42
Átlagos életkor (év)	51 ± 15,9
A plazmaferezis átlagos száma betegenként	3 (minden második nap)
Neurológiai betegség (n /%)

A TPE-t általában három munkamenetben hajtják végre. 27 betegnél öt ülésen hajtották végre, és egy súlyos poliradiculoneuritis esetén egy fiatal, tetraplegiás beteg esetében hét ülést hajtottak végre. A leggyakoribb neurológiai betegség, a poliradiculoneuritis, a Guillain-Barré-szindróma (GBS), 29 betegnél jelentkezik. Ezeknek a betegeknek nagyon jó válasza volt a terápiára, és a motoros erő jó helyreállítását figyelték meg. Minden paraparesisben vagy quadriparesisben szenvedő beteg helyreállt valamilyen mozgással, még a quadriplegia is. Minden beteg stacionárius körülmények között folytatja a fizikoterápiát.

Két betegnek szövődményei voltak, köztük mélyvénás trombózis, de a kezelés után fizikoterápiával folytatták. Egy betegnél a TPE-vel nem összefüggő mozgásképtelenség (hypostaticus tüdőgyulladás) miatt tüdőgyulladás alakult ki. Sajnos a harmadik plazmaferezis után egy beteg meghalt.

18 krónikus gyulladásos demyelinizáló polyneuropathiában (CIDP) szenvedő beteg ment át TPE-n. A betegség krónikus volta miatt a javulás általában lassabb volt, mint a demyelinizáló polyneuropathia akut formájában. A kezelés után minden beteg érezte a motoros erő helyreállítását és érzékszervi képességeinek növekedését. Ezen betegek egy részében a TPE az évek során megismétlődött.

A myasthenia gravis súlyos formáival, generalizált izomgyengeséggel, néhány esetben légzési elégtelenséggel rendelkező betegek TPE-n is átestek. Mindezeknek az eljárásoknak nem voltak szövődményei, és az összes beteg helyreállította a motoros erőt, kivéve egyet, ahol nem figyeltek meg előnyöket.

A TPE-t demyelinizáló betegségben szenvedő betegeknél is elvégezték, köztük kilenc krónikus progresszív SM-formában és három neuromyelitis optica-ban. A TPE-vel kezelt betegeknél az SM progresszív formája volt, magas pontszámot kapott az Expanded Disability Status Scale (EDSS> 7.0), és javítottuk a tüneteket, például remegést, görcsöket vagy paresztéziákat, és a motoros erő kissé javult . Egy SM progresszív stádiumú páciens meghalt. Egy neuromyelitis opticában szenvedő beteg meghalt, de a kezelés után palliatív ellátáson. A másik két Devic-kórban szenvedő, spasztikus quadriplegiában szenvedő betegnek sikerült néhány lépést megtennie egy ortopédiai eszközzel végzett kezelés után, a fizikoterápia során.

Jelentős javulást figyeltek meg a TPE után két polimiozitiszes betegnél, ideértve a jobb mobilitást és a fájdalomcsökkentést, és négy paraneoplasztikus szindrómában szenvedő betegnél a motoros erő javulását és csökkent paresztéziát figyeltek meg. Az egyik betegnél diagnosztizálták a cerebelláris paraneoplasztikus rendellenességet, amelyet emlőrák okozott, distalis gyengeséggel, remegéssel, ataxiával és érzékelésvesztéssel, valamint járásképtelenséggel. Három plazmaferezis kúra után, egyenként öt alkalommal, a beteg rövid távolságokat tudott segíteni. A multifokális motoros neuropátiában szenvedő beteg súlyos izomgyengeséget és enyhébb atrófiát szenvedett, de a kezelés után észrevette az izomerő javulását. Három motoros neuronbetegségben szenvedő betegnél azonban a plazmaferezisnek nincs hatása.

A TPE mellett a betegek neurológiai állapotuk (szteroidok, immunszuppresszív szerek) kezelésében részesültek. Fontos hangsúlyozni, hogy minden beteg folytatta a fizikoterápiát. Az eljárás jó kimenetelét a betegek 87% -ánál figyelték meg (javulást regisztráltak a 29 GBS-ből 25-ben, 18 CIDP-ben szenvedő, 8 SM-es, 7 myasthenia gravisos, 4 paraneoplasztikus rendellenességben, 2 Devic-kórban, 2 polimiozitisz és egy multifokális motoros neuropathiában szenvedő beteg). Csak egy szövődményt figyeltek meg (pneumotorax), de a beteg teljesen felépült. A halált három betegnél regisztrálták: ketten súlyos, progresszív demyelinizáló betegségben szenvedtek, egy GBS-ben szenvedő beteg pedig hirtelen halált szenvedett. A halálesetek nem közvetlenül kapcsolódtak a plazmaferezishez, hanem inkább a betegséghez kapcsolódó szövődmények eredményeként.

Terápiás plazmacserével kezelt neurológiai betegek adatai, demográfiai és klinikai jellemzőkkel

Vita

Az Amerikai Neurológiai Akadémia bizonyítékokon alapuló iránymutatást javasolt a plazmaferezishez neurológiai rendellenességekben. Ezen ajánlások szerint megalapozott bizonyíték van arra, hogy a kezelés előnyös a GBS súlyos formáiban (elég súlyos ahhoz, hogy károsítsa az önálló járást vagy mechanikai lélegeztetést igényeljen), valamint rövid távú kezelésként a CIDP 8–10 betegeknél is. Ezeket a bizonyítékokon alapuló irányelveket követve 29 GBS-s beteget kezeltünk plazmaferezissel (37,7%) és 18 CIDP-s beteget (23,4%). Ezen irányelvek szerint továbbá jó bizonyítékok voltak a polineuropathiás betegek plazmaferezissel történő kezelésére, valamint arra, hogy kiegészítő kezelésként előnyöket mutatott az SM 11–15 relapszusos formáiban. SM betegségben szenvedő betegeket a betegség progresszív formáival kezeltünk, és csak a tünetek enyhe javulását értük el, de az EDSS pontszámok nem javultak jelentősen.

Láinez-Andrés és mtsai tanulmánya. arra a következtetésre jutott, hogy a TPE hatékony alternatív kezelésnek bizonyult olyan betegségekben, mint a GBS, a CIDP és a myasthenia gravis. Az intravénás immunglobulinnal végzett összehasonlító vizsgálatokban mindkét terápia hatékonysága hasonló 16. Ortiz-Sales és munkatársai (2016) nemrégiben készült nagy elemzése arra a következtetésre jutott, hogy nincs bizonyíték arra, hogy a kezelés hatékonyabb vagy biztonságosabb lenne a GBS és a myasthenia gravis kezelésében 17 .

Következtetés

Osztályunk neurológiai betegek terápiás plazmacseréjének hatéves tapasztalata azt mutatta, hogy a plazmaferezisre vonatkozó, bizonyítékokon alapuló irányelveket követve az eljárás a leghatékonyabb volt GBS, CIDP és myasthenia gravis betegeknél. Magával az eljárással kapcsolatos jelentős szövődményeket nem regisztráltunk, csak a betegek idegrendszeri betegségének során társuló szövődményeket.

Az adatok elérhetősége

Adatkészlet 1. Terápiás plazmacserével kezelt neurológiai betegek adatai, demográfiai és klinikai jellemzőkkel.

Megjegyzések

[1. verzió; játékvezetők: 2 jóváhagyott]

Finanszírozási nyilatkozat

A szerző (k) kijelentették, hogy semmilyen támogatás nem vett részt e munka támogatásában.