Portál hipertónia

Portál hipertónia a máj vénás nyomás gradiense (HVPG), amely nagyobb, mint 5 Hgmm. A HVPG a portoszisztémás nyomásgradiens helyettesítője. A klinikailag szignifikáns portális hipertónia 10 Hgmm-nél nagyobb gradiensként definiálva van, és varicealis vérzés 12 Hgmm-nél nagyobb gradiensen is előfordulhat.

Ezen az oldalon:

Patológia

Az okokat fel lehet osztani a máj szinuszoidokkal 7 való kapcsolatuk alapján:

Prehepatikus okok

portális vénás trombózis
a portális véna külső tömörítése
veleszületett portális véna szűkület
arteriovenous fistula
SVC obstrukció (lefelé tartó varicusok)

Máj/szinuszos okok

cirrózis
vírusos májgyulladás
Schistosomiasis (S. mansoni vagy S. japonicum)
veleszületett májfibrózis
infiltratív májbetegségek
policisztás májbetegség
noduláris regeneratív hiperplázia
idiopátiás portál hipertónia

Posthepaticus okok

Altípusok

Radiográfiai jellemzők

Ultrahang

kitágult portális véna (> 13 mm): nem specifikus
kétfázisú vagy fordított áramlás a portális vénában (késői stádium): pathognomonic
a paraumbilicalis véna rekanalizációja: pathognomonic
portál-szisztémás fedezet útvonalak (biztosíték erek/varikumok)
splenomegalia
ascites
a portális hipertónia oka gyakran azonosul, leggyakrabban cirrhosis

CT és MRI

kitágult portális véna +/- mesenterialis vénák
a paraumbilicalis véna kontrasztjavítása: pathognomonic
járulékos erek/varikumok: ezek sokak és 4-et is tartalmazhatnak
- Szívkoszorúér vénák: az egyik leggyakoribbnak tartják 4
- nyelőcső biztosítékai
- paraumbilikus biztosítékok
- hasfali fedezetek
- periszplenikus biztosítékok
- retrogasztrikus biztosítékok
- paraesophagealis biztosítékok
- omentális biztosítékok
- retroperitoneális biztosítékok
- mezenterikus biztosítékok
- splenorenalis biztosítékok
- gastrorenalis biztosítékok
splenomegalia
ascites
a portális hipertónia oka gyakran azonosul, leggyakrabban májcirrózis

Kezelés és prognózis

étrendbeli korlátozás
gyógyszeres kezelés: propranolol, vízhajtók
beavatkozási eljárások
- transzjuguláris intrahepatikus portoszisztémás sönt (TIPS)
- műtéti portoszisztémás sönt
- műtéti splenorenalis sönt
- a máj véna ballonos dilatációja (trombózis/web a máj vénájában)
- transzhepatikus vérrög trombolízis (portális véna trombózisban)
- lép artéria embolizáció 3
- májtranszplantáció
szövődmények kezelése

Bonyodalmak

ascites
nyelőcső- és gyomorvarikációk
- varicealis vérzés (30-50% mortalitás minden vérzésnél)
portális hipertóniás gastropathia/enteropathia/colopathia
máj encephalopathia
hepatorenalis szindróma
hepatopulmonáris szindróma
pangásos splenomegalia és hipersplenizmus

Megkülönböztető diagnózis

A lépvénák dilatációja a lép hilumon lép nélkül, splenomegalia nélkül, előfordulhat olyan helyzetekben, mint például a lépszövet immunválaszhoz kapcsolódó fokozott perfúziója 6 .