Pylorus stenosis

tünetei

A pylorus stenosis (más néven hipertrófiás pylorus stenosis) nem gyakori állapot olyan csecsemőknél, ahol a pylorus beszűkül, a gyomorból a vékonybélbe (duodenumba) nyíló nyílás megakadályozza az élelmiszer bejutását a vékonybélbe. Normális esetben egy izomszelep (pylorus) a gyomor és a vékonybél között tartja az ételt a gyomorban, amíg készen áll az emésztési folyamat következő szakaszára (lásd 1. és 2. ábra). Pylorus stenosis esetén a pylorus izmok megvastagodnak és rendellenesen nagyok lesznek, megakadályozva, hogy az étel eljutjon a vékonybélbe (3. és 4. ábra).

A megvastagodás pontos oka nem ismert. A gének szerepet játszhatnak, mivel a pylorus stenosisban szenvedő szülők gyermekei nagyobb valószínűséggel szenvednek ebben az állapotban. Egyéb kockázati tényezők közé tartoznak bizonyos antibiotikumok, túl sok sav a vékonybél (duodenum) első részében, és bizonyos betegségek, amelyekkel a csecsemő születik, például cukorbetegség.

A pylorus stenosis leggyakrabban 6 hónaposnál fiatalabb csecsemőknél fordul elő. A fiúknál gyakoribb, mint a lányoknál. A pylorus stenosis viszonylag gyakori, és férfi előszeretettel rendelkezik (a férfi: nő aránya:

4: 1), és a kaukázusiaknál 1) gyakrabban fordul elő. Míg a tünetek már a születés után 3-5 héttel megkezdődhetnek, jellemzően a 6-12 hetes kor között jelentkeznek. Az elsőszülött gyermekek nagyobb kockázatnak vannak kitéve, és bizonyos esetekben pozitív családi kórtörténet állhat fenn. Ha egy szülő pylorus stenosisban szenved, akkor a csecsemőnek 20% -os kockázata van annak kialakulásában.

A hipertrófiás pylorus stenosis incidenciája évente 1000 születésenként körülbelül 2-5, az Egyesült Államok legtöbb fehér populációjában. A hipertrófiás pylorus stenosis kevésbé gyakori Indiában, valamint a fekete és más ázsiai populációk között.

A pylorus stenosis klinikai bemutatása a nem epés lövedék hányásakor jellemző. A pylorus stenosis kiszáradáshoz és fogyáshoz vezethet. Úgy tűnik, hogy a pylorus stenosisban szenvedő csecsemők folyamatosan éhesek. A hipertrófiás pylorus olíva méretű tömegként tapintható meg a jobb felső negyedben. A bepattanó csobbanás hallható lehet, és bár gyakori, csak akkor releváns, ha órákkal az utolsó étkezés után hallják 2) .

A műtét gyógyítja a pylorus stenosis-t.

Keresse fel a baba orvosát, ha baba:

  • A lövedék etetés után hány
  • Kevésbé aktívnak vagy szokatlanul ingerlékenynek tűnik
  • Sokkal ritkábban vizel, vagy észrevehetően kevesebb a bélmozgása
  • Nem hízik, vagy fogy

1. ábra Gyomor

2. ábra A gyomor pylora

3. ábra: hipertrófiás pylorus stenosis - pylorus stenosisban a pylorus izmok megvastagodnak, megakadályozva az étel bejutását a baba vékonybélébe.

4. ábra Pylorus stenosis ultrahang

Jegyzet: A hasi ultrahang egy hosszúkás pylorus csatornát mutat, megnövekedett pylorus izomvastagsággal. Redundáns pylorus nyálkahártya látható a gyomor antrumába vetítve a hosszanti képen (antral mellbimbó).

Pylorus stenosis felnőtteknél

Az idiopátiás hipertrófiás pylorus stenosis felnőtteknél ritka betegség 3). A felnőttkori pylorus stenosis ritka betegség, és a felnőtt életben pylorus obstrukcióként jelenik meg, anélkül, hogy kórelőzményében csecsemőkorban hányás vagy egyéb gyomor-bélrendszeri tünetek jelentkeztek volna. A hányás által enyhített hasi duzzanat általában az egyetlen fizikai jel. Minden beteg súlycsökkenést tapasztal 4). A diagnózist báriumkontrasztos felső gasztrointesztinális sorozattal és felső endoszkópiával végzik 5). A rosszindulatú daganatot ki kell zárni. Az optimális kezelésnek biztosítania kell az obstrukciót, az alacsony kiújulást és az alacsony operatív morbiditást, mivel a felnőtt idiopátiás hipertrófiás pylorus stenosis jóindulatú betegség. A felnőttkori idiopátiás hipertrófiás pylorus stenosis esetében mind a pilomomyotomiát, mind a pyloroplasztikát, a gastrojejunostomiát, az endoszkópos dilatációt és a gastrectomiát ajánlották 6) .

A felnőttkori hipertrófiás pylorus stenosis három típusba sorolható 7):

  1. Az első típus az infantilis hipertrófiás pylorus stenosis késői stádiuma, amelyet a csecsemőkorban a kórtörténetből könnyen diagnosztizálnak.
  2. A második típus a hipertrófiás pylorus stenosis, amely a felnőtt életben kezdődik, de másodlagos a felső gasztrointesztinális traktus egyéb betegségei miatt. Ez lehet hiatal sérv, nyombélfekély, gyomorfekély, daganatok vagy gyulladásos betegségek. Ez a típus a legelterjedtebb, és a gasztrointesztinális panaszok régóta fennálló története ismeri fel, amelyet nemrégiben obstruktív tünetek bonyolítanak.
  3. A felnőttek életében nyilvánvaló ok nélkül jelentkező elsődleges „idiopátiás” hipertrófiás pylorus stenosis a harmadik típus. Ebben az entitásban csecsemőkorban nincsenek hányások vagy egyéb gyomor-bélrendszeri tünetek. a felnőtt idiopátiás hipertrófiás pylorus stenosis további két csoportra oszlik.
    • Az egyik csoportban nincsenek szövődmények a szűkületben.
    • A bonyolult változatban gastritis vagy peptikus fekély van. Az események szekvenciája megkülönböztetheti ezt a típust a hipertrófiás pylorus stenosis másodlagos típusától 8)

A diagnózis a kórelőzményen, a klinikai és radiológiai leleteken és az endoszkópos megjelenésen alapul. A fő tünet minden betegnél az étkezés utáni felső hasi feszülés. A kényelmetlenséget hányás oldja. Az hányinger és a fájdalom a hányás során minimális. Anorexia és korai jóllakottság jelen lehet. Minden beteg súlycsökkenést tapasztal. A fájdalom hiánya a tünetek megjelenésekor jelentős diagnosztikai pont. A tünetek időtartama 5 hét és 16 év között változhat 9) .

Számos radiológiai jelet írtak le a felnőtt idiopátiás hipertrófiás pylorus stenosisával kapcsolatban. A normál pylorus csatorna hossza legfeljebb 1 cm. Felnőtt idiopátiás hipertrófiás pylorus stenosis esetén a hossza legfeljebb 4 cm lehet. A nyombél izzójának domború bemélyedése, Kirklin jele néven ismert, a felnőttkori idiopátiás hipertróf pylorus stenosis másik jele. A pylorus régió excentrikus vagy koncentrikus szűkülete a „húrjel”. A „Twining’s” jel egy bárium-kitöltési hiba, amely a pylorus egyik vagy mindkét oldalára kinyúlhat. 4–6 cm-re helyezkedik el a duodenális izzó tövétől 10). Ezek a megállapítások némelyike ​​vagy az összes megkülönböztetheti a felnőtt idiopátiás hipertrófiás pylorus szűkületét más betegségektől. Ezzel szemben vannak olyan jelentések, amelyek szerint a „tipikus” esetek ritkák, és a radiológiai kép nagyon változó. Néhány felnőtt idiopátiás hipertrófiás pylorus stenosisban szenvedő betegnek többször normál röntgenfelvétele van. Ezenkívül a pylorus carcinomában szenvedő betegek röntgenfelvételei hasonlóak voltak a felnőtt idiopátiás hipertrófiás pyloros stenosisban megfigyeltekkel 11) .

Endoszkóposan a pylorus fix, markánsan keskeny és sima szegéllyel rendelkezik. Megjelenését „méhnyak-jelnek” vagy akár „fánknak” nevezték. A pylorus nem záródik le teljesen, noha a perisztaltikus hullámok a pylorus területen bizonyos mértékű összehúzódással tetőznek. Az endoszkópia fő előnye, hogy könnyen meg tudja különböztetni a felnőtt idiopátiás hipertrófiás pylorus szűkületét a gyomornyílás elzáródását okozó egyéb betegségektől. A rosszindulatú daganat kizárására mindig biopsziát kell végezni. 13) .

A felnőttek betegségének jóindulatú jellege olyan műtéti kezelést tesz szükségessé, amely biztonságosan és hatékonyan végezhető alacsony morbiditással és mortalitással. Ésszerű a pylorus obstrukciót a lehető legegyenesebben és atraumatikusabban enyhíteni. A jóindulatú folyamat szempontjából szükségtelennek tűnik egy olyan nagy művelet, mint a gyomor reszekciója. Az endoszkópiával biztonságosabb a diagnózis, és a pyloroplasztikának kisebb a morbiditása, mint a gasztrektómiának. A laparoszkópos pyloroplasztika műszakilag megvalósítható művelet, amely laparoszkópos varrási készségeket igényel. Felnőtt idiopátiás hipertrófiás pylorus stenosisban biztonságosan elvégezhető. Kezelést biztosít, miközben megőrzi a minimálisan invazív sebészeti technika előnyeit a legyengült betegben. A laparoszkópos pyloroplasztika biztonságos, hatékony, csökkent fájdalmat, kórházi tartózkodást és posztoperatív fogyatékosságot kínál. Nagyobb tanulmányokra és hosszabb nyomon követésre van szükség annak létrehozásához, mint választott kezelés.

Pylorus stenosis hosszú távú hatások

A pylorus stenosis a következőkhöz vezethet:

  • A növekedés és a fejlődés elmulasztása.
  • Kiszáradás. A gyakori hányás kiszáradást és ásványi anyagok (elektrolit) egyensúlyhiányt okozhat. Az elektrolitok sok létfontosságú funkciót segítenek szabályozni.
  • Gyomorirritáció. Az ismételt hányás irritálhatja a baba gyomrát, és enyhe vérzést okozhat.
  • Sárgaság. Ritkán a máj által kiválasztott anyag (bilirubin) felhalmozódhat, ami a bőr és a szem sárgás elszíneződését okozza.

Pylorus stenosis kilátások (prognózis)

A műtét általában minden tünetet enyhít. Amint a műtét után néhány órával a csecsemő elkezdhet kicsi, gyakori etetést.

Pylorus stenosis okozza

A pylorus stenosis okai nem ismertek, de genetikai és környezeti tényezők szerepet játszhatnak. A pylorus stenosis általában nincs jelen a születéskor, és valószínűleg utána alakul ki.

A hipertrófiás pylorus stenosis mind a hyperplasia, mind a pylorus körkörös izomrostok hypertrophiájának eredménye. Ennek patogenezise nem érthető. Négy fő elmélet létezik 20):

  • 1) Immunhisztokémiai rendellenességek.
  • 2) Genetikai rendellenességek.
  • 3) Fertőző ok.
  • 4) A hipersavasság elmélete.

A pylorus stenosis kockázati tényezői

A pylorus stenosis kockázati tényezői a következők:

Pylorus stenosis tünetei

A pylorus stenosis jelei általában a születést követő három-öt héten belül jelentkeznek. A pylorus stenosis ritkán fordul elő 3 hónaposnál idősebb csecsemőknél.

A tünetek a következők:

Egyéb tünetek lehetnek:

  • Hasi fájdalom
  • Böfögés
  • A has hullámszerű mozgása röviddel az etetés után és közvetlenül a hányás bekövetkezése előtt.

Más körülmények hasonló problémákat okozhatnak. Például:

  • A gyomor-nyelőcső refluxja általában 8 hetes kor előtt kezdődik. A gastrooesophagealis reflux sok köpést (refluxot) jelent az etetés után, ami hányásnak tűnhet. De a legtöbb gastrooesophagealis refluxban szenvedő csecsemőnek nincs lövedék hányása, és bár nehezen tudnak hízni, általában normális kaka van.
  • A tejfehérje-allergia a babát is köpheti vagy hányhatja, és hasmenése lehet. De ezeknek a babáknak nincs lövedék hányása.
  • A gasztroenteritis (az emésztőrendszer gyulladása, amelyet vírusos vagy bakteriális fertőzés okozhat) hányást és kiszáradást is okozhat. De a gyomor-bélgyulladásban szenvedő csecsemőknek hasmenése is van, laza, vizes vagy néha véres széklet. A hasmenés általában nem jelentkezik pylorus stenosis esetén.

Pylorus stenosis diagnózis

Az állapotot általában a baba 6 hónapos kora előtt diagnosztizálják. A baba orvosa fizikai vizsgálattal kezdi. Néha az orvos érez olíva alakú csomót - a megnagyobbodott pylorus izmot - a csecsemő hasának vizsgálata során. A csecsemő hasában lévő perisztaltikus hullámok a pylorus stenosis másik árulkodó jele.

A fizikai vizsga felfedheti:

  • A kiszáradás jelei, mint például a száraz bőr és a száj, kevesebb könnyezés sírás közben, és száraz pelenka
  • Duzzadt has
  • Olíva alakú tömeg, amikor érzi a felső hasat, amely a kóros pylorus

Orvosa javasolhatja:

  • Vérvizsgálatok a kiszáradás vagy az elektrolit-egyensúlyhiány vagy mindkettő ellenőrzésére
  • Ultrahang a pylorus megtekintéséhez és a pylorus stenosis diagnózisának megerősítéséhez
  • Röntgensugarak a baba emésztőrendszeréről, ha az ultrahang eredményei nem egyértelműek

Sima röntgenfelvétel

A hasi röntgen eredmények nem specifikusak, de kitágult gyomrot mutathatnak, minimális disztális bél bélgázzal.

Fluoroszkópia

A felső gasztrointesztinális sorozat (bárium-étkezés) kizárja a patológia egyéb, súlyosabb okait, de a felső gasztrointesztinális sorozat eredményei inkább a hipertrófiás izom vizualizálására szolgálnak. A felső gasztrointesztinális fluoroszkópián:

  • késleltetett gyomorürülés
  • perisztaltikus hullámok (hernyó jel)
  • hosszúkás pylorus keskeny lumennel (húrjel), amely a nyálkahártya megrándulása miatt megkettőződhet (kettős nyomú jel)
  • a pylorus behúzza a kontrasztos antrumot (válljel) vagy a nyombél izzójának alapját (gomba jel)
  • a pylorus bejárata csőr alakú lehet (csőrjel)

Ultrahang

Az ultrahang a megfelelő klinikai körülmények között történő választás módja, mivel a bárium étkezéssel szembeni előnyei az, hogy közvetlenül megjeleníti a pylorus izmot, és nem használ ionizáló sugárzást. Sajnos nem képes kizárni más diagnózisokat, például a középbél volvulusát. Könnyű ultrahang technika az epehólyag megtalálása, majd a szonda ferdén sagittális irányba fordítása a test felé, hogy a pylorust hosszirányban megtalálja.

A hipertrófiás izom hipoehóikus, a központi nyálkahártya pedig hiperhangos.

A diagnosztikai mérések a következőket tartalmazzák (mnemikus „pi szám”):

  • pylorus izomvastagság, azaz egyetlen izomfal átmérője keresztirányú képen:> 3 mm (a legpontosabb 3)
  • hossza, azaz hosszanti mérése:> 15-17 mm
  • pilórikus térfogat:> 1,5 cm3
  • pylor keresztirányú átmérő:> 13 mm

A beteg jobb oldalával lefelé kell figyelni a pylorust, és nem szabad látni, hogy kinyíljon.

A leírt szonográfiai jelek a következők:

  • antral mellbimbó jele
  • méhnyak jele
  • céljel

Pylorus stenosis kezelése

A kezdeti orvosi kezelés elengedhetetlen a rehidrációval és az elektrolit-egyensúlyhiány korrekciójával. Ezt a műtéti beavatkozás előtt be kell fejezni.

A kezelés műtéti eljárás, amelynek során a pyloromyotomia a pylorus izmot a submucosáig osztja. Ez nyíltan és laparoszkóposan is elvégezhető. A művelet gyógyító és nagyon alacsony morbiditással 21) .

Pylorus stenosis műtét

A műtétre szükség van a pylorus stenosis kezelésére. Az eljárást (pyloromyotomia) gyakran a diagnózissal azonos napon tervezik meg. Ha csecsemője kiszáradt vagy elektrolit-egyensúlyhiánya van, a műtét előtt folyadékpótlásra kerül.

Pyloromyotomiában a sebész csak a megvastagodott pylorus izom külső rétegén keresztül vág át, lehetővé téve a belső bélés kidudorodását. Ez megnyitja az étkezés csatornáját a vékonybélbe.

A piloromyotomia gyakran minimálisan invazív műtét alkalmazásával történik. Karcsú nézőeszközt (laparoszkóp) helyeznek egy kis bemetszésen keresztül a csecsemő köldökéhez. A laparoszkópos beavatkozás általában gyorsabb, mint a hagyományos műtétből való felépülés, és az eljárás kisebb heg marad.

5. ábra Pylorus stenosis műtét (Pyloromyotomy)

Pylorus stenosis műtét után:

  • Előfordulhat, hogy csecsemője intravénás folyadékot ad néhány órára, vagy amíg enni tud. Valószínűleg 12-24 órán belül újra elkezdheti a csecsemő etetését.
  • Lehet, hogy babája gyakrabban szeretne etetni.
  • Néhány hányás a műtét után néhány napig folytatódhat.

A legtöbb csecsemő meglehetősen gyorsan visszatér a normális táplálékhoz, általában 3-4 órával a műtét után. A műtét helyén fellépő duzzanat miatt a baba még egy napig is hányhat. Ha nincsenek szövődmények, a legtöbb pyloromyotomiás csecsemő visszatérhet a normális táplálkozási rendbe, és a műtét után 24-48 órán belül hazamehet.

Ha szoptat, aggódhat a folytatásért, amíg a baba kórházban van. A kórház személyzetének képesnek kell lennie mellszivattyú rendelkezésre bocsátására és annak használatára, hogy a tejet tovább folytathassa, amíg a baba rendszeresen táplálkozhat.

A sikeres pyloromyotomia után a babának nem kell betartania a speciális etetési ütemtervet. Orvosa valószínűleg utólagos megbeszélésen szeretné megvizsgálni gyermekét, hogy megbizonyosodjon arról, hogy a műtéti hely megfelelően gyógyul-e, és hogy a baba jól táplálkozik-e, és megtartja vagy hízik.

A piloromyotomia után a pylorus stenosis nem fordulhat elő újra. Ha a csecsemőnek a műtét után hetekkel még mindig vannak tünetei, akkor más orvosi probléma merülhet fel, például gyomorhurut vagy gyomor-nyelőcső refluxja, ezért azonnal értesítse orvosát.

A pylorus stenosis műtét lehetséges szövődményei közé tartozik a vérzés és a fertőzés. A szövődmények azonban nem gyakoriak, a műtét eredményei általában kiválóak.