Rhupus esete Rowell-szindrómával

Abdulrahman Y Almansouri

1 Orvostudományi osztály, Abdulaziz király város, Nemzeti Gárda Minisztériuma - Egészségügy, Dzsidda, Szaúd-Arábia

Zeyad A Alzahrani

2 Reumatológiai osztály, Orvostudományi Osztály, Abdulaziz királyi város, Nemzeti Gárda Minisztériuma - Egészségügy, Dzsidda, Szaúd-Arábia

Absztrakt

30 éves nőstény esetéről számoltunk be, aki kezdetben hajhullással, fényérzékeny malárkiütéssel, reggeli merevséggel és szinovitissel jelentkezett. A klinikai és laboratóriumi eredmények alapján Rhupus-szindrómát diagnosztizáltak nála. Néhány hónappal a hidroxi-klorokin, az ezomeprazol és azatioprin megkezdése, valamint a metotrexát sikertelensége miatt (eróziós pirulák által kiváltott nyelőcsőgyulladás miatt) testében, hátában és végtagjaiban generalizált makulopapuláris alkonyi vöröses kiütés jelentkezett. Kettős szálú DNS-ellenes, nukleáris antitestje, anti-Ro/SSA és anti-La/SSB pozitív volt. Az anticiklusos citrullinált peptid antitest mérsékelten pozitív volt. Alacsony komplementere volt: C3 és C4. A herpes simplex IgM és a mycoplasma negatívnak bizonyult. A jobb kar bőrbiopsziája az erythema multiform jeleit mutatta. Teljesítette a Rowell-szindróma diagnosztizálásának kritériumait. Hidroxi-klorokinnal, prednizolonnal, mikofenolát-mofetillel és helyi szerekkel kezeltük, és abbahagytuk az ezomeprazolt. A szakirodalomban áttekintjük a Rowell-szindróma kezelését is.

Bevezetés

A Rowell-szindróma az erythema multiform (EM) diagnózisa, amely ritkán társul a szisztémás lupus erythematosushoz (SLE). Először 1963-ban írták le Rowell és munkatársai. 1 Leginkább középkorú nőknél fordul elő. A diagnózis eléréséhez minden fő kritériumnak és egy kisebb kritériumnak teljesülnie kell. 2 A fő kritériumok közé tartozik a szisztémás vagy bőr lupus erythematosus (CLE), a multiforma erythema jellegű elváltozások és az antinukleáris antitestek (ANA). A kisebb kritériumok közé tartozik a chilblainok, anti-Ro vagy anti-La antitestek vagy reumatoid faktor (RF) jelenléte. Míg Rhupust mindkét SLE klinikai és laboratóriumi kritériumainak teljesítésével határozták meg, a 2019-es Európai Liga a Reuma ellen (EULAR)/American Reumatológiai Főiskola (ACR) besorolási kritériumai szerint az SLE, 3 és a reumás ízületi gyulladás (RA) szerint az RA 2010. évi ACR/EULAR osztályozási kritériumai. 4

Esetleírás

Egy 30 éves hölgy, aki Szaúd-Arábiában, Taifban él, jeddahi kórházunknak makulopapuláris vöröses alkonyi kiütést mutatott az ujjak és a lábujjak hegyei körül, amely kiterjedt a felső és az alsó végtagokra és a hátra egyaránt.

Asztal 1

A páciens kezdeti és utólagos szerológiai laboratóriumi eredményei

InvestigationInitial ResultFollow-UpReference RangeUnit

Anti-CCP IgG	58.20	-	80 erősen pozitív	Mértékegység
Anti-Ro/SSA	118.68	-	80 erősen pozitív	Mértékegység
Anti-La/SSB	124.29	-	80 pozitív	Mértékegység
AMA	80 erősen pozitív	Mértékegység
Anti-dsDNS	1722.53	305	0–200 negatív 201–300 egyértelmű 301–800 mod. Pozitív > 800 erős pozitív	NE/ml
RF	1.ábra ). Az arcát is érintette a kiütés, amely mindkét arcán elterjedt. A betegnek szájüregi fekélyei is voltak, a mucositis bizonyítékai voltak, amelyek fájdalmasak voltak, és az ajkak alatt és a kemény szájpadláson helyezkedtek el. Laboratóriumi vizsgálatai javító anti-dsDNS-t, alacsony C3- és C4-szintet, valamint negatív mycoplasma IgG, IgM és IgA, negatív herpes simplex IgM-t mutattak ki; az IgG antitest azonban pozitív volt. A beteget befogadták és 40 mg prednizolonnal kezdték, 150 mg azatioprinnal és HCQ-val együtt. Helyi hatóanyagokat, köztük betametazont és fuzidinsavat használtak. A bőrgyógyászat bőrbiopsziát végzett az elváltozásból, és a beteget rituximab-kezelésre tervezték. Amíg a beteg arra várt, hogy rituximabot kapjon, tüstént lázas volt, és a rituximab infúziója késett. A vizsgálat azt mutatta, hogy az arca vörös, mézes kéreg. Szórakoztatták a fertőző ok, a betegség fellángolásának vagy a gyógyszeres kezeléssel összefüggő mellékhatás lehetőségét. Kezelésére piperacillint/tazobaktámot és vankomicint kezdtek, a prednizolon dózisának napi egyszeri 60 mg-ra történő emelésével. A felszíni tenyészetekben a metaphillin-érzékeny Staphylococcus aureus és az Acinetobacter baumanni nőtt. A bőr biopsziája aznap később az EM vagy Steven Johnson szindrómának megfelelő interfész dermatitist mutatott ki. A kritériumok teljesítése után felállították a Rowell-szindróma diagnózisát. Ezomeprazolt, azatioprint és HCQ-t tartottunk. A páciens általános állapota és a kiütés tovább javult a prednizolon ezen adagjával. A körömhullást a felvétel második hetének végén figyelték meg. A napi kétszer 200 mg HCQ-t kétszer kétszer 500 mg mikofenolát-mofetillel (MMF) együtt vezették be a kibocsátás előtt, és jól tolerálták. Tartózkodása alatt nem figyeltek meg vénás tromboembóliát. Az utólagos látogatás során tünetei általában javultak, a bőrkiütés megszűnt a végtagokon (2. és 3. ábra), 3.), a testén és az arcán. A normálérték közelébe emelt komplement szint és az anti-dsDNS jelentősen javult (1. táblázat). Az MMF-et 1 g naponta kétszer növeltük, és a prednizolon kúposodása folytatódott. A glükokortikoidok által kiváltott csontritkulás megelőzésére a beteget hetente egyszer 70 mg alendronáttal kezdtük, D-vitaminnal és kalciummal együtt. Szívégést szenvedett, ezért abbahagyták. A következő látogatáson a denosumabon kezdjük.

A multiform erythema fellángolása során készült kép: makulopapuláris, blansírozható, sötét és vörös színű, nem viszkető kiütés volt, amely mindkét kezet, alkart, testet és az alsó végtagokat érintette.

A bal alkar képe két hónappal a lemerülés után: a multiform erythema kiütés megszüntetése a bőr maradék hiperpigmentációjával.

A jobb alkar képe két hónappal a kórházból történő kivezetés után: ismét értékelhető a multiform erythema kiütés megszűnése.

Vita

A multiform erythema (akut immun-közvetített bőrbetegség, amelyet a célszerű léziók megjelenése jellemez a bőrön 5). Az irodalomban számos jól ismert oka van, többek között fertőző (herpes simplex vírusfertőzés és mycoplasma pneumonia fertőzés), gyógyszerekkel kapcsolatos (nem szteroid gyulladáscsökkentők (NSAID), antiepileptikumok és antibiotikumok), rosszindulatú daganatok és autoimmun betegségek. 5 Egy tipikus kúra 2 héten belüli megoldást foglal magában, esetenként megismétlődhet néhány betegnél.

Mind az EM, mind az SLE ritka jelenlétében, amikor a kritériumoknak megfelel, 2 elérik a Rowell-szindróma diagnózisát. Az irodalomban Rowell-szindrómáról írták le, hogy része a CLE spektrumnak. 6 Mindazonáltal kiderül, hogy bizonyos gyógyszerek elkezdése után is kiváltja. Például protonpumpa inhibitorok, terbinafin és valproinsav. 7

Visszatekintve betegünkre, megállapíthatjuk, hogy elváltozásai 3 hónappal az ezomeprazol kezdete után kezdődtek, MTX-hez kapcsolódó eróziós nyelőcsőgyulladás és azatioprin miatt. Tünetei súlyosbodtak az azatioprin adagjának 150 mg-ra történő emelésével annak ellenére, hogy alacsony dózisú szteroidokat szedtek. Az irodalomban leírtak szerint az azatioprin Rowell-szindrómához kapcsolódik, de ez nem volt túl erős összefüggés. 8 protonpumpa-inhibitorokat is leírtak az irodalomban hasonló idő elteltével. Ennek ellenére tünetei enyhülni kezdtek, amikor mindkét gyógyszert abbahagyták, és nagyobb dózisú szteroidokat kaptak. Tudomásunk szerint ez az átfedési szindróma (Rhupus-szindróma) első esete, amely Rowell-szindrómát mutat be. Ezért a beteg különféle terápiákra adott klinikai és terápiás válasza érdekes kiegészítést jelent az irodalomban.

Továbbá az EM kezelésében és a herpes simplex vírus lehetőségének szórakoztatásában általában vírusellenes gyógyszert alkalmaznak. Alkalmanként prednizolont és más immunszuppresszánsokat, például azatioprint vagy MMF-t adnak be. 5 CLE és Rowell szindrómában a HCQ-t alkalmazták más immunszuppresszív szerek mellett. A 2. táblázat összefoglalja a Rowell-szindróma 46 nyílt hozzáférésű esetjelentésében használt különböző szereket, amelyeket a Google tudós és a PubMed talált a Rowell-szindróma kezelésére, és ezek gyakoriságát. A betegek átlagos életkora ezekben a tanulmányokban 39 éves volt, és a betegek 68% -a nő volt. A legtöbb szerző prednizolont használt remisszió kiváltására, a HCQ mellett gerincterápiaként. Más immunszuppresszív szereket, például azatioprint és MMF-et is alkalmaztak. Ezek összhangban vannak a CLE kezelésével kapcsolatos EULAR-ajánlásokkal. 9, 10

2. táblázat

Összegzés 46 Rowell-szindrómás, nyílt hozzáférésű esetjelentésből 7, 11-55

Ügynök neve A sikeresen kezelt betegek száma A siker százalékos aránya a kezelt betegeknél A kezelt betegek aránya 48 betegből

Szteroidok	42/45	93%	93%
HCQ/klorokin	25/27	92%	55%
Helyi szerek	13/13	100%	28%
Azatioprin	7/8	87%	16%
MMF	5/5	100%	1%
Ciklosporin	2/3	66%	0,6%
Antibiotikumok	4/4	100%	0,8%
Dapsone	0/1	0%	0,02%
Talidomid	0/1	0%	0,02%
NSAID-ok	1/1	100%	0,02
Ciklofoszfamid	1/2	50%	0,04%
IVIG	1/1	100%	0,02%

Rövidítések: HCQ, hidroxi-klórokin; MMF, mikofenolát-mofetil; NSAID-k, nem szteroid gyulladáscsökkentők; IVIG, intravénás immunglobulin.

Megállapítottuk, hogy a Rowell-szindróma kezelhető az EULAR SLE kezelésére vonatkozó ajánlásainak 2019-es frissítésének bőrszakaszának megfelelően.

Intézményi jóváhagyás

A kézirat közzétételéhez nem volt szükség intézményi jóváhagyásra.

Beleegyezés

A betegtől írásos tájékoztatáson alapuló beleegyezést kaptak az eset részleteinek közzétételéhez a bőrelváltozásainak képével.

Közzététel

Minden szerző kijelenti, hogy nincs összeférhetetlenség.