A CLL vagy a CLL kezelés szövődményei

Fertőzés

A CLL-es betegek hajlamosabbak lehetnek a fertőzésekre akár maga a CLL és/vagy kezelése miatt. A fertőzés nagyobb kockázatát az okozza

társaságának

  • A személy CLL-sejtjeinek képtelensége a fertőzések leküzdéséhez szükséges antitestek előállítására
  • A kezelés hatása, amely csökkenti a vérsejtek számát bizonyos fertőzés elleni fehérvérsejtekben, nevezetesen a neutrofilekben és a monocitákban.

A megnövekedett fertőzésveszély miatt ajánlott a pneumococcusos tüdőgyulladás (5 évente megismétlődő) oltás és az éves influenza elleni oltás. A CLL-betegek soha nem kaphatnak élő vakcinákat (például Zostavax vakcina - élő zsindely vakcina), de Shingrix®-et kaphatnak, mert ez egy inaktivált zsindely vakcina.

Az antibiotikum-terápiára általában a betegség folyamán bakteriális vagy gombás fertőzések kezelésére van szükség.

Azok a személyek, akik visszatérő fertőzésben részesülnek, rendszeresen immunglobulin (gamma-globulin) injekciókat is kaphatnak az immunhiány korrigálása érdekében. Ez a kezelés drága, de csökkenti a fertőzések gyakoriságát azokban a CLL-es betegeknél, akiknek vérében alacsony az immunglobulin szintje.

A citomegalovírus (CMV) reaktivációja az alemtuzumabbal kezelt relapszus vagy refrakter CLL betegek kb. A reaktiváció 6% -ig terjedő arányát is beszámolták az idelalisib (Zydelig®) kezelés alatt álló betegeknél. Fontos figyelemmel kísérni ezt a lehetséges problémát az alemtuzumab vagy az idelalisib terápia során. Megfelelő fertőzésellenes megelőzést és a fertőzés korai jeleinek rutinellenőrzését kell mérlegelni, amikor a betegek alemtuzumab- vagy idelalisib-terápiát kapnak.

Hepatitis B vírus (HBV) reaktivációjáról számoltak be kemoterápiával kezelt betegeknél, immunterápiás szerekkel vagy anélkül. Alemtuzumabbal, ibrutinibel és idelalisib-kel kezelt betegeknél is beszámoltak róla. Profilaktikus antivirális ellátás és a HBV folyamatos monitorozása ajánlott azoknak a magas kockázatú betegeknek, akik CD20 monoklonális antitestekkel, alemtuzumabbal, ibrutinibel és/vagy idelalisib-terápiát kapnak.

Alacsony vérsejtszám

A CLL támogatása magában foglalhatja a vérsejt növekedési faktorok beadását az alacsony vérsejtszám javítása érdekében. A fehérvérsejt-növekedési faktorok alkalmazása előnyös lehet azoknak a betegeknek, akiknek a kezelés után tartósan alacsony a fehérvérsejtszám. A fehérvérsejtek növekedési faktorai például

  • Granulocita-kolónia stimuláló faktor (G-CSF) (filgrasztim [Neupogen®] vagy pegfilgrastim [Neulasta®]), amelyek növelhetik a neutrofilek számát
  • Granulocita makrofág-kolóniát stimuláló növekedési faktor (GM-CSF) (sargramostim [Leukine®]), amely növelheti a neutrofilek és a monociták számát.

Richter-transzformáció

A CLL-ben szenvedő emberek körülbelül 2-10 százalékában a betegség valami összetettebbé alakul át. Ennek a kis csoportnak 95 százalékában diffúz nagy B-sejtes limfóma (DLBCL), a másik 5 százalékban pedig Hodgkin limfóma alakulhat ki. Ezt „Richter-transzformációnak” vagy „Richter-szindrómának” nevezik. Ez a szindróma sokkal gyakoribb azoknál a betegeknél, akiknél magas a kockázati tényező, például: előrehaladott Rai stádium; del (17p), 12. triszómia, TP53 vagy NOTCH1 mutációk; és IGHV-mutáció nélküli CLL.

A betegek jelentősen megnagyobbodhatnak a nyirokcsomókban, lázakat és fogyást tapasztalhatnak. A limfocita tömegek a nyirokcsomóktól eltérő testrészeken is kialakulhatnak.

A Richter-transzformációban szenvedő betegeket, akiknek CLL-je átalakult DLBCL-vé, DLBCL-hez tervezett kezelési rendekkel kezeljük. Az allogén őssejt-transzplantáció szintén figyelembe vehető a kezdeti terápiára adott választ követően.

A szokásos Hodgkin-limfóma-terápiát Richter-transzformációban szenvedő betegeknél alkalmazzák, akiknek CLL-je Hodgkin-limfómává alakult át. Agresszív terápiával ezek a betegek általában jobban teljesítenek, és meggyógyulhatnak ebből az állapotból (bár nem az alapul szolgáló CLL).

Ezeknek a betegeknek a klinikai vizsgálatot is kezelési lehetőségként kell figyelembe venniük. A közelmúltban beszámoltak néhány kezelési válaszról a kontrolpont inhibitorok és a CAR T-sejtes terápia alkalmazásakor.

Kapjon egy az egyben navigációt egy LLS klinikai vizsgálati szakembertől, aki személyesen segíti Önt az egész klinikai vizsgálat során: Kattintson ide

Autoimmun citopéniák

A CLL-ben szenvedő betegek leggyakoribb autoimmun citopéniái a következők. A csontvelő teszteket alkalmazzák ezen állapotok jelenlétének megerősítésére.

  • Autoimmun hemolitikus anaemia (AIHA)
  • Immunmediált thrombocytopenia (más néven „immun thrombocytopeniás purpura” [ITP])
  • Tiszta vörösvértest aplasia (PRCA)

Az AIHA az autoimmun citopenia leggyakoribb formája. Az AIHA-val rendelkező betegek olyan antitesteket termelnek, amelyek a saját sejtjeikkel szemben hatnak. Ezek az „autoantitestek” általában a páciens vörösvérsejtjei ellen irányulnak, és gyorsan eltávolítják őket a vérből. Ezen vörösvértestek elvesztése ronthatja az amúgy is alacsony vörösvértestszám hatásait. A közvetlen antiglobulin tesztet (DAT, más néven „közvetlen Coombs-teszt”) használják az autoantitestek azonosítására; az AIHA-ban szenvedő betegek többségének azonban negatív a DAT teszt eredménye. Ezekben az esetekben további szérummarkerekre, például alacsony haptoglobin (vérfehérje) és emelkedett retikulocita (éretlen vörösvértest) szintre van szükség a diagnózis felállításához. Előrehaladott betegségben szenvedő betegek; magas kockázatú tényezők, mint például a mutáció nélküli IGHV génállapot; megnövekedett szérum béta-2 mikroglobulin szint; és a ZAP-70 magas expressziója szintén nagyobb valószínűséggel fejleszti az AIHA-t. Ritkábban az antitest a vérlemezkék ellen hat. Ez az állapot, az úgynevezett „immun trombocitopeniás purpura” (ITP), a vérlemezkeszám jelentősen csökkenését eredményezi.

A prednizont, a rituximabot (Rituxan®) és a ciklosporint néha használják az AIHA és az ITP kezelésére. A splenectomiát fontolóra kell venni abban az esetben, ha a beteg nem reagál a szteroid terápiára. A romiplostim (Nplate®) és az eltrombopag (Promacta®) az FDA által jóváhagyott trombocitopénia kezelésére más kezelésekkel szemben rezisztens ITP-ben szenvedő betegeknél.

Tumor fellángolási reakciók

A tumor fellángolása a nyirokcsomók fájdalmas megnagyobbodása, amelyet megnövekedett limfocitaszám, megnagyobbodott lép, alacsony fokú láz, kiütés és csontfájdalom kísérhet. Ezeket a reakciókat általában a lenalidomiddal (Revlimid®) kezelt CLL-betegeknél észlelik. Szteroid gyógyszerek használata ajánlott a gyulladás csökkentésére, és antihisztaminok a kiütés kezelésére.

Tumor Lysis szindróma

A tumor lysis szindróma (TLS) egy potenciálisan életveszélyes állapot, amely akkor fordul elő, amikor a daganatterápia során nagy mennyiségű daganatsejtet ölnek meg egyszerre, és tartalmukat felszabadítják a véráramba. A terjedelmes nyirokcsomókban szenvedő betegeknél nagy a kockázata a TLS kialakulásának, amelyet a legjobban akkor lehet kezelni, ha előre látható, és a kezelést a kemoterápia előtt kezdik meg. A TLS kezelése magában foglalja a fokozott hidratálást, az elektrolit-egyensúlyhiányok és a kóros húgysavszintek monitorozását és kezelését, valamint szükség szerint a rasburicase (Elitek®) gyógyszeres terápiát.

Második rák

A CLL-ben szenvedőknek nagyobb a kockázata, mint az általános populációban élőknek a második rák kialakulásában. Ennek oka lehet a betegséggel összefüggő immunfunkciós rendellenességek és kemoterápiás szerek alkalmazása, amelyek potenciálisan hosszan tartó remissziókat indukálhatnak, de összefüggenek tartós immunszuppresszióval is.

A CLL-ben szenvedő betegeknél a második leggyakrabban előforduló rák az akut mieloid leukémia, a myelodysplasticus szindrómák, a melanoma, az emésztőrendszeri rák, az emlőrák, a tüdőrák, a nem melanoma bőrrák, a prosztatarák, a veserák, a húgyhólyagrák, valamint a fej és a nyak rákja.

A CLL-ben kezelt és kezeletlen embereknél egyaránt kialakulhat akut myeloid leukémia vagy myelodysplasticus szindróma. Ezek a szövődmények gyakoribbak a fludarabin és ciklofoszfamid (FC) vagy a fludarabin, ciklofoszfamid és rituximab (FCR) kezelés után.

Bár minden CLL-betegnek tanácsot kell adni a második rák kialakulásának fokozott kockázatáról, a vizsgálatok azt mutatják, hogy vannak olyan tényezők, amelyek segíthetnek megjósolni más rosszindulatú daganatok kialakulását CLL-es betegeknél. Ezek tartalmazzák

  • Idősebb kor (60 évnél idősebb)
  • Hímek
  • Bizonyos vérmarkerek, például béta-2 mikroglobulin, laktát dehidrogenáz és szérum kreatinin szint emelkedése.

Fontos, hogy rendszeresen kövesse nyomon az onkológusát a CLL-hez társuló második rákos megbetegedések fokozott kockázata miatt.