Gerincizom atrófia: táplálkozás és kiegészítés

A progresszív neuromuszkuláris betegségekben, például a gerinc izom atrófiájában (SMA) szenvedő betegek táplálkozási kezelése összetett, és optimálisan érhető el egy multidiszciplináris ellátó csoport individualizált megközelítésével. 1,2 SMA-ban szenvedő betegnek legalább évente táplálkozás-ellenőrzésre van szüksége a kalóriabevitel felmérésével és a szokásos antropomorf mérésekkel. 3 Kisebb gyermekeknél a dietetikusnak 3-6 havonta értékelnie kell az étrendet és a kalóriabevitelt, hogy biztosítsa a növekedési igények kielégítését. 4 A műtéti beavatkozáson áteső SMA betegek tápláltsági állapotát preoperatív módon kell értékelni. 3,5

Az SMA-ban szenvedő gyermekeknél az alultápláltság nem ritka. 6 Közzétett tanulmányok arról számolnak be, hogy az SMA-ban szenvedő betegek testtömege alacsony vagy normál, csökkent testtömeg és megnövekedett testzsír. 7,8 A csont ásványi sűrűsége összefügg az ambuláns képességekkel, de az SMA legtöbb formájában általában jelentősen csökken. 7,9

Az SMA legsúlyosabb formáiban szenvedő betegeknek („nem ülőknek”) végül enterális kiegészítésre lesz szükségük, mert a bulbaris érintettség miatt nem lesznek képesek biztonságosan szájon át táplálni. 8 Az optimális étrend, amely a legjobban szolgálja az SMA-ban szenvedő nem betegeket, folyamatos vita tárgya. 4 Az 1. típusú SMA gondozóinak felmérése számos tápszertípust (elemi, félelemes, intakt fehérje tej- és szójaalapú tápszereket) és etetési gyakorlatokat alkalmazott a közösségben. Nincsenek adatok, amelyek az aminosav-formulák meggyőző fölényét mutatnák az intakt fehérjekészítményekkel szemben az SMA-kiegészítésben. 4

A később kialakuló SMA-formájú betegeknél („ülők”) dysphagia alakulhat ki, de általában kiegészítő, nem teljes enterális pótlást igényelnek ideiglenesen vagy tartósan. Az SMA szakértői konzorcium nem hagyja jóvá az ülők kalória- és táplálkozási szükségleteinek speciális formuláját. Az SMA progresszív betegség, és az ülőket különösen veszélyeztetik a túlzott táplálkozás és az elhízás, mivel kalóriaigényük csökken, mivel az izomtömeg és a mobilitás csökken, ezért a rendszeres étrendi újraértékelés kritikus fontosságú a túlsúly komplikációinak elkerülése érdekében. 10 A glükózbevitel és a glikémiás kontroll aggodalomra ad okot az SMA később kialakuló formáiban, mivel az SMA hajlamos lehet a glükóz intoleranciára 11, amely az elhízással együtt a metabolikus szindróma kockázatát keltheti. 4

Az SMA szakértői konzorcium a betegek táplálkozásának egyedi megközelítését javasolja az SMA-ban; tanácsot adnak a táplálkozási rendnek a táplálkozási igényeknek (a növekedés és az aktivitás kiegyensúlyozására) való kielégítésére és a páciens által legjobban tolerálható táplálékra. 2,4 A csontritkulás és a csontok egészségi állapota az SMA súlyosságának minden formájában gyakori, és agresszívebben kell kezelni, mint a jelenlegi ellátási normák. 9 A következő mikroelemhiányok társultak az SMA-hoz, és külön figyelmet érdemelnek a táplálkozás értékelésében:

A-, D-, E-, K-vitamin 4,7,10
4,7 folát
Kalcium 4,7
Magnézium 4,7
Vas 4,7
Alfa-linolénsav 7
Linolsav zsírsav 7

Akut betegség vagy perioperatív körülmények között a táplálkozási támogatásnak a következőkre kell összpontosítania:

Megfelelő hidratálás biztosítása 4,5
Az elektrolitok fenntartása a fiziológiai tartományon belül 4,5
Az elhúzódó koplalás elkerülése 4,5
Fehérjével ellátott étkezés bevezetése az akut dekompenzációt vagy a táplálék intoleranciáját követő 6 órán belül 4,5

Hivatkozások

1. Tilton AH, Miller MD, Khoshoo V. Táplálkozás és nyelés gyermek neuromuscularis betegeknél. Szemináriumok a gyermekneurológiában. 1998; 5 (2): 106-115.

2. Wang CH, Finkel RS, Bertini ES és mtsai. Konszenzusos nyilatkozat a gerinc izom atrófiájának standard ellátásáról. J Child Neurol. 2007; 22 (8): 1027-1049.

3. Cuisset JM, Estournet B. Ajánlások a tipikus gyermekkori gerinc izom atrófiájának diagnosztizálására és kezelésére. Revue neurologique. 2012; 168 (12): 902-909.

4. Mercuri E, Finkel RS, Muntoni F és mtsai. A gerinc izom atrófiájának diagnosztizálása és kezelése: 1. rész: A diagnózis, a rehabilitáció, az ortopédiai és táplálkozási ajánlások. Neuromuszkuláris rendellenességek: NMD. 2018; 28 (2): 103-115.

5. Finkel RS, Mercuri E, Meyer OH és mtsai. A gerinc izom atrófiájának diagnosztizálása és kezelése: 2. rész: Tüdő- és akut ellátás; gyógyszerek, kiegészítők és immunizációk; egyéb szervrendszerek; és az etika. Neuromuszkuláris rendellenességek: NMD. 2018; 28 (3): 197-207.

6. Mehta NM, Newman H, Tarrant S, Graham RJ. Táplálkozási és tápanyagbeviteli kihívások gerincizom atrófiában szenvedő gyermekeknél. Pediatr Neurol. 2016; 57: 80-83.

7. Moore GE, Lindenmayer AW, McConchie GA, Ryan MM, Davidson ZE. A táplálék leírása a gerinc izom atrófiájában: Szisztematikus áttekintés. Neuromuszkuláris rendellenességek: NMD. 2016; 26 (7): 395-404.

8. Davis RH, Godshall BJ, Seffrood E és mtsai. Táplálkozási gyakorlatok egy pillantásra: A gerinc izom atrófiája I. típusú táplálkozási felmérés eredményei. J Child Neurol. 2014; 29 (11): 1467-1472.

9. Wasserman HM, Hornung LN, Stenger PJ és mtsai. Az alacsony csont ásványi sűrűség és törések a gerinc izom atrófiájában szenvedő gyermekkorúakban, a betegség súlyosságától függetlenül, nagyon elterjedtek. Neuromuszkuláris rendellenességek: NMD. 2017; 27 (4): 331-337.

10. Poruk KE, Davis RH, Smart AL és mtsai. Megfigyelő vizsgálat a kalória- és tápanyagbevitelről, a csontsűrűségről és a testösszetételről az I. típusú gerinc izom atrófiában szenvedő csecsemőknél és gyermekeknél. Neuromuszkuláris rendellenességek: NMD. 2012; 22 (11): 966-973.

11. Bowerman M, Swoboda KJ, Michalski JP és mtsai. Glükóz-anyagcsere és hasnyálmirigy-hibák a gerinc izom atrófiájában. Ann Neurol. 2012; 72 (2): 256-268.