A glükózmentes/magas fehérjetartalmú étrend javítja a hepatomegalia-t és a test-intoleranciát a III-as típusú glikogén-tároló betegségben

Add hozzá Mendeley-hez

fehérjetartalmú

Fénypontok

A GSDIII egy ritka gyógyíthatatlan betegség, a glikogén debrancher enzim hiánya miatt.

Alapvető jellemzői a máj, a szív és a vázizmok károsodása.

Két fehérje és cukor mennyiségben eltérő étrendet teszteltünk Agl-egér modellben.

A glükózmentes/magas fehérjetartalmú étrend csökkentette a glikogén tárolódását és a hepatomegáliát.

Javult az izomteljesítmény és jobb az anyagcsere-kompenzáció.

Absztrakt

A III. Típusú glikogén betegség (GSDIII), amely egy ritka gyógyíthatatlan autoszomális recesszív rendellenesség a glikogén szétágazó enzimhiány miatt, máj-, szív- és vázizom-károsodással, hepatomegaliaval és ketotikus hipoglikémiával jár. Az izomgyengeség általában súlyosbodik a fixált myopathiáig, és a szívbetegség a betegek körülbelül felében jelentkezhet betegség alatt. A menedzsment a tünetek és az étrend gondos nyomon követésén alapul. Nem született közös megállapodás a cukorkorlátozásról és a felnőttkori kezelésről.

Két, fehérje- és szénhidráttartalmú, magas fehérjetartalmú (HPD) és magas fehérje/glükózmentes (GFD) étrendet adtunk be egér GSDIII modellünkhöz, egy hónapos kortól kezdve. Az egereket szövettani, biokémiai és molekuláris elemzéssel, valamint motoros funkcionális tesztekkel követtük nyomon 10 hónapos korig.

A GFD javította az izomteljesítményt 10 hónapos korig, míg a HPD csak fiatal egereknél mutatott csekély javulást. GFD egerekben csökkent izomglikogén-tartalmat és rostok vacuolizációját figyelték meg, még idős állatokban is, jelezve a fehérjék védő szerepét a vázizom degenerációja ellen, legalábbis néhány körzetben. A hepatomegalia körülbelül 20% -kal csökkent. Sőt, a GFD hosszú távú beadása még a nyolc hónapig tartó magas fehérjetartalmú étrend után sem rontotta a szérumparamétereket. Csökkent foszfofruktokináz és piruvát kináz aktivitás, valamint fokozott Krebs-ciklus és glükoneogenezis gének expressziója figyelhető meg a GFD-vel táplált egerek májában.

Adataink azt mutatják, hogy a fehérjék egyidejű alkalmazása és a szigorúan ellenőrzött glükózellátás csökkentheti az izomsorvadást, és jobb metabolikus szabályozást jeleznek glükózmentes/magas fehérjetartalmú étrendben lévő egereknél.

Előző kiadott cikk Következő kiadott cikk