A hasnyálmirigy nagy mucosás cisztás neoplazma terhesség alatt: esettanulmány

Lúcia Carvalho, Tiago Ferreira, Luísa Frutuoso, Leonor Matos, Tiago Castro, Domingos Rodrigues, Vera Oliveira, Gil Gonçalves, Mário Nora, Horácio Scigliano, Hasnyálmirigy nagy mucinosos cisztás neoplazma terhesség alatt: esettanulmány, Journal of Surgical Case Reports, Journal of Surgical Case Reports 2020. évfolyam, 7. szám, 2020. július, rjaa085, https://doi.org/10.1093/jscr/rjaa085

ABSZTRAKT

A hasnyálmirigy terhesség alatt fellépő nyálkahártya cisztás neoplazmái (MCN) ritka állapotot jelentenek, amely különleges kezelést igényel nagy mérete, rosszindulatú potenciálja és a magzati növekedés korlátozásának kockázata miatt. Az MCN kezelésének kulcsfontosságú pontjai a helyes diagnózis elvégzése, a rosszindulatú potenciál fokozatának pontos értékelése a hasnyálmirigy-műtét megfelelő időpontjának megállapítása és a magzat legmegfelelőbb szállítási módjának kiválasztása érdekében. Leírunk egy esetleges hasi tömeget, amelyet egy harmadik trimeszteres terhes nőnél észleltek. A műtét során hatalmas hasnyálmirigy-cisztás daganatot találtak, és disztális pancreatectomiát hajtottak végre lépmegőrzéssel. A hisztopatológiai elemzés kimutatta a hasnyálmirigy MCN-jét alacsony fokú dysplasiaval. Tudomásunk szerint ez a legnagyobb hasnyálmirigy-MCN, amelyet az irodalomban kimutattak egy terhes nőnél, és a kevesek egyike sikeresen reszekált a hüvelyi szállítás után.

BEVEZETÉS

A nyálkahártya-cisztás neoplazmák (MCN-ek) nem gyakori hasnyálmirigy-daganatok, jellemzően a hasnyálmirigy testében vagy farkainál [1, 2]. Legfontosabb meghatározó jellemzőjük a mucin termelő oszlopos hám jelenléte, amelyet petefészek típusú sztróma támogat [1–4].

A daganatok gyors növekedése miatt ezeknek a daganatoknak a kezelése terhesség alatt kihívást jelent. A hasnyálmirigy MCN-ek potenciálisan rosszindulatúnak tekinthetők, és a rosszindulatú transzformáció előfordulása közvetlenül korrelál a teljes méret és a ciszta komplexitásával [1–4]. Ennek ellenére nincs szabványosított irányítás, és a megfigyelésről vagy a működésről szóló döntés szakértői véleményeken és kis sorozatú jelentéseken alapul.

Ebben a jelentésben bemutatunk egy 32 éves terhes nő esetét, amelynek nagy hasnyálmirigy-MCN-je van, és amely a terhesség késői szakaszában gyorsan növekedett, valamint a közzétett esetek áttekintését, beleértve a klinikai és tumoros jellemzőket, a műtéti stratégiát és a szövettani eredményeket.

ESETLEÍRÁS

A terhesség 31. hetében egy 32 éves nőt a rutinellenőrzés során kimutatott hasi tömeg miatt kórházunkba irányítottak. Jelentős kórtörténete nem volt. A harmadik trimeszterben végzett rutin hasi ultrahang egy cisztás elváltozás jelenlétét tárta fel a bal felső hasban, amelyet a korábbi ultrahangok nem figyeltek meg. A mágneses rezonancia képalkotással (MRI) végzett további értékelés során kiderült, hogy a has bal negyedében egy komplex cisztás elváltozás (21 × 13 × 14 cm) keletkezik, amely magában foglalja a hasnyálmirigy farkát (1a. Ábra). A cisztának két szilárd komponense volt, a legnagyobb 5,2 cm-es (1b. Ábra). A cisztás tömeg belsejében néhány szeptum is volt (1a. És c. Ábra). A diagnosztikai hipotézisek egy idiopátiás retroperitoneális hematóma, hasnyálmirigy-MCN vagy retroperitoneális cisztás elváltozás voltak. Nagy mennyisége ellenére a beteg nem panaszkodott, és a fizikai vizsgálat normális eredményt mutatott.

Képalkotó vizsgálatok. V: Abdominopelvicus T2-súlyozott koronális MRI - terjedelmes bal supramesocolicus cisztás képződés (24 cm × 17 cm × 13 cm), jól körülhatárolható kontúrokkal, kicsi septumokkal és parietális vegetációval. B: Abdominopelvicus T1-súlyozott axiális MRI - A sérülés szilárd komponensű hiperintenzissel a T1-súlyozott képalkotáson, amely a vérzés esetleges területét fordítja le. C: Abdominopelvicus T2-súlyozott axiális MRI - Az elváltozás a gyomrot jobbra és a lépet felfelé tolta, valamint a vese hátulra, nyilvánvalóan e struktúrák közvetlen inváziója nélkül.

Képalkotó vizsgálatok. V: Abdominopelvicus T2-súlyozott koronális MRI - terjedelmes bal supramesocolicus cisztás képződés (24 cm × 17 cm × 13 cm), jól körülhatárolható kontúrokkal, kicsi septákkal és parietális növényzettel. B: Abdominopelvicus T1-súlyozott axiális MRI - A sérülés szilárd komponensű hiperintenzissel a T1-súlyozott képalkotáson, lefordítva a vérzés esetleges területét. C: Abdominopelvicus T2-súlyozott axiális MRI - Az elváltozás a gyomrot jobbra és a lépet felfelé tolta, valamint a vese hátulra, nyilvánvalóan e struktúrák közvetlen inváziója nélkül.

A laboratóriumi vizsgálatok enyhe vérszegénységet mutattak ki normál amiláz- és májenzimszint mellett. A carcinoembryonic antigén (CEA) és a szénhidrát antigének (CA19-9, CA15-3 és CA125) tumormarkerek negatívak voltak.

A szülést 37 hetes terhességre várták a megnövekedett daganatméret okozta magzati növekedés korlátozása miatt, és a beteg hüvelyi nem komplikált szülés volt. Ekkor a daganat 24 × 17 × 13 cm volt (hosszanti átmérő/keresztirányú átmérő/anteroposterior tengely).

A páciensnek továbbra sem voltak szubjektív panaszai, de a fizikai vizsgálat során a bal felső negyedben rugalmas nagy tömeget figyeltek meg (2a. Ábra).

Intraoperatív eredmények és makroszkopikus megfigyelések. V: Preoperatív fénykép egy posztpartumpatiensről, nagy hasnyálmirigy MCN-lel. B: Egy nagy sima cisztás elváltozás foglalta el a hasnyálmirigy testét és farkát. C: A reszekált tumor makroszkópos nézete.

Öt héttel a szülés után a beteget laparotómiának vetették alá a tumor reszekciója céljából. Intraoperatív módon egy hatalmas cisztás tömeget azonosítottak a hasnyálmirigy testéből (2b. Ábra). Így lépmegőrző distalis pancreatectomiát hajtottak végre (Warshaw technika). Mivel invazív karcinómát nem gyanítottak, a lép megmaradt.

Makroszkopikus, a daganat csaknem 30 cm volt, sima felülete volt, sárga-barnás mucinos folyadékkal és nekrotikus törmelékkel töltötték fel, nyilvánvalóan nem volt kommunikációban a hasnyálmirigy-csatorna rendszerrel (2c. Ábra).

A kórszövettani vizsgálat egy mucin termelő oszlopos hámot tárt fel, amely az egyoldali cisztás daganat belső falát bélelte, petefészek típusú stromal (3a – c. Ábra). Így megállapították a hasnyálmirigy MCN diagnózisát alacsony fokú dysplasiaval (PanIN1), daganatmentes peremekkel és nem érintett nyirokcsomókkal. Az elváltozás nyálkahártyájának elemzésével kiderült, hogy a CEA szintje meghaladja a 15 000 értéket, valamint a normális CA19-9, CA15-3 és amiláz szintek.

Szövettani elemzés. V: Hasnyálmirigy cisztás fal (hematoxilin- és eozinfolt (HE); × 40-es nagyítás). B: hasnyálmirigy cisztás fal, amelyet foveoláris gyomortípus szegélyez, sűrű petefészek típusú stroma vesz körül (HE; × 100). C: Az alacsony fokú diszpláziával járó hám részletei (HE; × 400).

A beteg eseménytelen műtét utáni tanfolyamot kapott, és a műtétet követő 10. napon engedték ki.

A műtét után 6 hónappal klinikai vizsgálatot, elemzést és hasi számítógépes tomográfiát (CT) végeztek, rendellenességeket nem mutattak. A páciens rendszeresen követte a CT nyomon követését, a műtét után 12 hónapig betegségmentes maradt.

VITA

A hasnyálmirigy-daganat előfordulása fiatal betegben ritka, és az MCN és a terhesség közötti kapcsolat kivételes [1]. A hasnyálmirigy MCN-e általában lassan növekszik és sok évig indolens marad, de a terhesség alatt kialakuló MCN-ek általában gyorsan növekednek és hatalmasakká válhatnak [2]. Ez a jelentés alátámasztja azt az elméletet, miszerint a hasnyálmirigy MCN hormonfüggő daganat, amely nagy méreteket érhet el a terhesség végén. Kevés hasnyálmirigy-MCN esettel számoltak be terhességgel kapcsolatban. Legjobb tudomásunk szerint a szakirodalomban eddig csak 21 eset szerepel. A felülvizsgált, közzétett jelentésekben 10 beteget műtöttek a szülés után, de csak 6-nak volt hüvelyi szülés. Egy betegnek a terhesség 10. hetében elmulasztott abortusza volt [2]. A fennmaradó 11 MCN-t a terhesség második trimeszterében reszektálták [4–9]. A legnagyobb daganatméret 22 cm volt, az átlagos méret 14 cm volt (4. ábra) [5].

4. ábra A jelentett hasnyálmirigy MCN klinikai jellemzői terhesség alatt.

A jelentett hasnyálmirigy MCN klinikai jellemzői terhesség alatt.

A terhesség alatt kimutatott hasnyálmirigy-MCN gondos kezelést igényel. A rosszindulatú beteg műtéti reszekciót igényel, de figyelembe kell venni a magzatra gyakorolt esetleges káros hatásokat is. Az MCN-ek kezelésének egyik fontos kérdése annak eldöntése, hogy mikor kell elvégezni a hasnyálmirigy-műtétet. Van néhány aggály, amelyet figyelembe kell venni: a hasnyálmirigy neoplazmájának megfelelő diagnosztizálása, a malignus potenciál alapos értékelésével, valamint a műtét anyára és magzatra gyakorolt hatásának mérlegelése szükséges.

A rosszindulatú potenciál megbecsülése nehéz feladat. A CT-vizsgálaton radiológiai eredmények találhatók, amelyek invazív mucinous cystadenocarcinomára utalnak, de a végleges diagnózis csak szövettani elemzéssel állapítható meg. A CT-vizsgálatok növelik a magzati rendellenességek kockázatát, és terhesség alatt kerülni kell őket; az endoszkópos ultrahang invazív eljárás, és a tumor markerek szérumszintje még kevésbé hasznos. Egyedül a CEA tűnik a legpontosabb mutatónak, a legtöbbet használt érték 192 ng/ml [3, 10]. A terhességgel összefüggő hasnyálmirigy-MCN-ek legjobb vizsgálata továbbra is az MRI [4, 6]. Figyelembe kell venni a növekvő MCN következményeit mind a magzat fejlődésére, mind az anyai betegség progressziójának kockázatára. Az irodalom szerint a második trimesztert tartják a műtét legbiztonságosabb periódusának, mivel ebben az időszakban könnyebb, és az alsó szakaszban az abortusz kockázata [4–9].

Ebben az esetben a daganatot a terhesség harmadik trimeszterében fedezték fel, a betegnek nem volt panasza, a szérum tumor markerek negatívak voltak. A multidiszciplináris döntés az volt, hogy a terhességet zárt nyomon követéssel folytatják, és a műtétet elhalasztják a szülés után.

A hasnyálmirigy MCN-k a terhesség alatt ritkák, és kezelésük kihívást jelent. Úgy gondoljuk, hogy a tumor képalkotását, figyelembe véve a rosszindulatú prediktorokat, az anya és a magzat klinikai állapotát, valamint a terhesség stádiumát, interdiszciplináris körülmények között kell értékelni, és diktálnia kell a műtéti stratégiát. Legjobb tudomásunk szerint ez a legnagyobb hasnyálmirigy-MCN, amelyet egy terhes nőnél észleltek az irodalomban, és a kevesek egyike sikeresen reszekált a hüvelyi szülés után.