A hiperbilirubinémia áttekintése

Biológiai egyensúlyhiány, amelyet sárgaság jellemez

Susan Olender, orvos, belgyógyászattal rendelkezik. A New York-i Columbia Egyetemi Orvosok és Orvosok Főiskolájának adjunktusa, ahol a Fertőző Betegségek Osztályán is dolgozik.

A hiperbilirubinémia a bilirubin, egy barnássárga vegyület felhalmozódása, amely a régi vagy sérült vörösvérsejtek lebontásakor keletkezik. Normális esetben a máj a kémiailag megváltoztatja a bilirubint, így biztonságosan kiürülhet a székletből és a vizeletből.

Ha azonban vörösvértestjei rendellenesen gyorsan lebomlanak, vagy ha a máj nem működik megfelelően, akkor hiperbilirubinémia léphet fel. Csecsemőknél ez egyszerűen annak tudható be, hogy a test nem képes az élet első napjaiban jól ellátni a bilirubin tisztítását. Bárkiben azonban az állapot a betegségre utalhat.

konjugált bilirubin

Hyperbilirubinemia tünetei

Hiperbilirubinémia esetén a bilirubin túlzott felhalmozódása a sárgaság jellegzetes tüneteivel nyilvánulhat meg, beleértve:

  • A bőr és a szemfehérje sárgulása
  • Láz
  • A vizelet sötétedése, néha barnás színűre
  • Halvány, agyag színű széklet
  • Rendkívüli fáradtság
  • Étvágytalanság
  • Hasi fájdalom
  • Gyomorégés
  • Székrekedés
  • Puffadás
  • Hányás

Komplikációk fordulhatnak elő, elsősorban újszülötteknél, ha a bilirubin szint mérgezővé válik az agyban. Ez a kernicterus néven ismert állapothoz vezethet, amelyben rohamok, visszafordíthatatlan agykárosodások és halál léphetnek fel.

Okoz

A hiperbilirubinémia sokféle oka lehet. Az okok nagyjából lebonthatók az érintett bilirubin típusa szerint:

  • Konjugálatlan bilirubin a vörösvértestek lebontásával képződik. Se vízben nem oldódik, se nem ürül vizelettel.
  • Konjugált bilirubin nem konjugált bilirubin, amelyet a máj megváltoztatott, hogy vízoldhatóvá váljon, és könnyebben átjuthasson a vizeletben és az epében.

A hiperbilirubinémia gyakori okai a következők:

  • Hemolitikus anémia amelyben a vörösvértestek gyorsan elpusztulnak, gyakran rák (például leukémia vagy limfóma), autoimmun betegségek (például lupus) vagy gyógyszerek (például acetaminofen, ibuprofen, interferon és penicillin) következtében
  • Májbetegségek megakadályozzák a bilirubin konjugált bilirubinná való átalakulását, beleértve a vírusos hepatitist, cirrhosist és alkoholmentes zsírmájbetegséget
  • Epeutak elzáródása amelyben a bilirubin nem juttatható az epében a vékonybélbe, gyakran cirrhosis, epekő, hasnyálmirigy-gyulladás vagy daganatok következtében
  • Emésztési baktériumok hiánya az újszülöttekben amely megakadályozza a bilirubin lebontását (újszülöttkori sárgaság)
  • Genetikai rendellenességek vagy közvetetten károsítják a májműködést (például örökletes hemochromatosis vagy alfa-1 antitripszinhiány), vagy közvetlenül károsítják a májfunkciókat (például Gilbert-szindróma)

Sőt, egyes gyógyszerek hiperbilirubinémiát válthatnak ki a máj működésének károsodásával, gyakran a mögöttes májműködési zavarokkal együtt, vagy hosszan tartó használat vagy túlzott használat következtében. Ezek tartalmazzák:

  • Bizonyos antibiotikumok (például amoxicillin és ciprofloxacin)
  • Görcsoldók (mint a valproinsav)
  • Gombaellenes szerek (például flukonazol)
  • Szájon át szedhető fogamzásgátló
  • Statin gyógyszerek
  • Vény nélkül kapható tilenol (acetaminofen)

Bizonyos gyógynövények és növényi gyógymódok is nagyon mérgezőek a májra, beleértve a kínai ginzenget, a lepényt, a Jin Bu Huan-t, a kávát, a kombucha-teát és a sassafrát.

Diagnózis

A hiperbilirubinémia vérvizsgálattal diagnosztizálható. A teszt a teljes bilirubin (konjugált és konjugálatlan) és közvetlen (konjugált) bilirubin szintjét méri a vérben.

A közvetett (konjugálatlan) bilirubinszintek a teljes és a közvetlen bilirubin értékekből következtethetnek. Bár a laboratóriumok különböző referencia tartományokat használhatnak, vannak általánosan elfogadott normál szintek.

Bilirubin normál tartományok

Általában idősebb gyermekek és felnőttek esetében a következő tartományokat tekintik normálisnak:

  • Teljes bilirubin: 0,3–1 milligramm/deciliter (mg/dl)
  • Közvetlen (konjugált) bilirubin: 0,1–0,3 mg/dl

Újszülötteknél a normális érték 8,7 mg/dl alatti közvetett (konjugálatlan) bilirubin lenne a születés első 48 órájában.

A bilirubin gyakran része a májfunkciókat és enzimeket, köztük az alanin-transzaminázt (ALT), az aszpartát-aminotranszferázt (AST), az alkáli-foszfatázt (ALP) és a gamma-glutamil-transzpeptidázt (GGT) bilirubint értékelő tesztcsoport részeként. A

További tesztek rendelhetők el a működési zavarok kiváltó okának pontos meghatározásához, különösen sárgaság jelenlétében. A vizelettel kiválasztott bilirubin mennyiségének kiértékelésére vizeletvizsgálatot rendelhetünk el, amely az orvosok számára útmutatást nyújt a probléma helyéről.

A képalkotó vizsgálatok, például az ultrahang és a komputertomográfia (CT), különösen hasznosak, mivel segíthetnek megkülönböztetni az epeelzáródást és a májbetegséget, beleértve a rákot is. Az ultrahang ilyen gyorsan és ionizáló sugárzás nélkül képes megtenni. A CT-vizsgálatok érzékenyebbek a máj vagy a hasnyálmirigy rendellenességeinek kimutatására. A

Májbiopsziát csak akkor alkalmaznának, ha a cirrhosis vagy a májrák már diagnosztizált.

A kiváltó októl függetlenül a bilirubin-tesztet általában megismételik, hogy figyelemmel kísérjék a kezelésre adott válaszát, vagy nyomon kövessék a betegség előrehaladását vagy megoldódását.

Differenciáldiagnózisok

Ha a bilirubin szintje megemelkedik, orvosa meg akarja azonosítani a kiváltó okot. Fontos megjegyezni, hogy a hiperbilirubinémia önmagában nem betegség, hanem inkább a betegség jellemzője.

Ebből a célból az orvosnak meg kell különböztetnie az okokat, amelyek nagyjából a következőképpen osztályozhatók:

  • Máj előtti: A probléma a máj előtt jelentkezett, mégpedig a vörösvérsejtek gyors lebomlásának eredményeként.
  • Máj: A probléma a májban jelentkezett.
  • Máj utáni: A probléma a máj után következett be, nevezetesen az epevezeték elzáródása következtében.

Máj előtti okok

A máj előtti okokat a bilirubin vizeletben való hiánya különbözteti meg (mivel a konjugálatlan bilirubin nem ürülhet ki a vizelettel). A vörösvértestekből álló panel mellett orvosa csontvelő biopsziát vagy aspirációt kérhet, ha rák vagy más súlyos betegség gyanúja merül fel.

A tünetek tekintetében a lép valószínűleg megnagyobbodik, míg a széklet és a vizelet színe normális.

Máj okai

A máj okait a megemelkedett májenzimek és a vizeletben lévő bilirubin bizonyítékai jellemzik. Képalkotó vizsgálatokkal, például ultrahanggal vagy röntgensugárral fel lehet mérni, hogy a máj gyulladt-e.

Májbiopszia ajánlható, ha bizonyíték van cirrhosisra vagy májrákra. Genetikai teszt felhasználható a vírusos hepatitis különböző típusainak megkülönböztetésére, vagy olyan genetikai rendellenességek megerősítésére, mint a hemochromatosis vagy a Gilbert-szindróma. A lép megnagyobbodása várható.

Máj utáni okok

A máj utáni okokat a normál konjugálatlan bilirubinszint és a normális lép jellemzi. Számítógépes tomográfia (CT), epeúti MRI vagy endoszkópos ultrahangvizsgálat használható az epekövek azonosítására, míg a hasnyálmirigy rendellenességeinek kimutatására ultrahang és székletvizsgálatok végezhetők.

Végül nincs egyetlen olyan teszt, amely megkülönböztetné a hiperbilirubinémia kiváltó okait.

Kezelés

A hiperbilirubinémia kezelése a kiváltó októl függ. Az állapotot nem kezelik külön. A kezelést a diagnosztizált állapot irányítja, és a toxikus gyógyszer megszüntetésétől a műtétig és a hosszú távú krónikus terápiáig terjedhet.

A felnőttek sárgasága nem igényelhet speciális kezelést, például akut vírusos hepatitis esetén, amikor a hiperbilirubinémia tünetei általában önmagukban elmúlnak, amikor a fertőzés megszűnik. Ugyanez vonatkozik a Gilbert-szindrómára is, amelyet nem tekintenek károsnak és nem igényel kezelést.

Ha az állapot kábítószer-indukálta, csak a gyógyszer felmondására vagy megváltoztatására lehet szükség. A hemolitikus vérszegénységet vaskiegészítőkkel lehet kezelni.

Obstruktív hiperbilirubinémia esetén műtétre (általában laparoszkópos) lehet szükség az epekövek vagy egyéb elzáródási források eltávolítására. A súlyos máj- vagy hasnyálmirigy-megbetegedésekhez szakképzett hepatológus gondozása szükséges, a kezelési lehetőségek a gyógyszeres terápiától a szervátültetésig terjednek.

Az újszülöttkori hyperbilirubinemia nem igényel kezelést, ha a sárgaság enyhe. Közepes vagy súlyos esetekben a kezelés magában foglalhatja a fényterápiát (amely megváltoztatja az újszülöttek bilirubinmolekuláinak szerkezetét), intravénás immunoglobulint (amely megakadályozza a vörösvértestek gyors lebomlását) vagy vérátömlesztést. A

Bár nincsenek olyan otthoni kezelések, amelyek képesek lennének normalizálni a hiperbilirubinémiát, elkerülheti a máj további stresszét az alkohol, a vörös hús, a feldolgozott élelmiszerek és a finomított cukor kivágásával.

A sárgaság alkotmányos tünetei enyhíthetők vény nélkül kapható savkötőkkel, hashajtókkal vagy székletlágyítókkal. Míg a megnövekedett élelmi rost segíthet a székrekedés enyhítésében, fokozhatja a puffadást is. Ha súlyos hányingert vagy hányást tapasztal, orvosa előírhatja a Reglan (metoklopramid) antiemetikus gyógyszert.

Ha hiperbilirubinémiát vagy májkárosodás tüneteit tapasztalja, beszéljen kezelőorvosával, mielőtt bármilyen gyógyszert, gyógyszert vagy más gyógyszert szedne.