A magas zsírtartalmú ételek fogyasztása segített mérsékelni a mielin szerkezetét, amely védőréteg körülveszi az idegsejteket, amelyekről ismert, hogy az 1A Charcot-Marie-Tooth 1A betegség (CMT1A) érintettek, egy patkányokon végzett vizsgálatban.

étrend

A mielin elengedhetetlen az idegrendszer helyes működéséhez. A perifériás idegrendszerben jelen lévő В Schwann-sejtek gyártják В, amelyek az agyon és a gerincvelőn kívül helyezkednek el.

CMT1A betegségben a perifériás idegsejtek kóros myelinszinttel rendelkeznek, amelyet egy 22kDa (PMP22) eredetű gén duplikációja okoz, ami a mielinréteg fehérje. Ennek a komponensnek (demielinizáció) és az idegrostoknak fokozatos csökkenése tapasztalható a beteg felnőtt életében.

A mielinszerkezethez szükséges specifikus zsírok termelésében bekövetkezett változásokat felvetették ennek és más demyelinizáló neurológiai rendellenességeknek a lehetséges magyarázataként.

A mielinben jelen lévő és ezekben a betegségekben érintett zsírok leggyakoribb típusai a foszfolipidek, a koleszterin és a glikoszfingolipidek.

Annak megerősítésére, hogy a Schwann-sejtekben bekövetkező változások károsítják a mielin termelését, ami a betegséghez vezet, egy németországi és egy egyiptomi központ számos kutatóközpontja patkányok segítségével tanulmányozta a zsíranyagcsere változását a CMT1A-ban.

Az eredmények hiányosságokat mutattak ki a patkányok Schwann-sejtjeiben, beleértve a zsírok mielinben történő előállításához szükséges gének, nevezetesen a foszfatidilkolin és a foszfatidil-etanol-amin expressziójának csökkenését.

A kutatók azt találták, hogy az alacsonyabb zsírtermelés a mielin összetételének megváltozásához vezetett. Nagyobb léptékben ez a hiány megváltoztatta a mielinréteg szerkezetét, ami a betegséget okozta.

Annak érdekében, hogy jobban megértsék a zsírtartalom hatását a betegség előrehaladásában, a kutatók először foszfolipideket adtak be a patkányoknak, majd később étrendjüket magas foszfolipidtartalmú ételekkel egészítették ki. Itt a szójafoszfolipideket két koncentrációban, 0,3 és 3% -os koncentrációban keverték az étrendbe.

A csapat úgy látta, hogy az injektált foszfolipidek beépülnek a mielinszerkezetbe és következésképpen az idegrostok mielinhüvelyébe, megerősítve, hogy a Schwann-sejtek a beadott zsírokat használják fel a mielintermelésben.

Ezeket az eredményeket megerősítették, amikor a patkányokat szójafoszfolipidekkel etették. A foszfatidilkolin és a foszfatidil-etanol-amin helyettesítése az étrendben elegendő volt az érintett Schwann-sejtek mielinációs hiányának leküzdéséhez. Ez a kezelés számos mielinált idegrostot is megmentett a patkányok perifériás idegeiben.

Az eredmények azt mutatják, hogy a zsírpótlás vagy a magas zsírtartalmú étel potenciális új terápia lehet a CMT1A és más demyelinizáló rendellenességek számára.

• Ezért azt sugalljuk, hogy a foszfolipid terápia ígéretes, lefordítható terápiás indokolást jelent a CMT1A betegség számára, amely más újonnan megjelenő terápiás lehetőségekkel együtt is alkalmazható, például antiszensz oligonukleotidokkal történő kezeléssel, amely elnyomja a PMP22 mRNS-t [a géntermék], amelyet a közelmúltban kimutatták, hogy javítja a betegség fenotípusát a CMT1A állatmodellekben - mondták a kutatók.