A pneumatosis gastrointestinalis orvosi kezelése allogén vér- és velőtranszplantáció alatt álló betegeknél

Tárgyak

Absztrakt

Bevezetés

A Pneumatosis zarnu-t (PI) a gáz beszivárgása a gyomor-bél traktus (GI) traktus falába okozza. Először Du Vernoi írta le 1783-ban, a PI jóindulatú rendellenességként mutatkozhat, egészen a fulmináns GI-betegségig. Gyakran azonosítják hasi röntgenfelvételek vagy számítógépes tomográfia (CT) segítségével. A PI két formában fordul elő. Az elsődleges forma, más néven pneumatosis cystoides zarnu, az esetek körülbelül 15% -át teszi ki. 1 Ez a jóindulatú idiopátiás állapot általában minimálisan vagy egyáltalán nem társul a tünetekkel. A diagnózist endoszkópiával vagy radiográfiával állapítják meg, és a vastagbél submucosa vagy subserosa területén kialakuló több vékonyfalú ciszta nyilvánul meg. 1 Az esetek többségét a másodlagos forma okozza: celiakia, 2 kötőszöveti rendellenesség, 3 beleértve a szisztémás lupus erythematosust, 4 fertőző enteritis, 5 krónikus obstruktív tüdőbetegség, 6 elsődleges immunhiány, 7 szerzett immunhiányos szindróma, 8 leukémia, 9 szervátültetés, 10 csontvelő-átültetés 11, valamint glükokortikoidokat 12 és kemoterápiában részesülő betegeknél. 13.

A PI-t hagyományosan sebészeti úton kezelték magas mortalitási rátával (33–44%). 14, 15, 16 Saját, szuboptimális, műtéti beavatkozáson alapuló eredményeink alapján konzervatív módon kezeltük ezeket a betegeket anaerob anti-bakteriális terápia hozzáadásával a bélpihenéshez és a teljes szülői táplálékhoz (TPN). Bemutatjuk a nem műtéti menedzsment eredményeit.

Mód

Miután megszereztük az intézményi felülvizsgálati testület jóváhagyását, és visszamenőlegesen felülvizsgáltuk az összes CT-vizsgálatot és radiológiai filmet a PI diagnosztizálására 2000 januárjától 2008 májusáig. Az azonosított esetekről diagram-áttekintést végeztek, és a következő demográfiai adatokat gyűjtötték össze: életkor, nem, diagnózis, őssejt forrás, Karnofsky teljesítmény állapota és az akut GvHD legmagasabb fokozata (1. táblázat). A PI kezelés adatai magukban foglalták a műtéti kezelést, a TPN napjait, a GI traktus pihenését, az antibiotikumok használatát és eredményét (2. táblázat).

Eredmények

Vita

A BMT-ben szenvedő betegeknél számos tényező hajlamos a PI kialakulására, beleértve a BMT előtti kondicionálást vagy a nagy dózisú kemoterápiát, 17 glükokortikoid terápiát, 18 fertőző vastagbélgyulladást, 5 GvHD 5, 11 és szeptikus sokkot. 19 Ebben az esetben a szteroidokat más immunszuppresszív terápiával kombinálva alkalmazták, elsősorban a kalcineurin inhibitorokat, a ciklosporint és a takrolimust. Úgy tűnik, hogy önmagában a glükokortikoid terápia jelentősen növeli a PI kialakulásának kockázatát. 18 Úgy vélik, hogy a glükokortikoidok a GI traktus limfoid aggregátumainak atrófiáját idézhetik elő, ami nyálkahártya-defektusokat eredményezhet, amelyek lehetővé teszik az intra-luminalis levegő/gáz boncolását a nyálkahártya alatti vagy a szérum alatti területekre. 20

Ezek a PI esetek jelentik az allogén vér- és velőtranszplantált betegek legnagyobb jelentett sorozatát, és alátámasztják a PI-vel kapcsolatos korábbi megfigyeléseket. Hagyományosan a PI diagnózis a PI-vel közvetlenül összefüggő magas halálozási arányhoz társult. Egy legutóbbi sorozatban 22% -os összhalálozást figyeltek meg. 21 A PI kezelésének ez a konzervatív megközelítése, amely nem műtéti kezelésből állt, kezdetben kedvezően hasonlított a 35–75% -os korábbi halálozási arányhoz, amikor sok esetet műtéttel kezeltek. 22, 23, 24 Betegeink többsége GI GvHD vagy más GI szövődmények miatt halt meg, ami arra utal, hogy a PI rossz prognosztikai tényezőt jelent. A PI megfigyelése a GI hátterében GvHD jelezhető azoknál a betegeknél, akik tartósan immunszuppresszív terápiával, különösen glükokortikoidokkal kezeltek.

Hivatkozások

Konn LG. Hasi gázciszták (pneumatosis cystoides intestinorum hominis); elemzés esetjelentéssel és az AMA szakirodalom kritikai áttekintésével. Arch Pathol 1952; 53: 523–549.

Sackier JM, Smith EJ, Wood CB. Cisztás pneumatosis celiakia esetén. Belek 1988; 29.: 852–855.

Pun YL, Russell DM, Taggart GJ, Barraclough DR. A vegyes kötőszöveti megbetegedéseket bonyolító pneumatosis bél és pneumoperitoneum. Br J Rheumatol 1991; 30: 146–149.

Pruitt RE, Tumminello VV, Reveille JD. Pneumatosis cystoides zarnu és jóindulatú pneumoperitoneum antinukleáris antitest negatív szisztémás lupus erythematosusban szenvedő betegeknél. J Rheumatol 1988; 15: 1575–1577.

Schenk P, Madl C, Kramer L, Ratheiser K, Kranz A, Zauner C. et al. A pneumatosis bélhurut Clostridium difficile vastagbélgyulladással, mint tüdőtranszplantáció utáni akut hasi tényező. Dig Dis Sci 1998; 43: 2455–2458.

Micklefield GH, Kuntz HD, május B. Pneumatosis cystoides zarnu: esettanulmányok és az irodalom áttekintése. Mater Med Pol 1990; 22.: 70–72.

Tang ML, Williams LW. Pneumatosis intestinale primer kombinált immunhiányos gyermekeknél. J Pediatr 1998; 132: 546–549.

Sivit CJ, Josephs SH, Taylor GA, Kushner DC. Pneumatosis gastrointestinalis AIDS-ben szenvedő gyermekeknél. AJR Am J Roentgenol 1990; 155: 133–134.

Choo-Kang LR, Benson J, Fry T, Schwarz KB. Pneumatosis cystoides gastrointestinalis labialis crepitusszal akut limfoblasztos leukémiában szenvedő csecsemőben. J Pediatr Gastroenterol Nutr 1999; 28.: 442–445.

Ho LM, Mosca PJ, Thompson WM. Tüdőtranszplantáció után a Pneumatosis gastrointestinalis. Hasi képalkotás 2005; 30: 598–600.

Schulenburg A, Herold C, Eisenhuber E, Oberhuber G, Volc-Platzer B, Greinix HT et al. Pneumatosis [Pneumocystis korrekciója] cystoides gastrointestinalis pneumoperitoneummal és pneumoretroperitoneummal kiterjedt krónikus graft-versus-host betegségben szenvedő betegeknél. Csontvelő átültetés 1999; 24.: 331–333.

Fenton LZ, Buonomo C. Jóindulatú pneumatosis gyermekeknél. Pediatr Radiol 2000; 30: 786–793.

Flaig TW, Kim FJ, La Rosa FG, Breaker K, Schoen J, Russ PD. Vastagbél-pneumatosis és bélperforációk szunitinib-kezeléssel vesesejtes karcinóma esetén. Invest New Drugs 2009; 27.: 83–87.

Hawn MT, Canon CL, Vickers SM, Gonzalez QH, Shore G, Bondora A et al. A szérum tejsav meghatározza a gyomor-bél traktus pneumatosisának CT-diagnózisának eredményeit. Am Sebész 2004; 70: 19–24.

Gagliardi G, Thompson IW, Hershman MJ, Forbes A, Hawley PR, Talbot IC. Pneumatosis coli: 25 eset tanulmányozása és az irodalom áttekintése alapján javasolt patogenezis. Int J Colorectal Dis 1996; 11.: 111–118.

Wiesner W, Mortele KJ, Glickman JN, Ji H, Ros PR. Pneumatosis colonis és portomesentericus vénás gáz a bél ischaemiában: a CT-leletek összefüggése az ischaemia súlyosságával és a klinikai eredménnyel. AJR Am J Roentgenol 2001; 177: 1319–1323.

Galm O, Fabry U, Adam G, Osieka R. Pneumatosis bélhurut citotoxikus vagy immunszuppresszív kezelést követően. Emésztés 2001; 64.: 128–132.

Fenton LZ, Buonomo C, Share JC, Chung T. A vékonybél elzáródása az omphalomesentericus csatorna maradványain keresztül: a kontrasztos beöntés eredményei. Pediatr Radiol 2000; 30: 165–167.

Day DL, Ramsay NK, Letourneau JG. Pneumatosis zarnu a csontvelő-transzplantáció után. AJR Am J Roentgenol 1988; 151: 85–87.

Jones B, Fishman EK, Kramer SS, Siegelman SS, Saral R, Beschorner WE et al. A gyomor-bél gyulladásának számítógépes tomográfiája a csontvelő-transzplantáció után. AJR Am J Roentgenol 1986; 146: 691–695.

Morris MS, Gee AC, Cho SD, Limbaugh K, Underwood S, Ham B. et al. A pneumatosis gastrointestinalis kezelése és eredménye. Am J Surg 2008; 195: 679–682.

Szent Péter SD, Abbas MA, Kelly KA. A pneumatosis gastrointestinalis spektruma. Arch Surg 2003; 138: 68–75.

Iannitti DA, Gregg SC, Mayo-Smith WW, Tomolonis RJ, Cioffi WG, Pricolo VE. Számítógépes tomográfiával kimutatott portál vénás gáz: a műtét elengedhetetlen? Dig Surg 2003; 20: 306–315.

Traverso LW. A májkapu vénás gáz indikátora-e a feltáró laparotómiának? Arch Surg 1981; 116: 936–938.

Sequeira W. Pneumatosis cystoides gastrointestinalis szisztémás szklerózis és más betegségek esetén. Semin Arthritis Rheum 1990; 19.: 269–277.

Knechtle SJ, Davidoff AM, Rice RP. Pneumatosis zarnu. Sebészeti kezelés és klinikai eredmény. Ann Surg 1990; 212: 160–165.

Caudill JL, Rose BS. A komputertomográfia szerepe a pneumatosis gastrointestinalis értékelésében. J Clin Gastroenterol 1987; 9.: 223–226.

Boerner RM, Fried DB, Warshauer DM, Isaacs K. Pneumatosis zarnu: két esetjelentés és az irodalom retrospektív áttekintése 1985 és 1995 között. Dig Dis Sci 1996; 4: 2272–2285.

Reyna R, Soper RT, Condon RE. Pneumatosis zarnu: tizenkét eset jelentése. Am J Surg 1973; 125: 667–671.

Scheidler J, Stabler A, Kleber G, Neidhardt D. Számítógépes tomográfia a pneumatosis bélben: differenciáldiagnózis és terápiás következmények. Hasi képalkotás 1995; 20: 523–528.

Forgacs P, Wright PH, Wyatt AP. A bélgáz ciszták kezelése oxigén légzéssel. Gerely 1973; 1: 579–582.