Barna sürgősségi orvoslás

Az ügy

1. ábra: Reprezentatív kép, amely a periorbitális nyálkahártyát mutatja. Nephroticus szindróma szerint CC BY-SA 3.0

Egy 5 éves, korábban egészséges nőstény gyermekorvosi rendelőjéből az egész test duzzanata miatt panaszkodott a sürgősségi osztályra. Szülei körülbelül egy hete számoltak be arról, hogy időszakos periorbitális duzzanatot észleltek gyermekükön. Az elmúlt néhány napban szülei azt vették észre, hogy az egész teste duzzadtnak tűnik, leginkább a kezekben és a lábakban; gyermekorvosa az előadások napján megjegyezte, hogy ez idő alatt tíz kilót hízott. Megjegyzendő, hogy korábban körülbelül egy hónappal korábban amoxicillinnel kezelték a torokgyulladást. A beteg és a szülők tagadják a lázat, a hasi fájdalmat vagy a vizelet tüneteit.

Laboratóriumi munkát és vizeletvizsgálatot végeztek, és a releváns eredményeket az alábbiakban soroljuk fel:

Vita

Ennek a betegnek a bemutatása és a laboratóriumi munka összhangban van a nephroticus szindrómával, amely olyan állapot, amelyet különféle vesebetegségek okoznak, amelyek növelik a membrán permeabilitását a glomeruláris filtrációs gáton keresztül. Négy klinikai jellemzőt használnak a diagnózis elősegítésére: Magas proteinuria, hypoalbuminemia (5 vörösvérsejt található, a nephritikus szindrómát kell figyelembe venni a tünetek kiváltó okaként.

A nefritikus szindrómára a proteinuria és az ödéma megállapításai is jellemzők, azonban megkülönböztethető a nephrotikus szindrómától, mivel klasszikusan hematuria és hipertónia is jelentkezik. [2] Számos nefrit szindróma létezik, amelyekről általában azt gondolják, hogy a mögöttes immunválasz okozza.

A poszt-streptococcus glomerulonephritis (PSGN) a gyermekek nephritikus szindrómájának leggyakoribb oka. [3] A PSGN az A csoport béta-hemolitikus streptococcus (GAS) fertőzése után következik be, és keringő immunkomplexeket okoz, amelyekről azt feltételezik, hogy károsítják a vesék glomerulusait. Leggyakrabban a PSGN 1-3 héttel a GAS pharyngitis után és 3-6 héttel a GAS bőrfertőzés után következik be. [4] A vizeletvizsgálat jellemzően hematuria-t mutat RBC-gipszekkel, proteinuria (bár alacsonyabb szintet mutat, mint a nephroticus szindrómában tapasztalható) és pyuria. [5] A PSGN-ben a komplement szintje alacsony lesz, mivel ez az immunfolyamat a fertőzés után aktiválódik. Ezenkívül a GAS elleni antitesteket általában tesztelik annak megállapítására, hogy volt-e nemrégiben GAS-fertőzés. Amint a fenti táblázatból látható, ezek az antitestek negatívak voltak (ASO-titer és anti-DNase-B antitestek), amelyek eltérnek a nephritic szindróma diagnózisától.

Tekintettel ennek a betegnek az életkorára, a laboratóriumi munkára (különösen a proteinuria szintjére és a hematuria hiányára) és a klinikai megjelenésre, a legvalószínűbb diagnózis a minimális változás okozta betegség volt, mivel ez a leggyakoribb oka a nephrotikus szindrómának a gyermekeknél. A nefrológia a prednizolon-kezelés megkezdését javasolta. Tekintettel arra, hogy egyébként jól megjelent és egyéb panaszok nélkül, szoros nephrológiai nyomon követéssel engedték haza. Javasolták neki, hogy házi vizelet-mérőpálcákkal ellenőrizze a fehérje szintjét, ami segít meghatározni a kezelésre való reagálást.

Kezelés

A nefrotikus szindróma kezelésének fő alappillére a szteroidok. [6] Minimális változás esetén szinte minden gyermek reagál, és nyolc hét szteroidterápiával remisszióba lép. Ha a betegek nem reagálnak a szteroid terápiára, akkor a beteget meg kell fontolni a vese biopsziára, mivel alternatív diagnózis található, például amiloidózis vagy lupus által kiváltott nephropathia, amely befolyásolhatja a kezelést. [7] A beteget tizenkét héten át naponta kétszer szteroidokkal kezdték. [8] A tuberkulózist is átvilágították, mivel immunszuppresszió indult. Azok a betegek, akiknél súlyos ödéma alakul ki, nátriumkorlátozott étrenddel és vizelethajtókkal is kezelhetők. [9]

Fontos megjegyezni, hogy a nefrotikus szindrómában szenvedő gyermekek több okból is fokozottan fertőzöttek, ideértve az IgG koncentrációjának csökkenését, az antitestek termelésének csökkenését, a komplement szintjének csökkenését és a szteroidokkal végzett immunszuppresszív terápiát. [10] Így a nefrotikus szindrómában szenvedő, fertőző tünetekkel járó betegeket átfogóan értékelni kell. A spontán bakteriális peritonitis (SBP) diagnózisát szintén szigorúan fontolóra kell venni ezeknél a betegeknél, különösen ha hasi fájdalmaik vannak. Az SBP egy aszcitikus folyadékfertőzés, amelyet általában pozitív baktériumtenyészet és/vagy polimorfonukleáris leukoctye-szám> 250 sejt diagnosztizál. Paracentézist kell végezni az aszvitikus folyadék előállításához elemzés céljából.

Esetmegoldás

A következő héten a beteg visszatért a sürgősségi osztályra súlyos hasi fájdalom és láz miatt. Hasi ultrahangot hajtottak végre, amely figyelemre méltó az ascites szempontjából. Figyelembe véve az SBP-t, paracentézist hajtottak végre intervenciós radiológiával, amely után a beteget ceftriaxonnal kezdték és kórházba vitték. Gyors víruspanelt küldtek, és végül kiderült, hogy a beteg pozitív a norovírus szempontjából. Klinikai állapota javult az iv. Folyadékok folytatása és a szteroid kezelés miatt, és másnap hazaengedték. Végül a beteg pozitív választ adott a szteroid kezelésre, miután ödéma és proteinuria megszűnt, és jelenleg jól teljesít.

Kar lektor: Dr. Jane Preotle

Hivatkozások

[1] Gipson DS, Massengill SF, Yao L és mtsai. A gyermekkori nefrotikus szindróma kezelése. Gyermekgyógyászat 2009; 124: 747.

[2] 2. Rodriguez-Iturbe B, Musser JM. A posztstreptococcus glomerulonephritis jelenlegi állapota. J Am Soc Nephrol 2008; 19: 1855.

[3] Rodriguez-Iturbe B. Postinfectious glomerulonephritis. Am J Vese Dis 2000; 35: XLVI.

[4] Nissenson AR, Baraff LJ, Fine RN, Knutson DW. Poststreptococcus akut glomerulonephritis: tény és vita. Ann Intern Med 1979; 91:76.

[5] Baldwin DS, Gluck MC, Schacht RG, Gallo G. A posztstreptococcus glomerulonephritis hosszú távú lefolyása. Ann Intern Med 1974; 80: 342.

[6] A primer nefrotikus szindróma gyermekeknél. A minimális változással járó nephroticus szindrómás betegek azonosítása a prednizonra adott kezdeti reakciótól kezdve A gyermekek vesebetegségének nemzetközi tanulmányának jelentése. J Pediatr 1981; 98: 561.

[7] Richards NT, Darby S, Howie AJ és mtsai. A vese szövettanának ismerete az esetek több mint 40% -ában megváltoztatja a beteg kezelését. Nephrol Dial Transplant 1994; 9: 1255.

[8] Arbeitsgemeinschaft fur Padiatrische Nephrologie. Rövid vagy standard prednizon terápia az idiopátiás nephrotikus szindróma kezdeti kezelésére gyermekeknél. Gerely. 1, 380-383 (1988).

[9] Hogg RJ, Portman RJ, Milliner D és mtsai. A proteinuria és a nephroticus szindróma értékelése és kezelése gyermekeknél: az Országos Vese Alapítvány konferenciáján létrehozott gyermek nefrológiai testület ajánlásai a proteinuria, az albuminuria, a kockázat, az értékelés, a kimutatás és az elimináció (PARADE) témakörében. Gyermekgyógyászat 2000; 105: 1242.

[10] Alwadhi RK, Mathew JL, Rath B. A nefrotikus szindrómában szenvedő gyermekek klinikai profilja nem glükokortikoterápiával, hanem fertőzéssel jár. J Paediatr Child Health 2004; 40:28.