Xanthogranulomatous pyelonephritis, amely akut pleuritás mellkasi fájdalomként jelentkezik: esettanulmány

Absztrakt

Háttér

A Xanthogranulomatous pyelonephritis a krónikus vese gyulladásának ritka és súlyos megnyilvánulása, amely életveszélyes lehet, ha nem ismerik fel és nem kezelik megfelelően, gyakran antibiotikumokkal és műtéttel. Az érintett betegek leggyakrabban nőstények az ötödik vagy hatodik évtizedben, obstruktív uropathia, nephrolithiasis vagy visszatérő húgyúti fertőzések hátterében, akiknek homályos nem specifikus tünetei vannak.

Eset bemutatása

Egy 43 éves orosz etnikai nő, akinek kórelőzményében szerepel nephrolithiasis, új baloldali mellkasi mellkasi fájdalommal jelentkezett sürgősségi osztályunkon 6 hetes kórtörténet közepette alkotmányos tünetekkel, köztük lázzal, éjszakai izzadással és 7 kg súlycsökkenéssel. Az akut koszorúér-szindróma és a tüdőembólia kezelése sürgősségi osztályunkon negatív volt. Tekintettel arra, hogy klinikailag rosszul van, felvették a belgyógyászatra, hogy felgyorsítsa a tüneteket okozó munkát. A különböző fertőző, gyulladásos/autoimmun és neoplasztikus folyamatok átfogó differenciáldiagnózisát fontolóra vették. A klasszikus radiográfiai és hisztopatológiai eredmények alapján végül bal veséjének xanthogranulomatosus pyelonephritisét diagnosztizálták, amely krónikus gyulladás közvetlen következménye volt. Ez a gyulladás átterjedt a helyi szövetekre és a bal hemidiaphragmára, ami egyoldalú pleurális folyadékgyülemhez vezetett, ami megmagyarázta mellkasi kényelmetlenségét. Intravénásan beadott antibiotikumokkal és sürgős teljes nephrectomiával kezelték, jó funkcionális eredménnyel.

Következtetések

Esetünk egy nem mindennapi, de klinikailag fontos, ne hagyja ki a diagnózist szemlélteti, amely a mellhártya mellkasi fájdalom általános klinikai megjelenésének alapja. Az eset hangsúlyozza a széles differenciáldiagnózis és a szervezett megközelítés fenntartásának fontosságát a differenciálatlan klinikai megjelenéssel rendelkező betegek kezelésében.

Háttér

A Xanthogranulomatous pyelonephritis (XGP) a krónikus vese gyulladás ritka megnyilvánulása, amely életveszélyes lehet, ha korán nem ismerik fel és nem kezelik megfelelően. Az ezen állapot által érintett prototípusos beteg egy nő ötödik vagy hatodik évtizedében, obstruktív uropathiás hátterű, nem specifikus alkotmányos tünetekkel [1]. Az XGP diagnózisát rendszerint röntgenfelvétellel végzik, majd később hisztopatológiával igazolják. A kezelés leggyakrabban műtét és antibiotikumok kombinációjával jár [1, 2]. Itt egy nagyon atipikus XGP-esetet írunk le, amelyben a beteg tünete akut kialakulású mellkasi fájdalom volt.

Eset bemutatása

Szokatlan klinikai megjelenése miatt további vizsgálatok céljából belgyógyászatra került. Széles differenciáldiagnózist vettek figyelembe, beleértve a különböző fertőző, gyulladásos/autoimmun és neoplasztikus etiológiákat. Vér- és vizeletkultúrákat, valamint autoimmun markereket küldtek, beleértve az anti-nukleáris antitestet, a szérum komplement szintet és a reumatoid faktort. Ezek a vizsgálatok mind negatívak voltak. További képalkotást nyertek, hogy okkult fertőzés- vagy rosszindulatú forrásokat keressenek. A hasának és a medencéjének dedikált CT-jén a bal vesében egy staghorn-számítás látható, a környező gyulladásos lágyrész változásokkal, beleértve a paradox módon összehúzódott vesemedencét (az XGP klasszikus „medvemancs jele”) borító tágult veseelégtelenségeket [3]). Ezek a gyulladásos változások kiterjedtek a fent említett subcapsularis effúzióra, a lép parenchyma alsó csúcsára, és a bal hemidiaphragmán keresztül is kommunikálni látszottak (lásd 1. ábra). A képalkotó eredmények ezen konstellációja alapján diagnosztizálták az XGP-t.

A has és a medence számítógépes tomográfiája, amely a bal vese xanthogranulomatosus pyelonephritisét mutatja. a A tengelymetszet a vese kelyhek szintjén, amely a bal vese markánsan rendellenes megjelenését mutatja. A vese medencéje egy szaruhártya-kalcum körül van összehúzódva, amely körülveszi a feszülést és a felső pólusban elgömbölyödik, a környező lágyrész megrándul, valamint megnagyobbodott perinefrikus és retroperitoneális nyirokcsomók vannak, amelyekről feltételezhető, hogy reaktívak. b A has és a medence koronális szakasza, amely a bal vesében fent említett változásokat mutat, és a lép parenchymájába kiválóan kiterjed. A gyulladásos perinefricus lágyrész követése a lép hátsó oldala mentén (ebben a nézetben nem látható) összekapcsolódik a lépkapszula alatti nagy hypodense kollekcióval, amely úgy tűnik, hogy a bal hemidiaphragmán keresztül is kommunikál, baloldali pleurális effúzióval

Empirikusan intravénásan beadott széles spektrumú antibiotikumokkal kezdték, 3 óránként 3,375 g piperacillin-tazobaktammal intravénásán 6 óránként, és sürgős urológiai konzultációt folytattak. Végül sikeres laparoszkópos teljes bal nephrectomián esett át. Soha nem történt végleges mikrobiológiai diagnózis vizelet-, vér- és műtéti minták tenyészetein, még a maximális 24 órás, 5 napos és 4 hetes inkubálás után sem. Az empirikus piperacillin-tazobaktámot 7 napig műtét előtt és 7 napig műtét után folytatták, és úgy döntöttek, hogy a beteget további 7 napos, napi 200 mg orálisan beadott cefixim-kezelés folyamán otthonba engedik. A kórházi ápolás után közel 8 hónapig orvosilag és funkcionálisan jól van.

A bruttó műtéti patológia markáns rendellenességeket mutatott ki, beleértve a kitágult vese káliákat, a zöldes/barnás és a rózsaszínű gennyes anyagot, valamint a többszörös intraluminális fogkőzetet. Mint korábban említettük, mikroszkópos vizsgálat során még 4 hetes szövetkultúrák után sem láttunk organizmust. A vesekapszula egyes részei szintén mély torlódást mutattak. Körül négy megnagyobbodott nyirokcsomó volt. Mikroszkópos vizsgálat során ezek a megnagyobbodott nyirokcsomók hisztopatológiailag normálisak voltak, rosszindulatú daganatra utaló jelek nem voltak; így reaktívnak érezték őket egy mögöttes gyulladásos folyamatra. A műtéti minta mikroszkópos vizsgálata (a 2. ábrán látható) krónikus gyulladásra utaló bizonyítékokat tárt fel, beleértve a súlyos gyulladásos limfoplazmatikus infiltrátumokat histiocyta rétegelt rétegekkel. Michaelis – Gutmann testek - patognomonikusak a malakoplakia esetében [4] (az urogenitális traktus granulomatous gyulladása, amelyet intracelluláris zárványtestek jelenléte hirdet). Ezek a hisztopatológiai eredmények és a korábbi képalkotási eredmények együtt igazolták az XGP diagnózisát egyidejűleg malakoplakia mellett.

Xanthogranulomatous pyelonephritis és a bal vese egyidejűleg fennálló malakoplakia. A műtéti minta szövettani vizsgálata hematoxilin- és eozinfestéssel a krónikus gyulladás mikroszkópos jellemzőit tárja fel. a Nehéz limfoplazmatikus infiltráció. b Gyulladásos infiltrációk histiocita rétegelt lapokkal. A malakoplakia (genitourináris traktus granulomatózus gyulladása) szempontjából patognomonikus Michaelis – Gutmann testeket a nyilak

Vita

Következtetések

Legjobb tudomásunk szerint ez az első olyan eset, amikor XGP-ben szenvedő páciens legfőbb tünetként pleuritikus mellkasi fájdalmat mutat be. Fájdalma a bal hemidiaphragma helyi átterjedésével és gyulladásos érintettségével magyarázható, valójában ennek a betegségnek az atipikus megjelenése. Mindazonáltal ez az eset megerősíti, hogy átfogó differenciáldiagnózist kell fontolóra venni az orvosilag nem differenciált beteg esetében; azoknál a betegeknél, akiknek kórtörténetében az alsó húgyutak patológiája hasi, oldalsó vagy akár mellkasi fájdalommal jár alkotmányos tünetek közepette, indokolt lehet figyelembe venni a retroperitoneális fertőző/gyulladásos folyamatokat, például az XGP-t a differenciáldiagnózisban, és a megfelelő klinikai kontextusban, alacsony küszöböt fogadjon el a has/kismedence képalkotó tanulmányainak megrendelésére és korai urológiai konzultációra.