Epevezeték rák (kolangiokarcinóma)

Tények, amelyeket tudnia kell az epevezeték rákjáról (cholangiocarcinoma)

Az epevezeték rákja az epevezetékeket szegélyező sejtekből származik, az epe elvezetési rendszeréből, amelyet a máj termel. Az epevezetékek összegyűjtik ezt az epét, elvezetik az epehólyagba, végül a vékonybélbe, ahol elősegítik az emésztési folyamatot. Az epevezeték rákját kolangiokarcinómának is nevezik.

Az epevezetékrák a rák ritka formája, évente körülbelül 2500 új esetet diagnosztizálnak az Egyesült Államokban. Három általános helyen fordulhat elő ilyen típusú rák az epeelvezetési rendszeren belül:

A májban (intrahepatikus) befolyásolja a májban található epevezetékeket
Közvetlenül a májon kívül (extrahepatikus vagy perihilaris), a máj bevágásánál, ahol az epeutak kilépnek
Messze a májon kívül (disztális extrahepatikus), ahol az epeutak belépnek a belekbe (az úgynevezett Vater ampulla)

Az epevezeték-rák leggyakrabban a májon kívül találhatók a perihilaris területen, a legkevésbé pedig a májban.

Az epeúti rák jele

Sárgaság

A sárgaság, más néven icterus, a bőr és a sclerae (a szemfehérje) sárga foltja az epe pigment, a bilirubin rendellenesen magas vérszintjével. A sárgulás kiterjed más szövetekre és testnedvekre is, és a vizeletet is elsötétítheti. Csak a bőr sárgulását okozhatja túl sok sárgarépa elfogyasztása vagy túl sok sárgarépalé fogyasztása.

Sárgaság fordulhat elő, amikor a vörösvérsejtek pusztulásának és a bilirubin eliminációjának ez a normális folyamata megszakad. Ez akkor fordul elő, ha kórosan fokozott a vörösvértestek pusztulása (hemolízis), májbetegség, amely csökkenti a máj képességét a bilirubin eltávolítására és módosítására, vagy az epe bélbe áramlásának elzáródása.

Mik okoz és az epevezeték-rák kockázati tényezői?

Az epevezeték rák előfordulása az életkor előrehaladtával növekszik. Ez egy lassan növekvő rák, amely behatol a helyi struktúrákba, és emiatt a diagnózist gyakran a betegség késői szakaszában állapítják meg, amikor az epevezetékek eltömődnek. Ez a blokád megakadályozza az epe elvezetését a májból az epehólyagba és a belekbe. Az elzáródás helyétől függően ez máj- (hepatitis) és/vagy hasnyálmirigy-gyulladáshoz vezethet (pancreatitis).

Az epevezeték rákban szenvedő betegek többségének nincs kockázata erre. Az epeutak krónikus gyulladása azonban kockázati tényező lehet ennek a ráknak. Az ilyen típusú krónikus gyulladást okozó betegségek közé tartozik az elsődleges szklerotizáló cholangitis (különösen ha fekélyes vastagbélgyulladással társul), krónikus májbetegség, beleértve a hepatitis B-t, a hepatitis C-t, a krónikus alkoholos hepatitis és a cirrhosis.

Egyes, a Távol-Keleten található parazitafertőzések, amelyek májfertőzéseket okoznak, fokozott kockázattal járnak.

Az epekövek nem kockázati tényezők az epevezeték rák kialakulásában, de a májban lévő kövek fokozott kockázatot jelentenek. A májköveket nem gyakran észlelik az észak-amerikai lakosság, de inkább ázsiai országokban.

Vannak ritka veleszületett betegségek, amelyek növelik az epevezeték rák kockázatát, ideértve a Lynch II szindrómát (az epefához és más daganatokhoz társuló örökletes nonpolyposis vastagbélrákot) és a Caroli-szindrómát (portális hipertónia, májfibrózis és epefa ciszták).

Az őslakos amerikaiaknak hatszor nagyobb az esélye az epevezeték rák kialakulására. Az ázsiai amerikaiak is nagyobb kockázatnak vannak kitéve. Az epevezetékrák Izraelben és Japánban is gyakoribb, Észak-Amerikában azonban nagyon ritka betegség.

DIABEMUTATÁS

Mi az epevezeték rákja tünetek és jelek?

Az epevezeték rák kezdeti tünetei azért fordulnak elő, mert az epe képtelen normálisan lefolyni a májból, ahol termelődik. Ez májgyulladást (hepatitist) okoz. A kolangiokarcinóma tünetei közé tartozik a bőr és a szem sárga színe (sárgaság), viszketés, hasi fájdalom, puffadás és fogyás. Alacsony fokú láz lehet jelen, és sötétedhet a vizelet és a széklet színe.

Sajnos az epevezeték-daganatok addig nem okozhatnak tüneteket, amíg meg nem nőttek, és a rák elterjedt (áttétet adott) az eredeti helyéről. A hasi fájdalom gyakran késői tünet, és általában a has jobb felső negyedében található, és gyengéd, megnagyobbodott májhoz társulhat.

Legfrissebb rákhírek

Mellrák sugárterápia mellékhatásai
Az idősebb emlőrákos betegek biztonságosan levághatják a kemot
Sok mellrákban túlélőnek egészséges csecsemője van
Az elhízás szerepet játszik a magasabb emlőrák arányában
Rákok az amerikai tizenéveseknél, fiatal felnőtteknél
Szeretne további híreket? Iratkozzon fel a MedicineNet hírlevelekre!

Daily Health News

A szakértők megválaszolják a COVID-19 oltási kérdéseket
Rejtélyes betegség Indiában
Amerikai kórházak hiánya ICU ágyak
A rap zene legyőzi a mentális betegségeket
AstraZeneca COVID-19 vakcina
További egészségügyi hírek »

Felkapott a MedicineNet oldalon

Mi a Polycythemia Vera?

Hogyan diagnosztizálják az orvosok az epevezeték rákot?

Az anamnézis és a fizikális vizsgálat kulcsfontosságú nyomok az epevezeték rák diagnózisában. A fájdalommentes sárgaság (a bőr és a szem sárga/narancssárga színe) lehet az egyetlen kezdeti nyom. A történelem gyakran magában foglalja az alkoholfogyasztás, a kábítószer-használat vagy a közelmúltbeli betegségek áttekintését, amelyek hepatitissel vagy májgyulladással társulhatnak. A kolangiokarcinóma egyéb tünetei közé tartozhat a súlycsökkenés, étvágytalanság, gyengeség, energiaveszteség és könnyű véraláfutás vagy vérzés (a vért alvadó tényezők a májban keletkeznek, és a májfunkció csökkenése csökkentheti a véráramlási faktorokat).

A fizikális vizsgálat hasznos lehet a hasi érzékenység észlelésében, különösen a bordák alatti jobb felső negyedben (ahol a máj található). Az epevezeték rákos betegek negyedének megnagyobbodik a máj, amely tapintható vagy érezhető a vizsgálat során. Az általános vizsga során a beteget gyakran sárgítják, sárgás színű a bőre. Ez a legkönnyebben a szem fehér részén (sclera) vagy a nyelv alatt látható.

A máj működésének felmérésére gyakran vérvizsgálatokat rendelnek el. Májenzimek (AST, ALT, GGT, alkalikus foszfatáz), bilirubinszint, teljes vérkép, elektrolitok, BUN és kreatinin, valamint INR/PTT (nemzetközi normalizált arány/parciális tromboplasztin idő) és PT (protrombin idő).

Nincs olyan vérvizsgálat, amely specifikusan diagnosztizálhatná az epevezeték rákot. A diagnózist megerősíti egy sebész, gasztroenterológus vagy intervenciós radiológus és egy patológus által biopsziával nyert szövetminta, amely mikroszkóp segítségével megvizsgálja az adott biopsziás mintával nyert sejteket.

Képalkotás használható a máj, az epehólyag, az epevezetékek és más környező szervek szerkezetének értékelésére. Teszteket, például ultrahangot, CT-vizsgálatot és MRI-t lehet végezni a daganat és annak helyének megkeresésére.

Az endoszkópos retrográd cholangiopancreatography (ERCP) egy speciális vizsgálat, amelyet az epevezeték vizsgálatára használnak, amikor az a duodenumba kerül. Az ERCP-t egy gasztroenterológus végzi egy száloptikás kamera segítségével, egy rugalmas nézőcső végén. A csövet a szájon át vezetjük, és a gyomorban átfűzzük a vékonybél első részébe, ahol a közös epeút belép. Ezt a tesztet általában a nyelőcső és a gyomor nyálkahártyájának vizsgálatára végzik, de nagyon hatékony az epevezetékeket befolyásoló állapotok felderítésében is, beleértve az epevezeték rákot, az epevezetékbe beragadt epeköveket és az epevezeték rendellenes szűkületét. A csövön keresztül festéket lehet injektálni az epevezeték nyílásába, hogy körvonalazza az epevezetékeket és észlelje az elzáródást. A rákos sejtek felkutatásához biopsziát vagy sejtmosást végezhetünk. Ha elzáródást találnak, ugyanezen eljárás során a gasztroenterológus képes lehet stentet elhelyezni a csatorna nyitva tartása és az epe lefolyása érdekében.

Néha egy beavatkozó radiológus szöveti biopsziát kaphat úgy, hogy egy tűt a bőrön keresztül a májba vezet.

Az epeutak rákjának diagnosztizálása után fontos a rák fokozata a lehetséges kezelés irányítása érdekében. A TNM szakaszának három része a következőket tartalmazza:

T az elsődleges daganatra vonatkozik, és mennyire nőtt lokálisan és behatolt más struktúrákba. Az epevezeték daganata ide tartozik a máj, az epehólyag, a hasnyálmirigy, a gyomor és a belek.
N az érintett nyirokcsomókra vonatkozik. Minél több csomópont érintett, és minél távolabb van az epevezetéktől, annál súlyosabb a rák.
M áttétet jelent. A tumor átterjedt-e a test más részeire?

A rák 0 és 4 között állítható be, ahol 0 nem daganat, 1 helyi daganat, amely nem terjed a nyirokcsomókba vagy a test más részeibe, és 4 jelentős lokális növekedés és nyirokcsomó-érintettség, és terjed a test más részeire.

Bár a stádium fontos, valamint a májban és az epevezetéken túl terjedő daganatok észlelése, a kritikus stádium kérdéseire gyakran csak a műtét során lehet választ adni. A műtét során a sebész eldöntheti, hogy a teljes daganatot reszektálják-e vagy sem. A túlélési arány jelentősen javul, ha teljes reszekció lehetséges.

KÉRDÉS

Mi az epevezeték-rák kezelése?

Az epevezeték-rák kezelése attól függ, hogy hol található a rák, és hogy lehetséges-e műtéttel teljesen eltávolítani. Sajnos azok, akiket ebben a rákban szenvednek, idősebbek, és nem képesek tolerálni és felépülni egy jelentős műtét után. A műtétre vonatkozó döntést egyedileg kell meghatározni az adott beteg és helyzetük szerint.

Az egyéb kezelési lehetőségek általában palliatívak, nem gyógyító jellegűek, és az életminőség megőrzését szolgálják. A kemoterápia és a sugárterápia lehet olyan lehetőség, amelyet az epevezeték rákjának kezelésére javasolnak.

A fotodinamikai terápia egy másik alternatíva a daganat visszaszorításában és a tünetek kezelésében.

A radioembolizáció akkor lehetséges, ha a daganatot nem lehet műtéttel eltávolítani. Radioembolizációval kis mennyiségű radioaktív anyagot fecskendeznek be a daganatot ellátó artériákba annak reményében, hogy a daganat mérete csökken a vérellátás akadályozása révén.

Az ERCP alkalmazható az epevezeték sztentelésére, nyitva tartva az epe elvezetését a májból és az epehólyagból a bélbe. Ez gyakran nagyon hasznos a tünetek kezelésében, de magát a daganatot nem kezeli.

A fájdalom csökkentése problémát jelenthet, mert a megnövekedett daganat jelentős fájdalmat okozhat a hasban és a hátban. A regionális érzéstelenítő blokkok hasznosak lehetnek a fájdalom visszaszorításában.

Mint minden rák esetében, a kezelést is egyedileg alakítják ki a beteg számára. A beteg, az egészségügyi szakember és a család közötti megbeszélés fontos ahhoz, hogy megértsük a kezelési lehetőségeket, ideértve a gyógyítást a palliatív ellátással vagy a tünetek kezelésével és az életminőséggel. A beteg kívánságai kulcsfontosságúak.

Milyen szövődményei vannak az epevezeték rákjának?

Az epevezeték elzáródása az epeelvezetési rendszer vagy kolangitis fertőzéséhez vezethet.

Cirrhosis alakulhat ki az epevezeték rákjában. Ennek oka lehet, hogy a daganat elzárja az epevezetéket, és májsejtek pusztulását és hegesedését okozza. Ez különösen igaz primer szklerotizáló kolangitisben szenvedő betegeknél. A cirrhosis és a szklerotizáló cholangitis egyaránt szerepel az epeutak rákjának lehetséges kockázati tényezőjeként.

Egyéb szövődmények lehetnek a rák diagnosztizálására és kezelésére alkalmazott eljárások következményei. Ide tartoznak a műtét, a kemoterápia és a sugárterápia szövődményei.

Iratkozzon fel a MedicineNet Cancer Report hírlevelére

A "Küldés" gombra kattintva elfogadom a MedicineNet Általános Szerződési Feltételeit és az Adatvédelmi irányelveket. Azt is vállalom, hogy e-maileket kapok a MedicineNet-től, és megértem, hogy bármikor leiratkozhatok a MedicineNet-előfizetésekről.

Mi az epevezeték rák prognózisa? Mi a várható élettartam epevezeték rák esetén?

Az, hogy az epeutak rákja diagnosztizálása után a beteg milyen jól megy, sok tényezőtől függ, beleértve a daganat helyét, terjedését és terjedését, valamint a beteg általános egészségi állapotát. A betegek jobb prognózissal rendelkeznek, minél távolabb helyezkedik el a máj hilumától a tumor, és a daganat alakjának és sejttípusának bizonyos szempontjai szerint. A prognózis rosszabb azoknál a betegeknél, akiknek daganata behatolt a szomszédos szövetekbe, nyirokcsomó-érintettséggel jár, vagy a test távoli helyeire terjedt át.

Kezelés nélkül az epevezeték rák túlélése egy év alatt 50%, két éven belül 20% és három éven belül 10%, öt éven belül gyakorlatilag nincs túlélés.

A daganat teljes eltávolításának lehetősége növeli a túlélést, de ez leginkább a daganat helyétől és attól függ, hogy behatolt-e más szövetekbe.

Intrahepatikus (a májban) epevezeték rák StageFive-éves relatív túlélés

Lokalizált (1. szakasz)	15%
Regionális terjedés (2., 3. szakasz)	6%
Távoli terjedés (4. szakasz)	2%

Extrahepatikus (a májon kívül) epevezeték rák StageFive-éves relatív túlélés

Lokalizált (1. szakasz)	30%
Regionális terjedés (2., 3. szakasz)	24%
Távoli terjedés (4. szakasz)	2%

Tól től

Rákforrások

Kiemelt központok

Egészségügyi megoldások szponzorainktól

Meg lehet-e akadályozni az epevezeték rákot?

Mivel az epevezeték rákjának oka bizonytalan, nem léteznek specifikus megelőzési módszerek. A májgyulladás és a cirrhosis megelőzése azonban csökkentheti e rák kialakulásának kockázatát. Ez magában foglalja az alkoholfogyasztás mérséklését, a hepatitis B vírus elleni oltást és a kockázatos viselkedéstől való tartózkodást, amely hepatitis C fertőzést okozhat.

Mint minden betegségnél, amely idősebb korban alakul ki, az egészséges életmód meghosszabbíthatja az élettartamot is. Ez magában foglalja a dohányzást, a kiegyensúlyozott étrendet, a fizikai aktivitás megőrzését és az egészséges testsúly fenntartását.

Milyen statisztikák vannak az epevezeték rákjáról?

Évente körülbelül 2500 új epevezeték-daganatot diagnosztizálnak az Egyesült Államokban, vagy 100 000 emberre egy esetet diagnosztizálnak.

Azoknál a betegeknél, akiknek epevezeték-rákja a máj hilumában található, a betegek 40% -60% -a olyan műtéten esik át, amely teljesen eltávolítja a daganatot, és az átlagos túlélés 24 hónap. Azon betegeknél, akiknek daganata ugyanazon a helyen található, de nem lehet teljesen eltávolítani, az átlagos túlélés 21 hónap.

Egészségügyi megoldások szponzorainktól

Pénisz ívelt, ha felálló
Kaphatnék CAD-t?
Gondolja át az MS kezelését
SPF és a bőrtípusod
AFib-hez kapcsolódó stroke
Megnagyobbodott prosztata tények

Banales, J. M. és mtsai. "Szakértői konszenzusdokumentum: Cholangiocarcinoma: az Európai Hálózat a Cholangiocarcinoma tanulmányozásához aktuális ismeretek és jövőbeli perspektívák konszenzusnyilatkozata." Természet vélemények Gasztroenterológia és hepatológia 13 (2016): 261-280.

Devita, V.T. és T.S. Lawrence. DeVita, Hellman és Rosenberg rákja: Az onkológia alapelvei és gyakorlata, 10. kiadás. Philadelphia, Pa .: Wolters Kluwer Health, 2015.

Fledman, M., L.S. Friedman és L. J. Brandt. Sleisenger és Fordtran emésztőrendszeri és májbetegsége, 10. kiadás. Philadelphia, Pa .: Elsevier Saunders, 2015.

Keane, M.G. és S.P. Pereira. "A májrák kimutatásának és kezelésének javítása." Gyakorló 257.1763 (2013): 21-26.

Az epeutak rákjához (kolangiokarcinóma) kapcsolódó cikkek

Láz felnőtteknél és gyermekeknél

Cancer 101 diavetítés

A rák elleni küzdelem legfontosabb ételei

Rák Kvíz

CT vizsgálat (számítógépes tomográfia)

Cirrhosis (máj)

A tünetek közé tartozik a bőr sárgulása (sárgaság), viszketés és fáradtság.

A prognózis jó néhány májcirrhosisban szenvedő ember számára, és a túlélés akár 12 év is lehet; a várható cirrhosisban szenvedő, súlyos szövődményekkel küzdő emberek várható élettartama azonban körülbelül 6 hónap és 2 év között van.

Endoszkópos ultrahang

ERCP (endoszkópos retrográd kolangio-pancreatográfia)

Bélgáz (böfögés, puffadás, puffadás)

Máj (anatómia és funkció)

MRI (mágneses rezonancia képalkotás)

Ultrahang

Hepatitis (vírusos hepatitis A, B, C, D, E, G)

A hepatitis leggyakrabban vírusos, az egyik hepatitis vírus (A, B, C, D, E, F (nincs megerősítve) és G) vagy más vírus (például fertőző mononukleózist, citomegalovírust okozó vírus) által okozott fertőzés miatt. . A hepatitis fő nem vírusos okai az alkohol és a drogok. Sok hepatitis A, B és C fertőzött betegnek kevés vagy egyáltalán nincsenek betegség tünetei. Azok számára, akiknél a vírusos hepatitis tünetei jelentkeznek, a leggyakoribbak az influenzaszerű tünetek, többek között: étvágytalanság, hányinger, hányás, láz, gyengeség, fáradtság és hasi fájdalom. A vírusos hepatitis kezelése a hepatitis típusától függ.