Baylor Scott & White szív- és érkórház

Alapvető tények

Az érrendszeri rendellenességek általában az artériákat vagy vénákat érintő születési rendellenességek.
Az érrendszeri rendellenességek típusai közül az arteriovenózus rendellenességek a leginkább károsak az egészségre.
Néhány arteriovenózus rendellenesség sürgősségi kezelést igényel; mások soha nem igényelhetnek kezelést. Más érrendszeri rendellenességeket csak monitorozni lehet.

Az erek rendellenes kialakulását vagy fejlődését általában vaszkuláris rendellenességnek nevezik. A rendellenes erek szerkezete általában veleszületett, vagyis születéskor van jelen.

A rendellenes erek problémákat okozhatnak a normális véráramlásban, ha megakadályozzák, hogy elegendő oxigénnel teli vér töltse fel a kapillárisokat, az apró ereket, amelyek összekapcsolják a test artériáit és vénáit. Egyes vaszkuláris rendellenességekben szenvedő embereknél a vér közvetlenül az artériákból a vénákba jut, anélkül, hogy valaha is elérné a kapilláris rendszert. Ha a vér nem tölt be néhány hajszáleret, oxigénhiányt és olyan hulladékok képződését idézi elő a test szövetében, amelyek általában vért nyernének ezekből a kapillárisokból. Ezeket a potenciálisan veszélyes rendellenességeket arteriovenózus rendellenességeknek vagy AVM-eknek nevezzük.

Egyéb, ritkább érrendszeri rendellenességek:

Vénás angiomák, rendellenesen kialakult vénák, amelyek általában vénák tömegeként vagy gubancaként jelennek meg;
Cavernosus angioma vagy szorosan csomagolt, megnagyobbodott, kapillárisszerű erek csoportja, amelyek hasonlítanak a málnához;
Telangiectasis vagy megnagyobbodott kapilláris méretű edények csomója; és
Arteriovenous fistulák, erek fejlődési rendellenességei, amelyek sérülés miatt keletkeznek.

MIK A TÜNETEK?

A legtöbb AVM-ben szenvedő ember kevés tünetet tapasztal, ha van ilyen. Bár születési rendellenességek is előfordulhatnak, a tünetek gyakran csak akkor jelennek meg, ha egy személy 20 éves vagy annál idősebb.

Sajnos sok AVM-es ember nem tudja, hogy van nála, amíg vérzést, vagy a vér hirtelen elszabadulását repedt erekből, vagy vérzéses stroke-ot tapasztalja, amely akkor fordulhat elő, amikor az AVM az agy belsejében felszakad, és bénulás, látás- vagy beszédvesztés, sőt halál.

A kevésbé súlyos tünetek a következők:

Rohamok;
Fejfájás; és
Neurológiai problémák, például tanulási rendellenességek, ischaemia vagy oxigénhiány, amelyek befolyásolhatják az izomkontrollt, a látást vagy a beszédet.

OKOK ÉS KOCKÁZATI TÉNYEZŐK

Az érrendszeri rendellenességek szinte mindig veleszületettek. Az érrendszeri rendellenességek genetikai, demográfiai vagy környezeti kockázati tényezőit nem sikerült egyértelműen meghatározni.

Ritka esetekben az érrendszeri rendellenességeket trauma okozhatja, vagy örökletes neurológiai rendellenességekkel, például Sturge-Weber betegséggel társulhatnak.

DIAGNÓZIS

Bár néhány AVM-et akkor találnak, amikor egy személy rohamokkal vagy fejfájással kapcsolatos aggodalmakkal fordul orvoshoz, az AVM-ek körülbelül fele csak vérzésig található meg. Más esetekben azonban az orvos diagnosztizálhatja a fejlődési rendellenességeket, miután gondos kórtörténetet és fizikális vizsgálatot végzett, amely magában foglalja a tünetek leírását.

Néhány nagy agyi (agyi) AVM hallható csíkot vagy kóros hangot okozhat a vér turbulens áramlásával.

Az agy feltételezett vaszkuláris rendellenességének megerősítésére az orvosok a következő tesztek közül egyet vagy többet használnak:

Számítógépes tomográfia (CT) vizsgálat;
Mágneses rezonancia képalkotás (MRI);
Mágneses rezonancia angiográfia (MRA); vagy
Arteriográfia.

A KEZELÉS MEGKÖZELÍTÉSE

A kezelési döntések meghozatalakor az orvosok értékelik az AVM-ek nagyon egyéni jellegét, és eseti alapon ajánlásokat tesznek a rendellenességek pontos helye, valamint a malformáció által okozott specifikus tünetek és kockázatok alapján.

Azoknál az embereknél, akiknél vaszkuláris rendellenességet diagnosztizáltak, csak orvosra lehet szükség, ha szorosan figyelemmel kíséri őket a vérzés esetleges jeleit illetően; ezt a típusú kezelést gyakran éber várakozásnak nevezik. A stabil AVM-ek soha nem igényelhetnek kezelést.

Általában az AVM-eket a következőkkel kezelik:

Műtét (a sebész leköti és eltávolítja a vért tápláló artériákat a rendellenességbe, majd eltávolítja a rendellenességeket);
Embolizáció (egy katéter nevű vékony, rugalmas cső segítségével az orvos bevezeti az anyagot az erekbe, hogy alvadékot okozzon, és végleg elzárja ezt az eret); és
Rádiósebészet (az orvos a fókuszált sugárzást célozza közvetlenül a koponyán és az agyon keresztül, valamint magába a rendellenességbe, hogy károsítsa azokat az ereket, amelyek a rendellenességet tartalmazzák, és végül bezárásra késztetik őket).

Gyakran az AVM-eket e három terápia kombinációjával kezelik.