Biliáris diszkinézia gyermekkorban és Oddi-diszfunkció záróizma; Gyakorlati gasztro

Gasztrointesztinális mozgékonyság és működési bélrendellenességek, 7. sorozat

Biliáris diszkinézia gyermekkorban és Oddi-diszfunkció záróizma

A felnőtt gasztroenterológusok funkcionális rendellenességnek tekintik az epeúti diszkinéziát, és új kutatások nyitották meg az Oddi diszfunkció 3. típusú záróizomának funkcionális rendellenességnek tekinthető ajtót. A gyermek gasztroenterológusoknak követniük kell felnőtt kollégáink vezetését, és funkcionális rendellenességnek kell tekinteniük az epeúti diszkinézia és a 3. típusú Oddi-diszfunkció záróizomának átsorolását.

Az epeúti diszkinézia epehólyag rendellenesség normális epefa hátterében. A felnőtt gasztroenterológusok funkcionális rendellenességnek tartják, de a gyermekgyógyászatban nem ez a helyzet, mivel ez a laparoszkópos kolecisztektómiák egyik leggyakoribb oka. Az Oddi-diszfunkció záróizomja a záróizom összehúzódásának motilitási rendellenessége, amely az epe vagy a hasnyálmirigy-lé elzáródásához vezet.1 Új kutatás megnyitotta az ajtót az Oddi-diszfunkció 3. típusú záróizma számára, amelyet funkcionális rendellenességnek kell tekinteni a felnőtt gasztroenterológiában. A gyermek gasztroenterológusoknak követniük kell felnőtt kollégáink vezetését, és funkcionális rendellenességnek kell tekinteniük az epeúti diszkinézia és a 3. típusú Oddi-diszfunkció záróizomának átsorolását.

Aldo Maspons, MD 1 Richard W. McCallum, MD 2 1 Gyermekgyógyászati osztály, El Paso Gyermekkórház/Texas Tech 2 Orvostudományi Intézet, Gasztroenterológiai Osztály, Texas Tech Egyetem Egészségtudományi Központ, Paul L. Foster Orvostudományi Kar, El Paso, TX

BEVEZETÉS

Biliáris gyermekkori dyskinesia

Biliáris diszkinézia (BD) egy epehólyag-rendellenesség anatómiailag normális epefa hátterében. A klinikai megnyilvánulások közé tartozik az epizodikus kolikális jobb felső negyed fájdalom vagy az étel által kiváltott epigasztrikus fájdalom, amely hányingerrel és hányással jár együtt kolilithiasis hiányában. Úgy gondolják, hogy a fájdalmat az Oddi záróizom összehúzódása okozza az epehólyag ellazulásakor. A leggyakrabban érintett nők és/vagy túlsúlyos betegek. 2,3

A gyermekgyógyászat gyakran a felnőttek világából veszi a jeleket a diagnózis és a kezelések terén, hogy enyhítse társadalmunk legkiszolgáltatottabb állampolgárait érintő esetleges kockázatokat. Az epeúti dyskensia (BD) egy példa egy olyan rendellenességre, amelyet először felnőtteknél írtak le, és amelyet operatív módon kezeltek a későbbi gyermekgyógyászati gyakorlati elfogadással. 4 A BD a Róma III, 5 szerint funkcionális rendellenességnek számít, de nem ismerik el gyermekkori funkcionális rendellenességként. Annak ellenére, hogy a BD-t felnőtt funkcionális rendellenességnek minősítették, a laparoszkópos kolecisztektómiát tekintették végső terápiás megoldásnak. 7

Diagnosztikailag egy máj- és epebél-aminodiacetsav-vizsgálatot (HIDA), valamint egy kolecisztokinin (CCK) injekciót használnak az epehólyag működésének felmérésére az epehólyag kiválasztódásának, felhalmozódásának és az epehólyagból való kivetésének értékelésével. Az epehólyag kevesebb, mint 35% kiürülése, a Róma III kritériumok által megállapított tipikus tünetekkel együtt megalapozza a BD diagnózisát. 5 Egy tanulmány problémákat talált a puszta HIDA vizsgálat használatával a BD diagnózisának felállításához. Néhány gyermeknél, akinek első vizsgálatakor kóros kidobódási frakciók voltak, később normális kilökődési frakciói voltak. Óvatosan kell eljárni az opiát fájdalomcsillapításokkal kapcsolatban a háttérben a rendellenes HIDA-vizsgálat idején. Ez egy példa azokra a problémákra, amelyek a felnőttek adatainak extrapolálásával a gyermekkori betegek igényeinek megfelelően történtek. A kolecisztektómiára adott klinikai választ később alkalmazzák a BD diagnózisának megerősítésére, ha a fájdalom 12 hónapon át nem ismétlődik meg. 5 A HIDA-vizsgálatokat és az ejekciós frakciókat csak egyetlen szempontnak kell tekinteni a döntéshozatali folyamatban.

A BD diagnózisa egyre növekszik, és ez a laporoszkópos cholecystecomia folyamatos emelkedésében mutatkozik meg. Mehta és mtsai. írja le a kolecisztektómiák alakulását az egyik legnagyobb gyermekkórházban, ahol 1980 és 1996 között nem voltak dokumentált BD esetek, de 2005-2008 között 64 eset volt, ami a harmadik leggyakoribb javallat kolecisztektómia esetén, a bonyolult obstruktív betegség és a tüneti kolelithiasis mögött. 2

Vizsgálatuk, hasonlóan másokéhoz, kimutatta, hogy szövettanilag az epehólyag krónikus kolecisztitiszre utal. 8-10 Friesen és mtsai. kimutatta, hogy a BD-ben szenvedő betegeknél megnőtt a hízósejt-sűrűség, ami párhuzamosan más funkcionális rendellenességekkel is. 8 A kövek és a BD miatt kolecisztektómián átesett betegek közötti különbségek összehasonlításakor a BD-ben szenvedő betegeknél több hízósejt volt a lamina propriában. A hízósejtek degranulációja és a hízósejtek magas szintje a lamina proprián belül azonban nem korrelált az ejekciós frakcióval.

Ami a BD kutatásban hiányzott, az randomizált kontroll vizsgálatok nagyobb csoportokkal az elemzés céljából. A diagnózis és a kezelés kutatási adatai kis számméretű retrospektív vizsgálatokon alapulnak. A műtétre adott válasz ideje szintén korlátozott, és többnyire csak néhány hónappal a műtét után. Kevés tanulmány vizsgálta a hosszú távú nyomon követést. Egy ilyen vizsgálat a műtét után 2,8 évvel 3 vizsgálta meg, és kimutatta, hogy kohorszuk 44% -a tünetmentes volt a laporoszkópos cholecstectomia után. Nelson és munkatársai 55 beteget értékeltek, és a kolecisztektómiát hasonlították össze olyan gyermekekkel, akik nem estek át műtéten, de ehelyett a BD hátterében figyelték meg őket. 8 A kétéves követés során a kolecisztekómiás csoport 55% -ánál teljes mértékben megszűnt a fájdalom, és a megfigyelő csoport 55% -ánál a fájdalom is teljesen megszűnt. A kolecisztektómia csoport 26% -ának és a megfigyelési csoport 20% -ának volt részleges fájdalomcsillapítása. Két évvel az eredeti kétéves utánkövetés után nem volt különbség a fájdalomra adott válasz arányában. Ez a tanulmány hosszú távú adatokat használt arra a következtetésre, hogy a nem operatív megközelítés ugyanolyan hatékony lehet, mint az operatív, ami összhangban áll a funkcionális rendellenességek hosszú távú kimenetelével.

A gyermekkori funkcionális rendellenességek és az epehólyag-betegség kapcsolatát Chumpitazi et al. 11 Megállapították, hogy a BD-ben szenvedő gyermekek egyidejűleg gasztroparézissel is járhatnak, ami neuroenterikus rendellenességre utal, ami mind az epe, mind a gyomor motilitását befolyásolja. Srinath és mtsai. azzal érvelnek, hogy a BD biztonságos diagnózis a gyermekeknél, mivel minimálisan társulnak szövődmények. Ezek szerintük hangsúlyozniuk kell a BD funkcionális rendellenességként történő kezelésének feltárásának szükségességét, és kevésbé kell támaszkodni ennek a rendellenességnek a sebészeti ellátási módjaira, ha ilyen beavatkozások szövődményei vannak. 12.

Jelenleg a gyermekgyógyászatban nincsenek megállapított epeúti rendellenességek (1. táblázat). További konzervatív kezeléssel kapcsolatos kutatások kezdték megteremteni a biliáris diszkinézia színterét a gyermekgyógyászatban, mint a gyermekgyógyászat egyéb funkcionális rendellenességeit - konzervatívan, orvosilag, esetleg pszichológiai szempontokat is magában foglaló kombinált terápiával. 12.

Oddi diszfunkció gyermek záróizma

Az oddi (SO) záróizomja az epe- és hasnyálmirigy-csatornák duodenális találkozásánál található. 5 Az oddi diszfunkció záróizma (SOD) egy motilitási rendellenesség, amely az oddi (SO) 14 záróizom összehúzódásának rendellenességeként nyilvánul meg, amely az epe vagy a hasnyálmirigy leve elzáródásához vezet. 1 A betegeknek tipikusan epebetegségei vannak obstruktív fájdalmakon, amelyeket kolecisztektómia nem enyhít. A SOD-nak három különféle típusa van. Az 1. típus kitágult epevezetékű és rendellenes májlaboros betegekből áll. A 2. típus olyan betegekből áll, akiknek vagy kitágult epevezetékük van, vagy kóros májmintájuk van, de nem mindkettő. A 3. típusnak nincs kitágult csatornája és rendellenes laboratóriuma. 15

Az Oddi-diszfunkció záróizomát először a fent említett klinikai megjelenéssel gyanítják. A diagnózis megerősítésére a Vater ampulláját endoszkópos rertrográd kolangiopancreatográfiával (ERCP) kanülölik. Az Oddi sphinctert manometriával végezzük alacsony megfelelõségû infúziós pumpás rendszerrel (1. ábra). Az Oddi-manometriai nyomás 40 mm Hg-nál nagyobb vagy annál nagyobb nyomását normálisnak tekintik, és a felnőttek adatai alapján. A SOD kezelése egy sphincterotomiából áll, amelyet az epe- és/vagy a hasnyálmirigy-záróizom előformál, attól függően, hogy melyik áll a felnőtt alapú normál érték felett. Nincsenek gyermekkori manometrikus alapú nyomásértékek, ezért felnőttkori értékeket használnak. Felnőtt adatok azt mutatják, hogy a SOD II-nek nagyobb eséllyel van manometrikusan kimutatható SOD az idő 55% -ában, szemben a SOD III-ban az idő 28% -ával. 20 Ezek az eljárások nem kockázatmentesek. Az ERCP utáni hasnyálmirigy-gyulladás utáni gyakoriság a gyermekgyógyászatban az esetek akár 13% -ában is előfordult. 21

Nemrégiben Cotton és mtsai. elvégezte az első multicentrikus, álkontrollos, randomizált kontrollvizsgálatot, nagy betegmennyiséggel, 214 beteg bevonásával. 15 E tanulmány eredményei elmozdították a SOD III dinamikáját. Cotton és mtsai. kimutatta, hogy a sphincterotomia III. típusú SOD típusú posztkolecystecomyában szenvedő betegeknél nem volt hatékonyabb, mint egy ál-ERCP. 15 A manometrikus eredmények, az epe- vagy hasnyálmirigy-nyomás nem társultak a sphincterotomia kimeneteléhez. Ezen eredmények alapján a SOD III-ban szenvedő betegek sphincterotomiával történő kezelését meg kell kérdőjelezni, mert bebizonyosodott, hogy a sphincterotomia, amely nem kockázat nélküli, nem jobb eljárás, mint a placebo.

Ezt a nemrégiben közzétett vizsgálatot felnőtt gasztroenterológusok úgy értelmezik, hogy a SOD-ot funkcionális bélzavar kategóriába, például irritábilis bél szindrómába helyezik. Ezért a szakasz arra hívja fel a SOD III-at a gyermekek körében, hogy funkcionális betegségnek tekintsék terápiával, amely legalábbis nem járhat invazív megközelítéssel. További vizsgálatokra van szükség a fájdalom patofiziológiájának és az orvosi terápia útjának meghatározásához. A többi gyermekfunkciós rendellenességhez hasonlóan, és hasonlóan ahhoz, amit az epeúti diszkinézia kezelésére javasolnak, ennek a betegségnek a kezelése során egy nem invazív megközelítést magában foglaló terápiás kombinációt is figyelembe kell venni. A kezelés e kombinációjának tartalmaznia kell a pszichológiai technikákat a szorongás és a zsigeri érzékenység kezelésére, amelyek oly gyakran a gyermeki funkcionális hasi fájdalom részét képezik. 22 A jövőben feltételezzük, hogy az agy-bél módosító szerek érdemesek lehetnek a kezelési vizsgálatokra, pl. Triciklik. Ezenkívül szerepet játszik a vastagbél motilitását kezelő kolinerg terápia.

A diéta a másik formájának is tekinthető
terápia. Az ilyen jellegűeknek már elsőbbsége van
irritábilis bél szindróma (IBS) terápiája a
FODMAPS diéta. Hasonlóan a bél szerepéhez
mikroflórát az IBS-ben, talán ez is szerepet játszik
a SOD-ban. A bél mikroflóra megváltoztatása az egyik
számos kezelési lehetőség egy olyan betegségre, amelynek jelenlegi
a kezelést tovább kell vizsgálni.