Chiari rendellenességek

A Chiari-rendellenesség, amelyet korábban Arnold-Chiari-rendellenességnek neveztek, az agy alsó része a gerinccsatornába tolódik.

ellepigrafica/Alamy Stock Vector

Négy fő típus létezik, de a Chiari I nevű 1. típus a leggyakoribb.

Chiari I-ben szenvedő embernél az agy hátsó részének alsó része a gerinccsatornába nyúlik. Ez nyomást gyakorolhat az agytörzsre, a gerincvelőre és akadályozhatja a folyadék áramlását.

Ez az oldal a Chiari I rendellenességekre összpontosít.

Komolyak-e a Chiari I rendellenességek?

A Chiari rendellenességek súlyossága személyenként változhat, de általában:

A Chiari I rendellenességek nem tekinthetők életveszélyesnek
néhány ember fájdalmas fejfájást, mozgásproblémákat és egyéb kellemetlen tüneteket tapasztal, de sok embernek nem lesznek tünetei
van esély a syringomyelia kialakulására (ahol a gerincvelőben folyadékkal töltött üreg, az úgynevezett syrinx alakul ki), amely károsíthatja a gerincvelőt, ha nem kezelik azonnal.
a műtét általában megállíthatja a tünetek súlyosbodását és néha javíthatja őket, bár néhány probléma továbbra is fennállhat

Beszéljen orvosával arról, hogy mit jelent az állapot, milyen következményei lehetnek az egészségére és milyen kezelésre lehet szüksége.

A Chiari I rendellenességek tünetei

Sok Chiari I rendellenességben szenvedő embernek nincsenek tünetei. Néha csak akkor találják meg őket, ha az agy (MRI) vizsgálatát más okból végzik.

Ha tünetek jelentkeznek, a következők lehetnek:

fejfájás - ezek általában a fej hátsó részén érezhetők, és köhögéssel, erőlködéssel, tüsszögéssel vagy lehajlással jelentkezhetnek vagy súlyosbodhatnak
nyaki fájdalom
szédülés és egyensúlyi problémák
izomgyengeség
zsibbadás vagy bizsergés a karokban vagy a lábakban
homályos látás, kettős látás és fényérzékenység
nyelési problémák
halláskárosodás és fülzúgás
rosszullét és rosszullét
alvászavar (álmatlanság) és depresszió

Ha syringomyelia alakul ki, akkor problémákat tapasztalhat a kéz használata során, járási nehézségeket, fájdalmat, valamint hólyag- vagy bélellenőrzési problémákat.

Ha Chiari-rendellenességet diagnosztizáltak nálad, forduljon orvosához tanácsért, ha új tüneteket észlel, vagy a tünetei súlyosbodnak.

A Chiari I rendellenességek kezelése

A Chiari I rendellenességek kezelése attól függ, hogy vannak-e tünetei és mennyire súlyosak. Lehet, hogy nincs szüksége kezelésre, ha nincsenek tünetei.

A fájdalomcsillapítók segíthetnek a fej- és nyaki fájdalmak enyhítésében.

Ha súlyos fejfájása van, vagy problémái vannak a gerincvelőre nehezedő nyomás miatt (például mozgási nehézségek), műtét ajánlható.

Sebészet

A Chiari rendellenességek fő műveletét dekompressziós műtétnek hívják.

Általános érzéstelenítés alatt vágás történik a feje hátsó részén, és a sebész eltávolít egy kis csontdarabot a koponyája tövéből. A gerinc tetejéről eltávolíthatnak egy kis csontdarabot is.

Ez segít csökkenteni az agyadra nehezedő nyomást, és lehetővé teszi az agyadban és a gerincvelőben, valamint a körülötte lévő folyadék normális áramlását. Olvasson el egy NHS-tájékoztatót a Chiari rendellenességek dekompressziójáról (PDF, 111kb).

Egyéb szükséges eljárások a következők lehetnek:

Endoszkópos harmadik ventriculostomia (ETV) - egy kis lyukat készítenek az agy egyik üregének falában, és ezáltal csapdába esett folyadék szabadul fel. További információkért lásd a hydrocephalus kezelését.
Ventriculoperitonealis tolatás - egy kis lyukat fúrnak a koponyába, és egy vékony, katéternek nevezett csövet vezetnek be az agyüregbe a befogott folyadék elvezetése és a nyomás enyhítése érdekében. További információkért lásd a hydrocephalus kezelését.
Megkötés - néhány 1-es típusú Chiari-rendellenességben szenvedő gyermeknek megkötött gerincvelője van, ami azt jelenti, hogy rendellenesen kapcsolódik a gerincen belül. A lekötés magában foglalja a gerincvelő elválasztását és a gerinc feszültségének oldását.
A gerinc rögzítése - néhány Chiari I-ben szenvedő ember hypermobility szindrómában szenved, például Ehlers-Danlos szindrómában, és műtétre lehet szükség gerincük stabilizálására.

A műtét célja a meglévő tünetek súlyosbodásának megakadályozása. Néhány embernél javulnak a tüneteik, különösen a fejfájásuk.

A műtét azonban néha nem eredményez javulást vagy a tünetek súlyosbodását. A súlyos szövődmények, például a bénulás vagy a stroke kis kockázattal jár.

Beszéljen sebészével a különböző műtéti lehetőségekről, valamint azok előnyeiről és kockázatairól.

A Chiari I rendellenességek okai

A Chiari I rendellenességek pontos oka nem ismert. Általában születésétől kezdve jelen van, de általában csak felnőttkorban fordul elő, amikor tünetek jelentkeznek, vagy amikor MRI vizsgálatot végeznek.

Sok esetről azt gondolják, hogy annak az eredménye, hogy a koponya egy része nem elég nagy az agy számára.

A Chiari I rendellenességek olyan betegeknél is kialakulhatnak, akiknek megkötött gerincvelőjük van, folyadék halmozódik fel az agyban (hydrocephalus) és vannak bizonyos típusú agydaganatok.

A chiari rendellenességek néha előfordulhatnak a családokban. Lehetséges, hogy néhány vele született gyermek örökölhetett egy hibás gént, amely problémákat okozott a koponya fejlődésében.

De annak a kockázata, hogy a Chiari rendellenességet átadja gyermekének, nagyon kicsi. És ne feledje: még ha gyermekei is öröklik, előfordulhat, hogy nem tapasztalnak tüneteket.

Információk rólad

Ha Chiari-rendellenesség érintette Önt, klinikai csoportja továbbítja Önnel kapcsolatos információkat az Országos Veleszületett Rendellenességek és Ritka Betegségek Regisztrációs Szolgálatának (NCARDRS).

Ez segít a tudósoknak jobb módszereket keresni ennek az állapotnak a megelőzésére és kezelésére. Bármikor leiratkozhat a nyilvántartásról.

Az oldal utolsó áttekintése: 2019. július 8
A következő felülvizsgálat ideje: 2022. július 8