Esettanulmány a magányos végbélfekély szindróma ritka bemutatásáról

N. Merali, M. Yousuff, K. Lynes, M. Akhtar, Esettanulmány a magányos végbélfekély szindróma ritka bemutatásáról, Journal of Surgical Case Reports, 2017. évfolyam, 3. szám, 2017. március, rjw197, https: // doi.org/10.1093/jscr/rjw197

Absztrakt

Leírjuk a szoliter rektális fekély szindróma (SRUS) rendkívül szokatlan esetét, amely az anális csatornából kiemelkedő nagy polipként jelentkezik. Egy 67 éves férfi végbélvérzéssel és nyálkahártya-váladékozással jelentkezett. Az anesztéziában végzett vizsgálat során egy nagy, 25 × 20 mm méretű, kocsányos polipoidális elváltozást találtak, amely posterolaterálisan származik az anorectalis csomópontból és külsőleg 50 mm-re nyúlik ki. Az SRUS félrevezető lehet, mivel az állapot számos különböző módon jelentkezhet, és csak a betegek kisebbségének van magányos fekélye. Egyéb megállapítások közé tartozik a többszörös fekély, a hiperémiás nyálkahártya vagy a széles alapú polipoidális tömeg. Ebben az esetben az SRUS ritka megjelenését nagy polip formájában a szövettan megerősítette. A legfontosabb tanulási szempont az, hogy emlékezzünk arra, hogy bár ritkábban fordul elő, mint a végbél tüneteinek egyéb okai, a differenciáldiagnózis részének kell tekinteni, amint a baljós okokat kizárták.

BEVEZETÉS

Cruveilhier [1] a magányos végbélfekély szindróma (SRUS), a végbél krónikus és jóindulatú elváltozásának négy esetét írta le. Ez egy nem gyakori állapot, amelynek becsült előfordulási gyakorisága évente 1 000/100 000 emberre esik [2]. Az SRUS-t jellemző klinikai jellemzők és hisztopatológiai rendellenességek jellemzik. Egy nagyon szokatlan SRUS esetet írunk le, amely az anális csatornából kiemelkedő nagy polipként jelentkezett.

ESETLEÍRÁS

Egy 67 éves férfi fényes, friss végbélvérzéssel járt, bőséges nyálkakiválasztással. A páciens gyermekkora óta hiányos kiürítésről, túlzott megerőltetésről és székrekedésről panaszkodott. Tünetei az elmúlt 12 évben súlyosbodtak, és a közelmúltban perineális fájdalommal jártak. Korábban 2012-ben megvizsgálták vashiányos vérszegénység miatt egy választható kolonoszkópiával, amely során csak aranyér, normál gasztroszkópia és normál vékonybél-MR volt látható. Jelentős társbetegségei nem voltak.

A hasi vizsgálat nem volt figyelemre méltó, végbélvizsgálaton nagy polipoidális növekedést találtak, amely a végbélből kiemelkedett a környező kerületi aranyérrel. Digitális végbélvizsgálat nem volt lehetséges a fájdalom és a lumen polipoid elváltozás általi részleges elzáródása miatt. Tüneteire tekintettel a végbél anesztéziában (EUA) történő sürgős kivizsgálását rendezték a polip excíziós biopsziájával.

Az EUA-nál egy nagy, 25 × 20 mm méretű, kocsányos polipoidális elváltozást találtak, amely posterolaterálisan az anorektális csomópontból származik és külsőleg 50 mm méretű. Körkörös, harmadfokú aranyéreket figyeltek meg. A merev szigmoidoszkópiával 15 cm-ig normál végbélnyálkahártya mutatható ki. A nagy polipot kivágták az izomig a fogazat vonalánál, és szövettanra küldték; az esetet a colorectalis multidiszciplináris megbeszélésre utalták.

Kiterjedt nyálkahártya fekély, nyálkahártya prolapsus és reaktív mirigy-atypia.

Az érrendszeri torlódások és a durván kitágult vénák (aranyér) korai intraluminális trombus képződéssel.

A műtét utáni időszak eseménytelen volt. A beteget életmódbeli tényezőkkel és konzervatív intézkedésekkel bocsátották ki a végbél ürítésének javítása és a további megterhelés elkerülése érdekében. A mentés után 8 héttel végzett nyomonkövetési jelentésből kiderült, hogy klinikailag jól van, a seb meggyógyult, és nincs bizonyíték a kiújulásra.

VITA

Az SRUS lényegében ürítési rendellenesség; a gyakori tünetek közé tartozik a rektális vérzés, a nyálkahártya, a perineális vagy a rektális fájdalom átjutása, a tenesmus, a hiányos kiürítés, a székletürítés megerőltetése és a végbél prolapsusa [3]. A szindróma a férfiakat és a nőket egyaránt érinti, és bár jellemzően fiatal felnőtteket érint, bármely életkorban előfordulhat, és a betegek legfeljebb 25% -a lesz 60 évesnél idősebb a bemutatón [3]. Az SRUS-t általában hibásan diagnosztizálják, ami hosszabb ideig tart a tünetek megjelenésétől a pontos diagnózisig [4]. Az egyik sorozatban az SRUS-ban szenvedők 26% -ánál tünetmentes volt, és csak akkor azonosították őket, ha más patológiák miatt vizsgálták őket [5]. Figyelembe kell venni a differenciáldiagnózisokat: gyulladásos bélbetegség, ischaemiás colitis, pseudomembranosus colitis és malignus daganat.

Az SRUS kifejezés félrevezetés lehet, mivel az állapot számos különböző módon jelentkezhet, és csak a betegek kisebbségének van magányos fekélye [6]. Egyéb megállapítások közé tartozik a többszörös fekély, a hiperémiás nyálkahártya vagy a széles alapú polipoidális tömeg. Az állapot mögöttes etiológiája rosszul ismert. A nyálkahártya prolapsusa, nyilvánvaló vagy okkult, a leggyakoribb kórokozó mechanizmus az SRUS-ban. A medencefenék izomzatának paradox összehúzódása a székletürítés során szintén jellemző [3], és ezek az ellentétes erők a végbélnyomás növekedéséhez vezetnek [7]. A rektális túlérzékenységet a hiányos kiürítés és az ismételt megerőltetés érzetének okaként is felvetették [8]. Ezek a tényezők a végbél nyálkahártyájának ismételt traumájához és az azt követő vénás torlódásokhoz, hipoperfúzióhoz és iszkémiás sérülésekhez vezetnek, amelyek fekélyesedést eredményeznek. A hisztopatológiai vizsgálat kulcsfontosságú az SRUS diagnosztizálásában, a lamina propria fibromuscularis obliterációjának klasszikus jellemzőivel, a kriptatorzítással és az izomrostok dezorientációjával, amint ez látható [9].

A szakirodalomban közölt esetek sorozata alapján egy polipoid variánst figyeltek meg, és ez a változat az SRUS-ban szenvedő betegek akár 32% -át is elérheti [10]. A polipoid megjelenítés ebben az esetben atipikus volt, mivel ezek az SRUS-ok általában elöl, a végbélen belül helyezkednek el, és széles alapúak. A megjelenés összetéveszthető egy gyulladásos polip, hiperplasztikus polipok vagy rektális karcinóma miatt, ami késlelteti a diagnózist és a kezelést [10]. A tünetmentes betegeknél az SRUS polipoid variánsa a leggyakoribb forma, ezért néhányan azt javasolják, hogy ez a fekély elődje lehet. Az ilyen típusú polipoid elváltozásokat egyes jelentésekben „gyulladásos kloakogén polipnak” nevezik [10], ez az SRUS változata, és nagyon hasonló hisztopatológiai jellemzőkkel rendelkezik. Még az ilyen altípusról szóló jelentésekben sem jelentettek korábban egyetlen nagy polipot, mint például az anális csatornából kiemelkedő. Mivel ezek az elváltozások klasszikusan az anorektális csomópontból származnak, lehetséges, hogy a polip ebben az esetben az SRUS ezen formáját képviselte. Korábban kimutatták, hogy az ilyen típusú polipok képesek rosszindulatú transzformációra, ezért a kivágás javasolt.

Az SRUS kezelésének megválasztása a tünetek súlyosságától és attól függ, hogy van-e mögöttes végbélprolapsus. A konzervatív orvosi menedzsment a betegképzésből, az étrend módosításából, az összeadó szerekből, a biofeedback terápiából és a helyi terápiákból áll, beleértve a szteroid, szulfaszalazin és 5-amino-szalicilát beöntéseket. Az SRUS kezelésének műtéti lehetőségei olyan betegek számára vannak fenntartva, akik konzervatív intézkedésekkel nem javulnak, és rektális prolapsusban szenvedők számára. Az SRUS esetében elvégzett eljárások közé tartozik a rectopexy, a helyi excízió, a Delorme-eljárás, a perineális proctectomia (Altemeier-féle eljárás) és az elterelés. Ebben az esetben a kivágási biopszia és az életmód, valamint a megismétlődés megelőzését célzó konzervatív intézkedések kombinációját alkalmazták.

Ebben az esetben az SRUS ritka megjelenését nagy polip formájában a szövettan megerősítette. A legfontosabb tanulási szempont az, hogy emlékezzünk arra, hogy bár ritkábban fordul elő, mint a végbél tüneteinek egyéb okai, ezt a differenciáldiagnózis részének kell tekinteni, ha újabb baljós okokat kizártak. Mind a sebész, mind a patológus magas gyanakvási indexének fenntartása multidiszciplináris megközelítéssel szükséges.

ELISMERÉS

Hálásak vagyunk Dr. Andreas Gavriilnek a bemutatott szövettani képek elkészítéséért.

KAMATKONFLIKTUS NYILATKOZAT

A szerzőknek nincsenek összeférhetetlenségük és nincsenek pénzügyi kötelékeik.