Kombinált terápia szisztémás szklerózissal összefüggő pneumatosis bélben

Kanyada Koysombat

Gasztroenterológiai Tanszék, Imperial College Healthcare NHS Trust, London, Egyesült Királyság

Maria Vittoria Capanna

Gasztroenterológiai Tanszék, Imperial College Healthcare NHS Trust, London, Egyesült Királyság

Nina Stafford

Gasztroenterológiai Tanszék, Imperial College Healthcare NHS Trust, London, Egyesült Királyság

Tim Orchard

Gasztroenterológiai Tanszék, Imperial College Healthcare NHS Trust, London, Egyesült Királyság

Absztrakt

Bemutatunk egy olyan esetet, amikor a gyomor-bélrendszeri szklerózis miatt másodlagos pneumatosis bélhurut és pneumoperitoneum jelentkezik, aki visszatérő baleseti és sürgősségi ellátást követően hasi fájdalommal jelentkezett. A pneumatosis bélhurut a szisztémás szklerózis ritka szövődménye; a kezelési megközelítések nagyrészt az életveszélyes műtéti patológiák kizárására és az azt követő tünetek kezelésére összpontosítanak. A mai napig még nincs kidolgozott arany-standard kezelési stratégia és nincsenek nagyszabású vizsgálati adatok, amelyek egy adott kezelési stratégiát alátámasztanának. Leírjuk a sikeres orvosi menedzsment esetét antimikrobiális, elemi étrend és nagy áramlású inhalációs oxigénterápia kombinációjával, a CT képének alátámasztását igazoló bizonyítékokkal. Ez az eset tehát hozzájárul a szakirodalomhoz, elsőként számolva mind a tüneti, mind a radiológiai javulásról a kombinált terápia után, műtéti beavatkozás nélkül.

Háttér

A szisztémás szklerózis egy multiorganikus kötőszöveti rendellenesség, amelyet a bőr és az érintett szerv korai proliferatív vaszkuláris változásai jellemeznek. A szervek bevonásának jellemzői közé tartozik az immunrendszer aktiválása és a gyulladásos változások a korai szakaszban, majd a betegség előrehaladásával a fibrózis kialakulásával. 1 2 A gyomor-bélrendszer (GI) szisztémás szklerózisban való részvétele a betegek 80% -90% -ában fordul elő, és ez a szisztémás sclerosisban szenvedő betegek morbiditásának és halálozásának egyik fő oka. 1 Mivel a GI traktus bármely része érintett lehet, a betegek ezért rengeteg különböző GI tünettel jelentkezhetnek. 3

A Pneumatosis gastrointestinalis (PI) a szisztémás szklerózis elismert, de ritka szövődménye, a szakirodalomban csak néhány esetjelentést tettek közzé. Először Du Vernoy által 1730-ban írták le, a 4 PI egy ritka radiológiai lelet, amelynek előfordulási aránya világszerte 0,03%, 5 a bél submucosa és/vagy subserosa több, gázzal töltött cisztája jellemzi pneumoperitoneum jelenlétével vagy anélkül. 6 A kórházi orvosok számos kihívással néznek szembe a ritka entitással rendelkező betegek kezelésében; Először is, a PI egy olyan jelenség, amely a jóindulatú esetleges leletektől az életveszélyes műtéti okokig terjed, és ezeknek a feltételeknek a korai felismerése elengedhetetlen a vezetői döntések meghozatalakor, különösen ha azonnali műtéti beavatkozást jeleznek. 7

A PI patogenezise szisztémás szklerózisban nem teljesen ismert. A GI scleroderma-val kapcsolatos PI kezelésének bizonyítékai is korlátozottak. A kezelési megközelítések nagyrészt az életveszélyes akut műtéti okok kizárására és az azt követő tünetek kezelésére összpontosítanak. Itt leírjuk a GI scleroderma miatt másodlagos PI esetét, kezelési megközelítésünket és a beteg objektív és szubjektív kezelésre adott válaszának értékelését, elkerülve a műtéti beavatkozás szükségességét.

Eset bemutatása

Rosszul kontrollált hasi fájdalommal és hányással jelentkezett egy 74 éves nő a gasztroenterológiai klinikáról. A kinevezést megelőző 2 hónap alatt három sürgősségi felvételt hajtott végre helyi balesetén és sürgősségi helyén ugyanazokkal a tünetekkel, amelyek soha nem oldódtak meg teljesen. Kórtörténete figyelemre méltó volt a szisztémás szklerózis szempontjából, amelyet 2014-ben szövettani megerősítéssel diagnosztizáltak, miután az oesophagitis és a peptikus szűkület miatt másodlagos reflux és dysphagia tünetei miatt laparoszkópos Toupet részleges fundoplikáció történt. Ezt bonyolították a különböző GI-megnyilvánulások, beleértve a dysphagia, az oesophagitis, a vékonybél baktériumok túlnövekedését (SIBO) és az időszakos bélelzáródást. Az egyéb műtéti kórelőzmények között szerepelt az endovaszkuláris aneurysma helyreállítása az infrarenalis hasi aorta aneurysmában 2016-ban. A gyógyszeres kórelőzmények között szerepelt az amitriptilin, a gaviscon és a koamoxiclav, amelyet hosszú távú kezelésként írtak fel a SIBO számára. Korábban kipróbált, de nem tolerálta az eritromicint, a metronidazolt, a ciprofloxacint, a rifaximint és a kotrimoxazolt. Beszámolt a protonpumpa-gátlók és a prokinetika mellékhatásairól is.

Kezelés előtti axiális CT rekonstruált kép, amely egy módosított csontablakban látható, a portális vénás fázisban készült. Több, kórosan kitágult vékonybél van, a bélfalban kiterjedt gáz (kék nyíl) és szabad intraperitoneális gáz (piros nyíl) található. Megjegyezzük az aorta stentátültetést aneurysma helyreállítására (sárga nyíl).

Az előkezelés koronális CT rekonstruált képe több, kórosan kitágult vékonybél hurok (kék nyíl), kiterjedt gázzal a bélfalban és szabad intraperitoneális gázzal (piros nyíl).

A CTAP-eredmények fényében sürgős műtéti felülvizsgálatot rendeztek, és klinikai peritonizmus, normál megfigyelések és vénás laktát hiányában nem volt szükséges akut műtéti beavatkozás.

Kezelés

A kezdeti klinikai, biokémiai és radiológiai vizsgálatokat követően szupportív terápiában kezdték intravénás folyadék beadásával és egy Ryles-cső behelyezésével a gyomortartalom felszívására. A rendszeres koamoxiclav-kezelést folytatták a többszörös antibiotikum-intolerancia miatt, és elkezdték a rendszeres prokinetikát - a prukalopridot és a prometazint. Dietetikai felülvizsgálatot szerveztek az elemi étrend megkezdése céljából, és a beteget megfelelő tanácsokkal látták el. A pácienst nagyáramú inhalációs oxigénterápiával (10 l/perc) is alkalmazták egy arcmaszkon keresztül, napi 20 órán át. Az elemi étrendet és a nagy áramlású oxigénterápiát empirikusan folytattuk 10 napig.

Eredmény és nyomon követés

A páciens tüneteinek jó klinikai javulásáról számolt be a terápia után: a fájdalom, a duzzanat és a hányás teljes megszűnéséről számolt be. Az ismételt CTAP a PI megjelenésének jelentős javulását mutatta; a kitágult bélhurkok a 3. és 4. ábrán látható módon a pneumoperitoneum teljes felbontásával visszatértek normális kaliberükbe. A beteget elbocsátották a kórházból, és jó állapotban maradt az ambuláns osztályon, miután újra bevezette a normál lágy étrendet.

A kezelés utáni axiális CT rekonstruált kép, amely a portális vénás fázisban készült, és amely a vékonybél dilatációjának, a pneumatosis zarnu-nek és a pneumoperitoneumnak a felbontását mutatja.

A kezelés utáni koronális CT rekonstruált kép, amely a portális vénás fázisban készült, a vékonybél dilatációjának, a pneumatosis zarnu-nek és a pneumoperitoneumnak a felbontását mutatja.

Három hónappal a leadás után a páciensnek hasonló tünetei voltak a hasi fájdalom és hányás; empirikus kezelésen kezdték nagy áramlású oxigénnel és elemi étrenddel. Jól reagált, és 10 napos kombinációs terápia befejezése után elbocsátották.

Vita

A CT az arany standard diagnosztikai eszköz a PI diagnózisának felállításában. A pneumoperitoneum és a PI megjelenése ebben az esetben a baljós patológiák megjelenését utánozza, beleértve a zsigeri perforációt, a bél ischaemiáját és a bél infarktusát. Ezért a beteg kezelésében elengedhetetlen a részletes klinikai előzmények, a fizikai vizsgálat, a laboratóriumi vizsgálatok és a radiológiai képek áttekintése. 8 A laboratóriumi markerek, köztük a pH 2 mmol/L, az amilázszint> 200 E/L és a portális vénás gáz képalkotáskor, jó előrejelzői a bél nekrózisának és/vagy mortalitásának PI-ben szenvedő betegeknél. Bizonyos radiológiai leletek szintén hasznosnak bizonyulnak a PI különböző okainak hátterében álló súlyosság megkülönböztetésében. A PI életveszélyes okainak valószínűsége megnő a bélfal megvastagodása, a tágult bél kaliberű, artériás vagy vénás elzáródás, ascites és májkapu vagy portomesentericus vénás gáz jelenlétében. A májkapu vénás gázt meg kell különböztetni a biliáris gáztól, amely jóindulatú a máj perifériájára nyúló gáz eloszlása alapján, és a központi, ill. 10.

A GI scleroderma-val összefüggő PI kezelésének bizonyítékai korlátozottak. A kezelési megközelítések nagyrészt az életveszélyes akut műtéti okok kizárására és az azt követő tünetek kezelésére összpontosítanak. Az életveszélyes jelek és tünetek kizárását követően az ebben az esetben alkalmazott kezelési megközelítés nagyrészt támogató volt az elemi étrend, a nagy áramlású inhalációs oxigénterápia, a prokinetika és az empirikus antibiotikum-kezelés kombinációjával a SIBO számára, így elkerülve a műtéti beavatkozás szükségességét.

Az elemi étrend PI-ben való alkalmazásának az az oka, hogy csökkentse a tápanyagok átjutását a vastagbélben. Az elemi étrend elméletileg könnyen felszívódik a vékonybélben, ami viszont a vastagbélben csökken a tápanyagok hozzáférhetősége, csökkentve a vastagbélflóra gáztermelését. 11 van der Linden és Marsell megfigyelte, hogy a PI-ben szenvedő betegeknél a tüdõ patológiájának hiányában a kilégzéskor végzõdõ hidrogén rendkívül magas volt. 12 A hidrogéngáz nem az emlőssejtek anyagcseréjének terméke, és általában a felszívatlan vastagbél szénhidrátok bakteriális fermentációjának terméke. A 2 hetes elemi étrenddel végzett kezelést követően megfigyelt csökkent hidrogénérték és ciszta regresszió tehát alátámasztja azt a feltételezést, hogy a túlzott bélgáztermelés hozzájárul a PI-ben látható ciszták patogeneziséhez. Az elemi étrend használata a vastagbél szénhidrátterhelésének csökkentésére ezért a hidrogéngáz képződésének csökkenését, majd a PI-ben a cisztás képződés csökkenését eredményezi. 11 13 A PI-ben az elemi étrend alkalmazásával kapcsolatos bizonyítékok azonban korlátozottak. Johnston és McFarland által közzétett esettanulmány két, az elemi étrend megkezdése után 2 héttel korábban nem reagáló betegben írta le a PI kolonoszkópos dokumentálását. 14

A pneumoperitoneum által bonyolult PI felbontásáról beszámoltak az 500 mg metronidazol napi háromszori használatát követően, több esetről szóló jelentésben. 15–17 Az antibiotikumok PI-ben való alkalmazásának indoka nagyrészt a gáztermelő anaerob baktériumokat célozza meg. Az antibiotikus szerek alkalmazása vonzó, mivel ez nem teszi szükségessé a betegek fekvőbetegként történő felvételét, ellentétben a nagy áramlású inhalációs oxigénterápiával. Mivel a páciensünk korábban több antibiotikus kezelést is kipróbált, az antibiotikumokkal kapcsolatos választásaink korlátozottak voltak. A korábbi esettanulmányokban használt metronidazollal ellentétben a szisztémás szklerózissal összefüggő PI-ben a SIBO összefüggésében a koamoxiclav alkalmazását még soha nem jelentették.

Forgacs és munkatársai először 1973-ban írták le a nagy áramlású oxigén alkalmazását a PI-ben. 18 A nagy áramlású inhalációs oxigénterápia alkalmazásával elért magas oxigén szöveti koncentráció mérgező hatásúnak bizonyult a gázt termelő anaerob baktériumokra. A magas szöveti oxigénkoncentráció elérése segít csökkenteni e gáztermelő anaerob baktériumok számát, valamint az azt követő gáztermelést és a ciszták képződését. Másodszor, a nagy áramlású inhalációs oxigén egy PaO2 diffúziós gradienst hoz létre, amely elősegíti a gáz kijutását a cisztás falon. A vér oxigénkoncentrációjának növelése nagy áramlású inhalációs oxigénterápiával az oxigénszegény cisztákba kényszeríti az oxigént a koncentrációgradiensben. A cisztákban megnövekedett nem oxigén PaO2 okozza a gáz diffundálódását a nagynyomású cisztából a véráramba. A ciszta felbontása ezt követően következik be, amikor az oxigén reabszorpciója történik a sejtanyagcserében. 19 A nagy áramlású inhalációs oxigénterápia mellett a hiperbarikus oxigénterápiát is kezelési lehetőségként javasolták a PI-ben szenvedő betegek számára, hasonló hatásmechanizmussal, és a közelmúltban áttekintések és esettanulmányok tárgyát képezik, 19 20 a nyilvánvaló korlátozás hiperbarikus létesítmények rendelkezésre állása.

Bemutatunk egy szisztémás szklerózishoz társuló PI sikeres kezelésének esetét a prokinetika, az antimikrobiális szerek, az elemi étrend és a nagy áramlású inhalációs oxigénterápia kombinációjával. A feltűnő klinikai és radiológiai javulás támogatja ennek a megközelítésnek a későbbi esetekben történő alkalmazását, és kiegészíti a terápiás kezelés bizonyítékalapját ebben a ritka előadásban.

Tanulási pontok

A pneumatosis bélben szenvedő betegek kezelésekor a részletes klinikai előzmények, a fizikális vizsgálat, a laboratóriumi vizsgálatok és a radiológiai képek áttekintése elengedhetetlen a beteg kezeléséhez, mivel az előadás utánozhatja a baljós kórképek megjelenését, beleértve a zsigeri perforációt, a bél ischaemiáját és a bélinfarktusát.

A kombinált terápia nagy áramlású inhalációs oxigénterápiával, elemi étrenddel és optimalizált orvosi terápiával terápiás előnyöket kínálhat a pneumatosis bélben szenvedő betegeknél.

Az esettanulmányok értékes támogatást nyújthatnak olyan ritka esetek bemutatásának kezelésében, ahol korlátozott, magasabb szintű bizonyíték áll rendelkezésre a gyakorlati normák kialakításához.

A multidiszciplináris megközelítés elengedhetetlen az összetett esetek kezelésében.

Köszönetnyilvánítás

A szerzők köszönetet mondanak Dr. Wasim Hakimnak a CT képek kiválasztásában és a kísérő feliratok elkészítésében való közreműködéséért.

Lábjegyzetek

Közreműködők: A KK és az MVC kiválasztotta az esetet, és elvégezte az irodalom áttekintését. A KK megírta a kéziratot. NS és TO útmutatást adtak és szerkesztették a kéziratot.

Finanszírozás: A szerzők nem jelentettek be külön támogatást ehhez a kutatáshoz egyetlen állami, kereskedelmi vagy nonprofit szektor finanszírozó ügynökségétől sem.

Versenyző érdeklődési körök: Egyik sem nyilatkozott.

Beteg beleegyezése: Megkapta.

Származás és szakértői értékelés: Nem lett megbízva; külső szakértői vélemény.