Hemolitikus urémiás szindróma gyermekeknél

Ezen az oldalon:

Mi a hemolitikus urémiás szindróma?

A hemolitikus urémiás szindróma vagy HUS egy vesebetegség, amely akkor fordul elő, amikor a vörösvértestek elpusztulnak és blokkolják a vesék szűrőrendszerét. A vörösvérsejtek hemoglobint tartalmaznak - egy vasban gazdag fehérje, amely vörös színt ad a vérnek, és oxigént szállít a tüdőből a test minden részébe.

Amikor a vesék és a glomerulusok - a vesén belüli apró egységek, ahol a vért kiszűrik - eltömődnek a sérült vörösvérsejtektől, nem képesek ellátni munkájukat. Ha a vesék leállnak, a gyermek akut vesekárosodást okozhat - a veseműködés hirtelen és átmeneti elvesztése. A hemolitikus urémiás szindróma a gyermekek akut vesekárosodásának leggyakoribb oka.

Mik a vesék és mit csinálnak?

A vese két bab alakú szerv, mindegyik körülbelül ököl nagyságú. Közvetlenül a borda alatt találhatók, a gerinc mindkét oldalán egy-egy. A két vese naponta körülbelül 120–150 kvart vért szűr le, így körülbelül 1-2 kvart vizelet keletkezik, amely hulladékokból és extra folyadékból áll. A gyermekek kevesebb vizeletet termelnek, mint a felnőttek, és a termelt mennyiség életkoruktól függ. A vizelet a vesékből a húgyhólyagba áramlik, amelyeket uretereknek neveznek. A hólyag tárolja a vizeletet. Amikor a hólyag kiürül, a vizelet a húgyhólyag alján elhelyezkedő húgycsőnek nevezett csövön keresztül áramlik ki a testből.

urémiás
A vese két bab alakú szerv, mindegyik körülbelül ököl nagyságú. Közvetlenül a borda alatt találhatók, a gerinc mindkét oldalán egy-egy.

Mi okozza a gyermekeknél a hemolitikus urémiás szindrómát?

A gyermekeknél a hemolitikus urémiás szindróma leggyakoribb oka az emésztőrendszer Escherichia coli (E. coli) fertőzése. Az emésztőrendszer a gyomor-bél traktusból vagy a gyomor-bél traktusból áll - üreges szervek sora, amelyek a szájtól a végbélnyílásig hosszú, csavarodó csőben vannak összekötve - és más szervekkel, amelyek segítik a test lebontását és az élelmiszer felszívódását.

Normális esetben ártalmatlan E. coli törzsek vagy típusok találhatók a belekben, és az emésztés fontos részét képezik. Ha azonban egy gyermek megfertőződik az E. coli O157: H7 törzsével, akkor a baktériumok az emésztőrendszerbe kerülnek és méreganyagokat termelnek, amelyek bejuthatnak a véráramba. A méreganyagok átjutnak a véráramba, és elpusztíthatják a vörösvértesteket. E.coli O157: H7 a

  • alul főtt hús, leggyakrabban darált marhahús
  • pasztörizálatlan vagy nyers tej
  • mosatlan, szennyezett nyers gyümölcsök és zöldségek
  • szennyezett lé
  • szennyezett medencék vagy tavak

A kevésbé gyakori okok, amelyeket néha atípusos hemolitikus urémiás szindrómának hívnak, magukban foglalhatják

  • bizonyos gyógyszerek, például kemoterápia szedése
  • egyéb vírusos vagy bakteriális fertőzések
  • a családokban futó bizonyos típusú hemolitikus urémiás szindróma öröklése

Melyik gyermeknél valószínűbb a hemolitikus urémiás szindróma kialakulása?

Azok a gyermekek, akiknél nagyobb valószínűséggel alakul ki hemolitikus urémiás szindróma, azok, akik

  • 5 évesnél fiatalabbak, és E. coli O157: H7 fertőzést diagnosztizáltak náluk
  • legyengült immunrendszere van
  • családjában örökletes hemolitikus urémiás szindróma van

A hemolitikus urémiás szindróma 100 000 gyermekből körülbelül kettőnél fordul elő.

Milyen jelei és tünetei vannak a gyermekek hemolitikus urémiás szindrómájának?

A hemolitikus urémiás szindrómában szenvedő gyermeknél hasonló tünetek jelentkezhetnek, mint a gasztroenteritis esetében - a gyomor, a vékonybél és a vastagbél nyálkahártyájának gyulladása -, mint pl.

  • hányás
  • véres hasmenés
  • hasi fájdalom
  • láz és hidegrázás
  • fejfájás

A fertőzés előrehaladtával a bélben felszabaduló méreganyagok elpusztítják a vörösvérsejteket. Amikor a vörösvérsejtek megsemmisülnek, a gyermek vérszegénység jeleit és tüneteit tapasztalhatja - olyan állapotban, amelyben a vörösvérsejtek a normálisnál kisebbek vagy kisebbek, ami megakadályozza, hogy a test sejtjei elegendő oxigént kapjanak.

A vérszegénység jelei és tünetei lehetnek

  • fáradtság vagy fáradt érzés
  • gyengeség
  • ájulás
  • sápadtság

Mivel a sérült vörösvérsejtek eltömítik a glomerulusokat, a vesék károsodhatnak és kevesebb vizeletet képeznek. Sérülés esetén a vesék keményebben dolgoznak a hulladékok és az extra folyadék eltávolításáért a vérből, néha akut vesekárosodáshoz vezetnek.

A hemolitikus urémiás szindróma egyéb jelei és tünetei lehetnek zúzódások és görcsrohamok.

Amikor a hemolitikus urémiás szindróma akut vesekárosodást okoz, a gyermeknek a következő tünetei lehetnek:

  • ödéma - duzzanat, leggyakrabban a lábakban, lábakban vagy bokákban, ritkábban a kézben vagy az arcban
  • albuminuria - amikor a gyermek vizeletében magas az albumin szintje, a vér fő fehérje
  • csökkent vizeletmennyiség
  • hipoalbuminémia - amikor a gyermek vérében alacsony az albuminszint
  • vér a vizeletben

Azonnal kérjen gondozást

A szülőknek vagy gondozóknak azonnal sürgősségi tüneteket észlelő gyermek után kell fordulniuk

  • szokatlan vérzés
  • duzzanat
  • rendkívüli fáradtság
  • csökkent vizeletmennyiség
  • megmagyarázhatatlan zúzódások

Hogyan diagnosztizálják a hemolitikus urémiás szindrómát gyermekeknél?

Az egészségügyi szolgáltató a hemolitikus urémiás szindrómát diagnosztizálja

  • orvosi és családtörténet
  • fizikai vizsga
  • vizeletvizsgálatok
  • vérvizsgálat
  • székletvizsgálat
  • vese biopszia

Orvosi és családtörténet

A kórtörténet és a család előzményeinek felvétele az egyik első dolog, amelyet az egészségügyi szolgáltató tehet a hemolitikus urémiás szindróma diagnosztizálásában.

Fizikai vizsga

A fizikai vizsga segíthet a hemolitikus urémiás szindróma diagnosztizálásában. Fizikális vizsga során az egészségügyi szolgáltató leggyakrabban

  • megvizsgálja a gyermek testét
  • megérinti a gyermek testének bizonyos területeit

Vizeletvizsgálatok

Az egészségügyi szolgáltató a következő vizeletvizsgálatokat rendelheti el annak megállapítására, hogy a gyermeknek van-e vesekárosodása hemolitikus urémiás szindrómából.

Mérőpálcás teszt albuminnal. A vizeletmintán végzett mérőpálcás teszt kimutathatja az albumin jelenlétét a vizeletben, ami vesekárosodást jelenthet. A gyermek vagy gondozó a vizeletmintát egy speciális tartályban gyűjti az egészségügyi szolgáltató irodájában vagy egy kereskedelmi létesítményben. A vizsgálat elvégzéséhez egy nővér vagy technikus vegyi úton kezelt papírcsíkot, úgynevezett mérőpálcát helyez a gyermek vizeletmintájába. A mérőpálcán lévő foltok megváltoztatják a színüket, amikor az albumin jelen van a vizeletben.

A vizelet albumin-kreatinin aránya. Az egészségügyi szolgáltató ezt a mérést használja arra, hogy megbecsülje a vizeletbe juttatott albumin mennyiségét 24 órán keresztül. A gyermek vizeletmintát szolgáltat az egészségügyi szolgáltatóval történt megbeszélés során. A kreatinin egy olyan salakanyag, amelyet a vesék szűrnek és vizeletbe juttatnak. A magas vizelet-albumin/kreatinin arány azt jelzi, hogy a vesék nagy mennyiségű albumint szivárogtatnak a vizeletbe.

Vérvizsgálat

A vérvizsgálat magában foglalja a vért az egészségügyi szolgáltató irodájában vagy egy kereskedelmi létesítményben, és a mintát laboratóriumba küldi elemzés céljából. Az egészségügyi szolgáltató megvizsgálja a vérmintát

  • becsülje meg, hogy a vesék percenként mennyi vért szűrnek le, úgynevezett becsült glomeruláris szűrési sebességnek vagy eGFR-nek. A vizsgálati eredmények segítenek az egészségügyi szolgáltatónak meghatározni a hemolitikus urémiás szindróma által okozott vesekárosodás mértékét.
  • ellenőrizze a vörösvértestek és a vérlemezkék szintjét.
  • ellenőrizze a máj és a vese működését.
  • értékelje a fehérje szintjét a vérben.

Széklet teszt

A székletvizsgálat a székletminta elemzése. Az egészségügyi szolgáltató a gyermek szülőjének vagy gondozójának tartályt ad a széklet fogására és tárolására. A szülő vagy gondviselő visszaküldi a mintát az egészségügyi szolgáltatónak vagy egy kereskedelmi intézménynek, amely a mintát laboratóriumba küldi elemzés céljából. A székletvizsgálatok kimutathatják az E. coli O157: H7 jelenlétét.

Vese biopszia

A biopszia egy olyan eljárás, amelynek során egy kis darab veseszövetet veszünk mikroszkóppal történő vizsgálatra. Az egészségügyi szolgáltató a biopsziát ambuláns központban vagy kórházban végzi. Az egészségügyi szolgáltató könnyű szedációt és helyi érzéstelenítést ad a gyermeknek; bizonyos esetekben azonban a gyermek általános érzéstelenítést igényel. Egy patológus - a betegségek diagnosztizálására szakosodott orvos - laboratóriumban vizsgálja a szövetet. A patológus keresi a vesebetegség és a fertőzés jeleit. A teszt segíthet a hemolitikus urémiás szindróma diagnosztizálásában.

Melyek a hemolitikus urémiás szindróma szövődményei gyermekeknél?

A legtöbb gyermek, akinél hemolitikus urémiás szindróma és szövődményei alakulnak ki, egészségének maradandó károsodása nélkül gyógyulnak meg. 1

A hemolitikus urémiás szindrómában szenvedő gyermekeknek azonban súlyos, néha életveszélyes szövődményei lehetnek, többek között

  • akut vese sérülés
  • magas vérnyomás
  • véralvadási problémák, amelyek vérzéshez vezethetnek
  • rohamok
  • szív problémák
  • krónikus vagy tartós vesebetegség
  • stroke
  • kóma

Hogyan kezelik a hemolitikus urémiás szindrómát gyermekeknél?

Az egészségügyi szolgáltató megszólítja a hemolitikus urémiás szindrómában szenvedő gyermeket

  • sürgős tünetek és a szövődmények megelőzése
  • akut vese sérülés
  • krónikus vesebetegség (CKD)

A legtöbb esetben az egészségügyi szolgáltatók nem kezelik antibiotikumokkal a hemolitikus urémiás szindrómában szenvedő gyermekeket, hacsak nem fertőzöttek a test más területein. Megfelelő kezeléssel a legtöbb gyermek hosszú távú egészségügyi problémák nélkül gyógyul meg. 2

Sürgős tünetek kezelése és a szövődmények megelőzése

Az egészségügyi szolgáltató kezeli a gyermek sürgős tüneteit, és megpróbálja megelőzni a szövődményeket

  • szorosan megfigyelve a gyermeket a kórházban
  • ásványi anyagok, például kálium és só, valamint folyadékok pótlása intravénás (IV) csövön keresztül
  • vörös vérsejteket és vérlemezkéket - a vérben az alvadást segítő sejteket - adni a gyermeknek egy IV
  • adva a gyermeknek IV táplálékot
  • magas vérnyomás kezelése gyógyszerekkel

Akut vesekárosodás kezelése

Szükség esetén az egészségügyi szolgáltató dialízissel kezeli az akut vesekárosodást - a mesterséges vesével a testből származó hulladékok és extra folyadék kiszűrését. A dialízis két formája a hemodialízis és a peritonealis dialízis. A legtöbb akut vesekárosodásban szenvedő gyermeknek csak rövid ideig van szüksége dialízisre.

Krónikus vesebetegség kezelése

Néhány gyermek jelentős vesekárosodást szenvedhet, amely lassan CKD -vé fejlődik. A CKD-ben szenvedő gyermekeknek kezelést kell kapniuk a vesék munkájának pótlására. A kezelés két típusa a dialízis és a transzplantáció.

A legtöbb esetben az egészségügyi szolgáltatók vesetranszplantációval kezelik a CKD-t. A veseátültetés olyan műtét, amelynek során egészséges vesét kapnak valaki, aki éppen meghalt, vagy élő donor, leggyakrabban egy családtag, az ember testébe, hogy átvegye a meghibásodott vese munkáját. Bár néhány gyermek vesetranszplantációt kap, mielőtt a veséje teljesen meghibásodna, sok gyermek dialízissel kezdi az egészségét, amíg átültetik.

Hogyan lehet megelőzni a gyermekek hemolitikus urémiás szindrómáját?

A szülők és a gondozók segíthetnek az E. coli O157: H7 okozta gyermekkori hemolitikus urémiás szindróma megelőzésében

  • a tisztátalan úszóterületek elkerülése
  • kerüljük a pasztörizálatlan tejet, gyümölcslevet és almabort
  • az edényeket és az élelmiszerfelületeket gyakran tisztítani
  • húst főzni legalább 160 ° F belső hőmérsékletre
  • hús kiolvasztása mikrohullámú sütőben vagy hűtőszekrényben
  • a gyermekek távol tartása a medencéktől, ha hasmenése van
  • a nyers ételek elkülönítése
  • kezet mosni evés előtt
  • a mosdó használata és a pelenka cseréje után jól mosson kezet

Ha egy gyermek olyan gyógyszereket szed, amelyek hemolitikus urémiás szindrómát okozhatnak, fontos, hogy a szülő vagy a gondozó figyelje a tüneteket, és a lehető leghamarabb jelentse az egészségügyi szolgáltatónak a gyermek állapotában bekövetkezett változásokat.

Étkezés, diéta és táplálkozás

A betegség kezdetén a hemolitikus urémiás szindrómában szenvedő gyermekeknek IV táplálékra vagy kiegészítőkre lehet szükségük a test folyadékegyensúlyának fenntartásához. Néhány gyermeknek alacsony sótartalmú étrendet kell követnie a duzzanat és a magas vérnyomás megelőzése érdekében.

Az egészségügyi szolgáltatók arra bátorítják a hemolitikus urémiás szindrómában szenvedő gyermekeket, hogy étkezzenek éhes állapotukban. A legtöbb gyermek, aki teljesen felépül és nincs tartós vesekárosodása, visszatérhet a szokásos étrendhez.

Erőforrások

Egyesült Hálózat a szervek megosztásához
Szervátültetés: Amit minden gyereknek tudnia kell (PDF, 1,67 MB)

Amerikai Egészségügyi és Humán Szolgáltatási Minisztérium, Medicare és Medicaid Services központjai
A vesedialízis és a veseátültetési szolgáltatások Medicare-lefedettsége (PDF, 1 080 KB)

Amerikai Társadalombiztosítási Igazgatóság
A fogyatékkal élő gyermekek előnyei (PDF, 413 KB)

Klinikai vizsgálatok

Az Országos Diabétesz, emésztőrendszeri és vesebetegségek intézete (NIDDK) és az Országos Egészségügyi Intézet (NIH) egyéb elemei számos betegség és állapot kutatását végzik és támogatják.

Mik a klinikai vizsgálatok és milyen szerepet játszanak a gyerekek a kutatásban?

A klinikai vizsgálatok minden életkorú ember bevonásával végzett kutatási tanulmányok. A klinikai vizsgálatok a betegségek megelőzésének, kimutatásának vagy kezelésének új módjait vizsgálják. A kutatók klinikai vizsgálatokat is igénybe vesznek az ellátás egyéb aspektusainak megvizsgálására, például az életminőség javítására. A gyermekeket érintő kutatások segítenek a tudósoknak

  • azonosítsa a gyermek számára a legjobb ellátást
  • megtalálja a legjobb adag gyógyszereket
  • keressen olyan kezeléseket, amelyek csak a gyermekeket érintik
  • a gyermekeknél másképp viselkedő állapotokat kezelni
  • megérteni, hogy a kezelés hogyan befolyásolja a növekvő gyermek testét

Milyen klinikai vizsgálatok vannak nyitva?

A jelenleg nyitott és toborzó klinikai vizsgálatok megtekinthetők a www.ClinicalTrials.gov oldalon.

Hivatkozások

[1] Alapvető információk az ivóvízben lévő E. coli O157: H7-ről. Az Egyesült Államok Környezetvédelmi Ügynökségének honlapja. https://water.epa.gov. Frissítve 2013. június 19. Hozzáférés: 2014. július 15.

[2] Tall MW, Chertow GM, Marsden PA, Skorecki K, Yu ASL, Brenner BM, szerk. Brenner és a rektor A vese című műve. 9. kiadás Philadelphia: Elsevier Saunders; 2012.

Ezt a tartalmat a Nemzeti Egészségügyi Intézet részét képező Országos Cukorbetegség, Emésztőrendszeri és Vesebetegségek Intézete (NIDDK) szolgáltatja. A NIDDK lefordítja és terjeszti a kutatási eredményeket, hogy növelje az egészséggel és betegségekkel kapcsolatos ismereteket és megértést a betegek, az egészségügyi szakemberek és a nyilvánosság körében. A NIDDK által készített tartalmat a NIDDK tudósai és más szakértők gondosan felülvizsgálják.

A NIDDK köszönetet mond:
Barbara Fivush, M.D. és Kathy Jabs, M.D., az Amerikai Gyermeknefrológiai Társaság (ASPN); Tej Mattoo, MD; William Primack, MD; Joseph Flynn, MD; Ira Davis, MD; Ann Guillott, MD; Steve Alexander, MD; Deborah Kees-Folts, MD; Alicia Neu, MD; Steve Wassner, MD; John Brandt, MD; és Manju Chandra, MD, az ASPN Klinikai Ügyek Bizottságának minden tagja. Frederick Kaskel, MD, PhD, ASPN; Sharon Andreoli, MD, ASPN

Lépjen kapcsolatba velünk

Az Országos Cukorbetegség, Emésztési és Vesebetegségek Intézete
Egészségügyi Információs Központ