Juharszirup vizeletbetegség

A juharszirup vizeletzavar genetikai rendellenesség, amely befolyásolja a fehérje lebontását a szervezetben. Ez egy anyagcserezavar.

alacsony fehérjetartalmú

Az aminosavak a fehérje építőkövei. Normális esetben az elfogyasztott fehérje testünkben lebomlik vagy „metabolizálódik” aminosavakká, és növekedésre és szövetjavításra szolgál.

A juharszirup vizeletbetegséggel született emberek nem képesek megfelelően lebontani egyes aminosavakat az elfogyasztott ételekben. Pontosabban, nem képesek lebontani az elágazó láncú aminosavakat: leucint, izoleucint és valint. Ez azért van, mert hiányzik egy enzim a sejtjeikből. Néhány juharszirupos vizeletbetegségben szenvedő embernek van egy kis ez az enzim, másoknak pedig egyáltalán nincs.

Az enzimeket leginkább úgy lehet leírni, mint kulcsokat, amelyek kinyitják a testben lévő ajtókat.
Gondoljon a rendszerünk ételeire, mint olyan emberre, akinek nagy a kiszállítása. Amíg az illető rendelkezik az összes kulccsal, a rakomány elszállítható, és mindenki megkapja a csomagját. Ha hiányoznak az enzimek vagy kulcsok, a csomagokat nem lehet leszállítani, és a szállító személynek nagy rakomány marad, és senki sem kapja meg a munkájához szükséges csomagokat.

Az elfogyasztott étel olyan, mint a szállítás. Juharszirup vizeletbetegségben, amikor az enzim hiányzik, a fehérje nem bomlik le teljesen a szervezet számára. Mivel ezek az aminosavak nem bomlanak le teljesen, magas szintek halmozódnak fel a vérben, a vizeletben és az izzadságban. Az izoleucin melléktermékének jellegzetes édes illata van, amely a rendellenességnek nevet ad. A leucin, az izoleucin és a valin olyanok, mint a kézbesítő csomagjai. Nem lehet a megfelelő helyre szállítani, és a halom csak növekszik.

Amikor bizonyos savak felépülnek a vérben, olyanok, mint a méreg a szervezetben. Lehet, hogy az embernek nincs étvágya, zavartnak érzi magát, nem gondolkodik tisztán, többet alszik a szokásosnál, vagy hány. Ha az extra aminosavakat nem távolítják el gyorsan, akkor a személynek görcsrohamai lehetnek, vagy kómába kerülhet.

A juharszirup vizeletbetegség kezelésének célja a mérgező magas szintű leucin (aminosav) megelőzése a szervezetben. A terápiát meg kell kezdeni, mielőtt a szövődmények bekövetkeznének, mert miután kialakultak, visszafordíthatatlanok. Ilyenek például a rohamok és az agy körüli duzzanat okozta mentális retardáció. A kezelést el kell kezdeni, amint a rendellenességet diagnosztizálják.

A juharszirup vizeletbetegségének kezelése a következőket tartalmazza:

A juharszirup vizeletbetegségben szenvedőknek szigorúan speciális étrendet kell betartaniuk a jó egészség érdekében.

A kezelés első része a fehérje csökkentése az étrendben. Ha kevesebb fehérjét veszünk be, kevesebb sav halmozódik fel.

Az étrendben lévő fehérje csökken, ha kerüljük a fehérjében gazdag ételeket, például a húst és a tejet. Az alacsony fehérjetartalmú ételek például a gyümölcsök, zöldségek és keményítők. Ezek az ételek kalóriát biztosítanak anélkül, hogy a testet fehérjével terhelnék. A speciális alacsony fehérjetartalmú ételek szintén kulcsfontosságú részét képezik ennek az étrendnek.

A kalória nagyon fontos része az étrendnek. A szervezet üzemanyagként felhasználhatja őket anélkül, hogy saját tartalékait lebontaná. Ha a testnek nincs elegendő üzemanyaga kalória formájában, akkor valójában elkezdi lebontani az izmokat, hogy energiát szolgáltasson. Az izom fehérje, és ugyanúgy növeli a savszintet, mint a fehérje fogyasztása.

Az anyagcsere-dietetikus a juharszirup vizeletbetegségben szenvedő emberekkel dolgozik együtt annak biztosítása érdekében, hogy megfelelő kalóriát és tápanyagot biztosítsanak, miközben ezt a speciális alacsony fehérjetartalmú étrendet követik. A dietetikus figyelemmel kíséri az ember által biztonságosan elfogyasztható ételek és italok mennyiségét, és gyakran az összes ételt és folyadékot gondosan meg kell mérni az elfogyasztott fehérje mennyiségének szabályozása érdekében. A dietetikus gyakran kéri, hogy nyilvántartást vezessenek mindenről, amit a beteg fogyaszt és italokat, hogy szükség szerint módosíthassák az étrendet.

A magas fehérjetartalmú ételek fogyasztása növeli a savszintet. Ez veszélyezteti az embert az eszméletvesztés, görcsrohamok és szövődmények, például hasnyálmirigy-gyulladás kialakulásának kockázatával.

Nem szokatlan, ha valaki alacsony fehérjetartalmú étrendet fogyaszt, 2 féle zöldséget és sült burgonyát fogyaszt vacsorára. Ha azonban ezek az ételek mindazok voltak, amelyeket az illető fogyasztott, étrendjükből hiányoztak a fehérjék, a vitaminok és az ásványi anyagok. Ez az a hely, ahol a speciális orvosi formula bekerül. Ez biztosítja az összes fehérjét és tápanyagot, amelyet általában a magas fehérjetartalmú ételekből nyernek, de nem tartalmaz leucint, izoleucint és valint. E képlet nélkül az MSUD-ban szenvedő személyt sok táplálékhiány fenyegeti. A szövődmények megelőzése érdekében a személynek egész életen át be kell tartania ezt a diétát.