Köhögés, láz és fogyás egy fiatal férfiban

Kórtörténet

Egy 48 éves férfit 6 hónapos nemproduktív köhögéssel, lázzal és fogyással vettek fel. Ezek a tünetek a feltételezett közösségi szerzett tüdőgyulladásra felírt antibiotikum-kúra ellenére 2 hónappal a felvétel előtt súlyosbodtak. Az ekkor készített mellkasi röntgenfelvételt az 1a ⇓ ábra mutatja. A páciens minden egyéb tünetet, így bőrkiütést, ízületi fájdalmat, végtagi zsibbadást és gyengeséget tagadott. A korábbi kórtörténet szignifikáns volt a hepatitis-C vírus és egy véletlen sörétes seb megfertőzésében. A páciens 30 dohányzásos dohányzási múltja volt, az injektált heroin és kokain távoli felhasználása és távoli etanol-visszaélés volt. Nem volt foglalkozási kitettség azbeszttel vagy szilícium-dioxiddal, nemrégiben utaztak, háziállatai és hobbija sem volt. Nem szedett gyógyszereket.

fiatal

a) Normál mellkasi röntgenfelvétel 2 hónappal a felvétel előtt. b) Felvételi mellkasi röntgenfelvétel. Nagy csomók láthatók mindkét tüdőben.

A fizikális vizsgálat során a páciens 39,4 ° C hőmérsékletű, 107 impulzusos perc/1-es pulzus, 133/75 Hgmm-es vérnyomás, 28 lélegzés · min-1 légzés és 88% -os oxigéntelítettség volt szobahőmérsékleten. A mellkasi vizsgálat kétoldali basilaris ropogásokat tárt fel. A 2 cm-es nyirokcsomó szilárd, mozgékony és nem gyengéd tapintású volt a jobb hónaljban. A vizsgálat további része normális volt.

A laboratóriumi vizsgálatok kimutatták, hogy a fehérvérsejtszám 2,4 × 10 9 L-1 (53% limfocita, 25% neutrofil, 15% monocita, 3% eozinofil és 2% sáv), 30% hematokrit és trombocita szám 77 × 10 10 L - 1. A szérum kémia, a vese- és májfunkciós tesztek normálisak voltak. A laktát-dehidrogenáz normális volt. A beteg humán immunhiányos vírus (HIV) negatív volt. A felvételkor mellkasi radiográfiát (1b. Ábra) végeztek, majd a mellkas számítógépes tomográfiás (CT) vizsgálata következett (2. ábra). A következő hét folyamán az ismételt vér-, vizelet- és köpetkultúrák sterilek voltak, a csontvelő-aspirátum és a biopszia nem diagnosztizált. A jobb oldali axilláris nyirokcsomó biopsziáját végeztük (3. ábra ⇓).

Mellkas számítógépes tomográfia.

a) A boncolt nyirokcsomó hemotoxilinnal és eozinnal festett. b) Ugyanez a szakasz nagyobb nagyítással. Az atipikus limfocitákat szilárd nyilak emelik ki. c) A B-limfocitákat CD20 markerrel festjük (a barna sejteket nyílt nyíl jelöli). Bőséges T-limfocita populáció (folytonos nyíl) veszi körül a CD20 pozitív sejteket. d) Pozitív festés kis Ebstein-Barr által kódolt ribonukleinsav részecskéknél. Méretarány = 50 µm.

AZ OLDAL ELLENŐRZÉSE ELŐTT értelmezze a mellkas rádiógráfjait (1a. És b FIG.

Értelmezések

Mellkas röntgenfelvételek

A frontális mellkas röntgenfelvétel (1a. Ábra ⇑) 2 hónappal a felvétel előtt készült, normális. A mellkasban lévő kis kör alakú, rádió-átlátszatlan csomók egy korábbi puskabalesetből származó fémes pelletet képviselnek.

A felvételkor ismételt film (1b. Ábra ⇑) nagy, változó méretű csomókat mutat be, amelyek főleg az alsó tüdőmezőket érintik.

Komputertomográfia

A mellkas CT-vizsgálata (2. ábra ⇑) több göbös tömeget mutat a tüdőben. A csomókat nem meszesítették, és nem volt kavitáció. Nem volt mediastinalis adenopathia vagy pleurális betegség.

Patológia

A 3a. Ábra a boncolt nyirokcsomót mutatja (nagyítás × 10), bemutatva az angiitisnek és a granulomatosisnak megfelelő kiterjedt szöveti nekrózissal járó noduláris perivaszkuláris infiltrátumot. Sem epithelioid sejtek, sem granulomák nem láthatók.

A 3b ⇑. Ábrán a perivaszkuláris infiltrátum nagyobb nagyítása megerősíti a polimorf limfocita sejtek jelenlétét alkalmanként nagy atipikus mononukleáris sejtekkel.

A 3c. Ábra immunhisztokémiai úton mutatja be, hogy a nagy atipikus sejtek B-sejt (CD20) antigéneket expresszálnak. A szövetből kivont és a polimeráz láncreakcióval amplifikált dezoxiribonukleinsav kimutatta az immunglobulin nehézlánc átrendeződését, összhangban a monoklonális B-sejt populációval (nem látható).

Amint a 3d figure. Ábra mutatja, a nagy sejtek az Ebstein-Barr által kódolt ribonukleinsav-részecskék (EBER) kis festését is in situ hibridizációval mutatják be.

Diagnózis: Lymphomatoid granulomatosis

Klinikai tanfolyam

A beteget ciklofoszfamid, doxorubicio, Oncovin és prednizon (CHOP) kemoterápiás kezelésével kezelték. Az agresszív kezelés ellenére progresszív légzési elégtelenség következett be, és a beteg meghalt

1 héttel a kemoterápia megkezdése után.

Vita

A limfomatoid granulomatosis (LYG) egy multisystem angiocentrikus limfoproliferatív betegség, amely előszeretettel alkalmazza a tüdőt, a bőrt és az idegrendszert. A LYG eredetileg a tüdő angiitis (perivaszkuláris gyulladás) és a granulomatosis (központi nekrózis, nem pedig a granuloma képződés) által jellemzett jóindulatú betegségek csoportjába tartozik, beleértve Wegener granulomatózisát, Churg-Straus szindrómáját és bronchocentrikus granulomatózisát. valójában az Epstein-Barr vírus (EBV) fertőzéssel kapcsolatos B-sejtes limfóma 2, 3. A diagnózis és a terápia új megközelítéseit tanulmányozzák.

A diagnózis megköveteli a szövettani lelet hármasának jelenlétét az általában a tüdőből nyert biopsziás mintákon: polimorf limfocita infiltrátum, angiitis és granulomatosis 1. A LYG egy romboló elváltozás, amelyet a lymphoid infiltráció és az azt követő nekrózis okozta érelzáródás okoz. Új molekuláris tesztek azt mutatták, hogy a LYG elváltozások klónilag tágult B-sejtekből állnak, amelyeket egy kiemelkedő poliklonális reaktív T-sejt infiltrátum vesz körül, így a LYG ma T-sejtekben gazdag B-sejtes lymphomának tekinthető.

Erős kapcsolat áll fenn a LYG és az EBV 3, 4 fertőzés között. A transzplantációhoz és a HIV-hez társult limfómához hasonlóan a LYG legtöbb esetben az EBV RNS is jelen van a klónikusan tágult B-sejtekben. Az opportunista kórokozók szerepét a LYG kialakulásában tovább alátámasztja a LYG fokozott előfordulása az immunrendszer diszregulációjának különféle formáiban. LYG-t autoimmun betegségekben, HIV-fertőzésben, transzplantációval összefüggő immunszuppresszióban és elsődleges immunhiányos betegekben, például Wiskott-Aldrich-szindróma 5–7-ben jelentettek. Ezenkívül még azoknak a LYG-betegeknek is kiderült, hogy normális immunrendszerrel rendelkeznek, olyan immunológiai rendellenességekről, mint például a csökkent CD8-sejtek vagy hibás késleltetett típusú túlérzékenységi válaszok. Tehát úgy tűnik, hogy a LYG patogenezise egy fogékony gazda opportunista fertőzésével jár.

A LYG jellemzően az élet ötödik és hatodik évtizedében jelentkezik, enyhe férfi túlsúlyban van. A láz, a köhögés, a rossz közérzet és a fogyás gyakori tünetek, és a leggyakrabban érintett szervek a tüdő (90%), a bőr (40%) és az idegrendszer (25%) 4, 8. A lép és a nyirokcsomók ritkán érintettek. Laboratóriumi eredményeket nem találnak következetesen. A mellkas-radiográfiás eredmények között kétoldali noduláris elváltozások vannak (80–100%), amelyek ritkán kavitálódhatnak, és főleg az alsó és a perifériás tüdőmezőket érintik. A pleuralis folyadék a betegek egyharmadánál jelentkezik. A prognózis meglehetősen gyenge, a medián túlélés 14 hónap. A halál oka általában légzési elégtelenség vagy szepszis. A magas fokú limfómává történő átalakulás 13–49% -ban fordul elő. Az esetek kevesebb mint 10% -a spontán módon oldódik meg 4, 8.

Korábban a lymphomatoid granulomatosist immunszuppresszív gyógyszerekkel, például glükokortikoidokkal és ciklofoszfomiddal kezelték. A legújabb esetsorozatok olyan terápiás megközelítéseket alkalmaztak, amelyek célja az immunfunkció javítása, nem pedig elnyomása. Ezenkívül a vírusreplikáció elnyomása hatékony alternatíva lehet. Például az interferon-2α két vizsgálata limfomatoid granulomatosis kezelésére drámai klinikai válaszokat mutatott be 9, 10-ben. További vizsgálatok szükségesek olyan gyógyszerek alkalmazásával, amelyek növelik az immunrendszert vagy elnyomják a vírus replikációját.