Krónikus gennyes tüdőbetegség felnőtteknél

Mark L. Metersky 1, Antranik Mangardich 2

Absztrakt: A gyermekkori szakirodalomban jól leírták a krónikus suppuratív tüdőbetegséget (CSLD), amelyet bronchiectasis-szerű szindróma jellemez hörgőtágulat hiányában. Egyes betegeknél a bronchiectasis prekurzora lehet. Felnőtteknél ezt a szindrómát nem írták le jól. Négy felnőtt, nyilvánvaló ok-okozati kitettség nélküli beteget mutatunk be, akiknél hosszan tartó köhögés és gennyes köpet jelentkezik. A köpettenyészetek számos Gram-negatív baktériumot, gombát és mikobaktériumot tártak fel. A nagy felbontású CT-vizsgálat nem mutatott ki bronchiectasist. Az értékelés feltárta a kiváltó okokat, beleértve az immunhiányt kettőben és a Mycobacterium avium fertőzést. Egy betegnél később bronchiectasis alakult ki. Minden beteg javult a terápiával. A CSLD felnőtteknél fordul elő, és olyan jellemzőkkel rendelkezik, amelyek megkülönböztetik a tipikus krónikus bronchitistől. Ide tartozik az ok-okozati környezeti expozíció hiánya és a szokatlan kórokozókkal való fertőzés. Ezeknek a betegeknek a bronchiectasisos betegekhez hasonló értékelése és kezelése klinikai javuláshoz vezethet.

Kulcsszavak: Bronchiectasis; immunszuppresszió; asztma; krónikus hörghurut

Beküldve 2016. június 24-én. Elfogadásra került 2016. augusztus 08-án.

Bevezetés

A bronchiectasis a hörgők irreverzibilis dilatációjaként határozható meg (1-3). Ezt a meghatározást a gyermekgyógyászati szakirodalom megkérdőjelezte a bronchiectasishoz hasonló klinikai jellemzőkkel rendelkező, de hörgőtágulat nélküli gyermekek prevalenciája miatt, ami a krónikus suppuratív tüdőbetegség (CSLD) kifejezéshez vezet (4-7). A feltörekvő adatok arra utalnak, hogy a korai diagnózis és az intenzív terápia lelassíthatja a tüdőfunkció csökkenését és javuló kimenetelhez vezethet ezeknél a betegeknél (5,8–10). A gyermekgyógyászati szakirodalomban széles körben elfogadott paradigma, hogy a betegség folytonossága létezik, a „pre-bronchiectasis” a produktív gennyes köhögés és a légúti dilatáció nélküli gyakori tüdőfertőzések stádiumát jelenti (5,11,12). Ez végső soron légúti károsodáshoz és dilatációhoz vezethet, amelyet bronchiectasisként határoznak meg (4,5, 11). Ezt a betegtípust a felnőttek nem ismerik el széles körben. Négy ilyen felnőtt beteget mutatunk be, akiket a Connecticuti Egyetem Egészségügyi Központ Bronchiectasis Care központjában láttak. Az intézményi felülvizsgálati testület jóváhagyására nem volt szükség, mivel ez az esetsor nem tekinthető emberi tárgykutatásnak.

1. eset

A 60 éves korában diagnosztizált, felnőttkori asztmás 74 éves férfit 1 éves kórelőzményben utalták a sárgászöld köpetet produkáló napi köhögésre. Egész életen át tartó nemdohányzó volt. Fizikai vizsgálata durva légzési hangokat mutatott. A tüdőfunkció vizsgálata enyhe korlátozást mutatott, amely valószínűleg az elhízással függ össze. A nagy felbontású számítógépes tomográfia (HRCT) csak a hörgőfal vastagodásának szétszórt területeit mutatta (1. ábra). A köpetkultúrában csak meticillinrezisztens Staphylococcus aureus (MRSA) nőtt. Doxiciklin-kúrával kezelték, köhögése szinte versenytársai között oldódott. Három hónappal később a köhögése súlyosbodott, és az ismétlődő köpettenyészetek Penicillium és Cladosporium fajokat és Mycobacterium gordonae-t növesztettek (ezeket mind gyarmatosítóknak tekintik, ezért nem kezelik). Az immunglobulin szint és az alfa-1-antitripszin szint normális volt. Naponta fél csésze sárga-zöld köpetet termelt, így úgy érezték, hogy jó jelölt az azitromicinre heti 3 alkalommal 250 mg-os dózisban, amint azt bronchiectasisos betegeknél jelezni kell. Három hónappal később a köhögésének „80% -os javulásáról” számolt be, amely akkor csak kevés köpet volt eredményes, és továbbra is jól teljesített az azitromicinnel és a légutak kiürülésével.

2. eset

3. eset

4. eset

Körülbelül 6 évvel ezelőtt diagnosztizált felnőttkori asztmás kórelőzményben szenvedő 53 éves nőt 6 hónapos kórelőzményben utaltak zöldes köpetű krónikus köhögésre. A köhögése és a köpet három súlyosbodását tapasztalta, minden alkalommal antibiotikumokkal kezelve, tüneteinek átmeneti javulásával. Fizikai vizsgálata szignifikáns volt a rhinitis és a tiszta tüdő szempontjából. A HRCT a központi légutak enyhe megvastagodását mutatta, bronchiectasis nélkül. A verejték-klorid teszt, az immunglobulin szint, az alfa-1 antitripszin szint és az Aspergillus antitestek normálisak voltak, kivéve a határ menti IgM 46 mg/dl-es szintjét. A köpetkultúrák Candida albicans és Rhodotorula fajokat növesztettek. A tüdőfunkció vizsgálata normális volt. Az oltásokra adott antitest-válasza gyenge volt, ami funkcionális antitesthiány diagnosztizálásához vezetett. Hetente háromszor 250 mg azitromicinnel kezdték, a légutak kiürülésével, és 75% -kal jobban érezte magát, a köpettermelés csökkenése napi 1 csészéről körülbelül 4 teáskanálra csökkent. Miután megkezdte az immunglobulin-pótlást antitesthiánya miatt, kipróbálták az azitromicinnel, de 6 héten belül fokozott köhögés és köpet alakult ki, ami újbóli bevezetését indokolta.

Vita

Négy felnőttet mutatunk be olyan klinikai szindrómával, amelyet a gennyes köpetet produkáló krónikus köhögés, valamint a különféle kórokozók és kommenálok szaporodása jellemez, hasonlóan a bronchiectasisban szenvedőkhöz, de kezdetben a HRCT-nél nincs bronchiális dilatáció. Egy betegnél MAC-fertőzést találtak, és allergiás bronchopulmonáris aspergillózisban szenvedhetett. Egy másik betegnél mannózmegkötő lektinhiány volt, amely a veleszületett immunválasz károsító állapota, amely összefüggésbe hozható a bronchiectasis fokozott súlyosságával (13), de a jelek szerint nem növeli a bronchiectasis kockázatát. Egy másiknak funkcionális antitesthiánya volt. Mind a négy betegnél diagnosztizálták az asztmát, amelyet ritkán társítottak bronchiectasishoz (14), bár kettőnél a tüdőfunkció nem mutatott obstrukciót, és az asztma diagnózisa felnőttkori volt, ami arra utal, hogy az asztmának tulajdonított tünetek valójában az CSLD. Betegeink krónikus gennyes köpetképződésének tünetei, szokatlan organizmusokkal való fertőzése és a mögöttes immunhibák jelenléte nem utal sem neutrofil, sem eozinofil asztmára.

Betegeink különböztek a szokásos krónikus bronchitisben szenvedő betegektől is. A dohányzás vagy a környezeti por minimális volt, vagy nem volt kitéve. Krónikus gennyes köpetképződésük volt, szemben a krónikus bronchitisben szenvedő betegekkel, akiknél a köpet általában nem gennyes, kivéve az exacerbációk során (15). Azok a szervezetek, amelyeket növesztettek; A gram-negatívumokat, az MRSA-t, a különféle gombákat és a nem tuberkulózisos mikobaktériumokat ritkábban észlelik krónikus bronchitisben (16). A pre-bronchiectasis fogalmát a gyermekgyógyászati szakirodalomban elfogadták és CSLD-ként emlegették (4-7). Esetsorozatunk azt sugallja, hogy ez a fenotípus felnőtteknél is tapasztalható, bár kevésbé jellemezhető. Schaefer és mtsai. krónikus köhögésben szenvedő betegek sorozatáról számoltak be, akik közül néhánynál hörgővizsgálatot végeztek, szúnyogos légúti betegségben, de nem bronchiectasisban (17).

Egyre több bizonyíték áll rendelkezésre a bronchiectasis korábbi diagnosztizálásával és kezelésével kapcsolatos jobb eredményekről (5,8-10,18,19), és ez potenciálisan igaz az általunk leírt betegtípusra. Egy újonnan diagnosztizált bronchiectasisban szenvedő felnőttekkel végzett ausztrál vizsgálat összefüggést mutatott a FEV1 csökkenése és a köhögés időtartama között (20). A bronchiectasisban szenvedő gyermekek longitudinális adatai azt sugallják, hogy a korai diagnózis és az intenzív kezelés lelassítja a tüdőfunkció romlását (9,10). Gharagozlou kimutatta, hogy primer hipogammaglobulinémiában szenvedő betegeknél a diagnózis késleltetése hosszabb volt azoknál, akiknél bronchiectasis alakult ki, mint azoknál, akiknél nem (21).

Eredményeink azt sugallják, hogy egyes krónikus köhögésben és gennyes köpetben szenvedő betegek a bronchiectasis-szerű betegség folytonosságát jelenthetik, és nem mindegyiküknél kezdődik a hörgőtágulat. Függetlenül attól, hogy az ilyen módon megjelenő felnőtt betegek bronchiectasis állapotba kerülnek-e, fontos lehet felismerni ezeket a betegeket, akik úgy tűnik, különböznek a krónikus bronchitisben szenvedő szokásos betegektől. Azonnali felismerés fontos a tünetek enyhítése, az alapbetegségek kezelése és a betegség progressziójának késleltetése érdekében. Mivel ezeknél a betegeknél valószínűleg kevésbé súlyos a nyálkahártya működésének és a nyálkaürülésnek a helyi károsodása, mint a teljes légúti bronchiectasában szenvedő betegeknél, vonzó annak megfontolása, hogy a krónikusan kolonizált betegek esetében egy kórokozó „felszámolási” rendje (22) sikeresebb lehet-e, mint bronchiectasisos . Az asztmával való összefüggés ebben a kis csoportban azt sugallja, hogy az asztma hozzájárulhat a tényezőkhöz, de ennek igazolásához nagyobb populációt kellene tanulmányozni.

Összefoglalva: a felnőtteknél kialakulhat CSLD vagy pre-bronchiectasis. A tüdőgyógyászoknak tisztában kell lenniük ezzel az entitással, amikor krónikus gennyes köpetben szenvedő betegeket értékelnek, és akiknek nincs előzőleg kitéve a belélegzett irritáló anyagoknak. A bronchiectasisban szenvedő betegeknél gyakran előforduló baktériumokat kimutató köpettenyészetek, gombák és nem tuberkulózisos mycobacteriumok szintén gyanút kelthetnek ennek az entitásnak. Ezek a betegek patofiziológiájuk, kezelésük és prognózisuk szempontjából jelentősen eltérhetnek a tipikus krónikus bronchitis betegektől. Javasoljuk, hogy célszerű a betegeket ezzel a klinikai megjelenéssel értékelni és kezelni, mint a bronchiectasisos betegeknél, a bronchiális dilatáció hiánya ellenére. Ha ez a szindróma egyes betegeknél valóban „pre-bronchiectasist” képvisel, az agresszív ellátás megakadályozhatja vagy megakadályozhatja a bronchiectasissá válást.

Köszönetnyilvánítás

Lábjegyzet

Érdekkonfliktusok: A szerzőknek nem jelentenek be összeférhetetlenséget.

Tájékozott beleegyezés: Minden beteg írásbeli hozzájárulást adott ahhoz, hogy az információ szerepeljen ebben a jelentésben, kivéve egy beteget, akit a kimerítő próbálkozások ellenére sem sikerült megtalálni.