Májműködési zavar peroxiszomális rendellenességek esetén ☆

Add hozzá Mendeley-hez

Fénypontok

A máj patológiái gyakoriak a peroxiszóma biogenezisében és a β-oxidációs rendellenességekben.

A peroxiszóma hiány más sejtrészeket is érint, például a mitokondriumokat és az ER-t.

A peroxiszomális metabolitok befolyásolják a génexpressziót.

Az anyagcsere-rendellenességek és a sejtes/kóros változások közötti összefüggések nem oldódnak meg.

Összegzés

A hepatociták peroxiszomális rekeszében számos alapvető metabolikus átalakulás zajlik. Ezek hibásak a peroxiszomális rendellenességeknél, amelyeket vagy az enzimek organellumba történő behozatalának elmulasztása, vagy az enzimek vagy transzporterek mutációi okoznak, amelyek a szubsztrátok peroxiszomális membránon történő átviteléhez szükségesek. A máj patológiája a peroxiszóma biogenezis és a peroxiszomális β-oxidáció rendellenességeinek egyik legfontosabb jellemzője, bár csak ritkán határozza meg a klinikai sorsot. E betegségek egérmodelljeiben májbetegségek is előfordulnak, bár ezek nem mindig egyeznek meg az emberi fenotípussal, ami oka lehet az étrend, az enzimek expressziójának és a tartalék mechanizmusainak különbségeinek. A morfológiai változások mellett áttekintjük a peroxiszóma működési zavarának hatását más sejtrészekre, beleértve a mitokondriumokat és az ER-t. Továbbá az érintett metabolikus utakra összpontosítunk, mint például az epesavképződés, a dikarbonsav és az elágazó láncú zsírsavbontás. Úgy tűnik, hogy a deregulált metabolitok és a kóros események közötti kapcsolat továbbra sem tisztázott. Ez a cikk egy különszám része: Peroxiszómák, szerkesztette Ralf Erdmann.

Előző kiadott cikk Következő kiadott cikk