Másodlagos mellékvese elégtelenség

, MD, Oxfordi Egyetem; Ösztöndíjas, Green-Templeton Főiskola

másodlagos

  • 3D modellek (0)
  • Audió (0)
  • Számológépek (0)
  • Képek (0)
  • Laboratóriumi teszt (1)
  • Oldalsávok (0)
  • Asztalok (1)
  • Videók (0)

Másodlagos mellékvese elégtelenség fordulhat elő

Az adrenokortikotrop hormon (ACTH) termelésének elszigetelt kudarca

Kortikoszteroidokat kapó betegek (bármilyen módon, beleértve az inhalációs, intraartikuláris vagy helyi kortikoszteroidok nagy dózisát is)

Azok a betegek, akik abbahagyták a kortikoszteroidok szedését

A nem megfelelő ACTH annak is következménye lehet, hogy a hipotalamusz nem képes stimulálni az agyalapi mirigy ACTH termelését, amelyet néha tercier mellékvese elégtelenségnek is neveznek.

A panhypopituitarismus előfordulhat az agyalapi mirigy daganatai, különféle egyéb daganatok, granulomák és ritkán az agyalapi mirigy szövetét elpusztító fertőzés vagy trauma után. Fiatalabb embereknél a panhypopituitarismus a craniopharyngioma után jelentkezhet.

A> 4 hétig kortikoszteroidokat szedő betegeknél az anyagcsere-stressz alatt nem lehet elegendő az ACTH-szekréció, hogy a mellékveséket megfelelő mennyiségű kortikoszteroid termelésére ösztönözzék, vagy atrofiás mellékveseik lehetnek, amelyek nem reagálnak az ACTH-ra. Ezek a problémák a kortikoszteroid-kezelés leállítása után akár egy évig is fennállhatnak.

Tünetek és jelek

A tünetek és tünetek hasonlóak az Addison-kór tüneteihez és a fáradtságot, gyengeséget, fogyást, émelygést, hányást és hasmenést tartalmazzák. A differenciálódó klinikai vagy általános laboratóriumi jellemzők között szerepel a hiperpigmentáció hiánya, valamint a viszonylag normális elektrolit- és BUN (vér karbamid-nitrogén) szintek hiánya; a hyponatremia, ha előfordul, általában dilúciós.

A panhypopituitarismusban szenvedő betegeknél a pajzsmirigy és az ivarmirigyek működése és a hipoglikémia depressziós. A kóma felügyelhet, ha tüneti másodlagos mellékvese-elégtelenség jelentkezik. A mellékvese-krízis különösen akkor valószínű, ha a beteget egyetlen endokrin mirigy-probléma miatt kezelik, különösen tiroxinnal, hidrokortizon-pótlás nélkül.

Diagnózis

Szérum adrenokortikotrop hormon (ACTH)

ACTH stimulációs teszt

Központi idegrendszeri képalkotás

Az elsődleges és másodlagos mellékvese-elégtelenség megkülönböztetésére szolgáló vizsgálatokat az Addison-kór tárgyalja. A megerősített másodlagos mellékvese-elégtelenségben szenvedő betegeknél (lásd a másodlagos mellékvese-elégtelenség megerősítő szérumvizsgálatát bemutató táblázatot) az agyalapi mirigy daganatának vagy agyalapi mirigy atrófiájának kizárása érdekében CT-t vagy MRI-t kell készíteni az agyról.

Megerősítő szérumvizsgálat másodlagos mellékvese elégtelenség esetén

Alacsony (5 pg/ml [1,10 pmol/L])

Alacsony (5 mcg/dL [138 nmol/L])

ACTH stimulációs teszt

Normális vagy szokatlan

Hosszan tartó (24 órás) ACTH stimulációs teszt

A kortizolnak 24 órán keresztül tovább kell emelkednie

ACTH = adrenokortikotrop hormon.

A hipotalamusz-hipofízis-mellékvese tengelyének megfelelősége a kúpos kezelés alatt vagy a hosszú távú kortikoszteroid-kezelés leállítása után meghatározható a cosyntropin 250 mcg IV vagy IM injekciójával. 30 perc elteltével a szérum kortizolnak> 20 mcg/dL-nek (> 552 nmol/l) kell lennie; a specifikus szintek némileg eltérnek a használt laboratóriumi vizsgálattól függően. A hipoglikémia kiváltására szolgáló inzulin stresszteszt és a kortizolszint emelkedése a standard a hipotalamusz-hipofízis-mellékvesék tengelyének integritásának tesztelésében számos központban, de gondos megfigyelés szükséges a súlyos elhúzódó hipoglikémia elkerülése érdekében.

A kortikotropin-felszabadító hormon (CRH) teszt felhasználható a hipotalamusz és az agyalapi mirigy okainak megkülönböztetésére, de a klinikai gyakorlatban ritkán alkalmazzák. 100 mcg (vagy 1 mcg/kg) intravénás CRH beadása után a normális válasz a plazma ACTH 30-40 pg/ml (6,6-8,8 pmol/l) emelkedése; az agyalapi mirigy elégtelenségében szenvedő betegek nem reagálnak, míg a hipotalamusz betegségben szenvedők általában nem.

Kezelés

Hidrokortizon vagy prednizon

A fludrokortizon nem javallt

A dózis emelése interkultív betegség alatt

A glükokortikoidok helyettesítése hasonló az Addison-betegségnél leírtakhoz. Mindegyik eset a specifikus hormonhiány típusától és mértékétől függ. Normális esetben a kortizol maximálisan kora reggel és minimálisan éjszaka választódik ki. Így a hidrokortizont (amely megegyezik a kortizollal) 2 vagy 3 osztott dózisban adják be, tipikus napi napi dózisa 15-30 mg. Az egyik adag a teljes fele reggel, a fennmaradó fele pedig ebédidő és kora este között oszlik meg (pl. 10 mg, 5 mg, 5 mg). Mások reggel kétharmadot, este pedig egyharmadot adnak. A közvetlenül lefekvés előtt történő adagolást általában kerülni kell, mert álmatlanságot okozhat. Alternatív megoldásként 4-5 mg prednizon szájon át reggel, esetleg további 2,5 mg orálisan orálisan is alkalmazható. Akut lázas betegség vagy trauma után a nonendokrin rendellenességek miatt kortikoszteroidokat kapó betegeknél további adagokra lehet szükség az endogén hidrokortizon termelés fokozásához.

A fludrokortizonra nincs szükség, mert az ép mellékvese aldoszteront termel.

A panhypopituitarismusban az agyalapi mirigy egyéb hiányosságait megfelelően kell kezelni.

Főbb pontok

A másodlagos mellékvese-elégtelenség adrenokortikotrop hormon (ACTH) hiányt jelent az agyalapi mirigy vagy ritkábban a hipotalamusz okai miatt (ideértve a szuppressziót is hosszú távú kortikoszteroid alkalmazással).

Egyéb endokrin hiányosságok (pl. Hypothyreosis, növekedési hormon hiány) együttélhetnek.

Az Addison-kórtól eltérően a hiperpigmentáció nem fordul elő, és a szérum nátrium- és káliumszintje viszonylag normális.

Az ACTH és a kortizol szint egyaránt alacsony.

Glükokortikoidok pótlása szükséges, de az mineralokortikoidok (pl. Fludrokortizon) nem szükségesek.