Nőgyógyászati és szülészeti esetjelentés

1 Klinikai osztály, Nőgyógyászati Endokrinológiai Osztály, Krakkói Egyetemi Kórház, Lengyelország

2 Jagiellonian University Collegium Medicum, Lengyelország

* Levelező szerző: Estera Klosowicz
Klinikai Osztály
A nőgyógyászati endokrinológia osztálya
Egyetemi kórház Krakkóban, Lengyelország
Tel: 608830872
Email: [e-mail védett]

Kapott dátum: 2020. január 19 .; Elfogadott dátum: 2020. február 4 .; Közzététel dátuma: 2020. február 10

Idézet: Kłosowicz E, Komenda J, Zmaczyński A, Doroszewska K, Janssen OK és mtsai. (2020) Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser-szindrómás (MRKH) beteg, aki laparoszkópos Davydov-Moore hüvelyi műtéten esett át. Vol.6 No.1: 2

Absztrakt

A Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser-szindróma (MRKH) az elsődleges amenorrhoea második leggyakoribb oka, a nemi mirigyek dysgenesisét követően. Ez a hüvely veleszületett hiánya, változó méhfejlődéssel, ami Muller-féle csatorna agenesis vagy hypoplasia következménye. A hüvelyi agenesis előfordulási gyakorisága 1: 5000 (4000 és 10 000 nő között 1 tartomány). Két esetet írunk le MRKH-szindrómával diagnosztizált nőknél, akik laparoszkópos Davydov-Moore vaginoplasztikán estek át. Videónk bemutatja a sikeres műveletet, amely a végbélnyílás tér feldarabolásából, a hashártya hasi mozgósításából áll a hüvelyi elágazások létrehozásáért, valamint a hashártya rögzítéséből az introitushoz. A szindróma kezelésének multidiszciplinárisnak és a betegre szabottnak kell lennie. Ez magában foglalja a pszichoszociális támogatás és az anatómiai rendellenesség korrekciójának kombinációját.

Kulcsszavak

MRKH szindróma; Hüvelyi agenesis; Amenorrhoea; Laparoszkópos Davydov-Moore hüvelyplasztika

Bevezetés

Esetleírás

Ebben a cikkben két olyan MRKH-szindrómás esetet mutatunk be, akik laparoszkópos Davydov-Moore vaginoplasztikán estek át.

Az első esetben egy 18 éves, MRKH-szindrómával diagnosztizált nő érkezett a krakkói Nőgyógyászati Endokrinológiai és Nőgyógyászati Klinikára. A kórházi kezelés célja egy funkcionális hüvely létrehozása volt Moore módszerrel a laparoszkópiában. Az extragenitális anomáliákat tekintve a páciens anamnézisében beszámolt a spina bifidáról. A nyelőcső atresiája volt, és újszülött korában megműtötték. 11 évesen szerzett másodlagos nemi jellemzőket. A nőgyógyászati vizsgálat szűzhártya és hüvelyi gödröcske (0,5 centiméter mély) jelenlétét mutatta ki. A transzanális ultrahangvizsgálat kimutatta a méh és a normális, kétoldalú petefészkek teljes hiányát.

A második esetben egy 25 éves nőt diagnosztizált MRKH-szindrómával mutattunk be klinikánknak, hogy Davydov-Moore-módszerrel neovaginát hozzunk létre a laparoszkópiában. Tagadta az egészséggel és a korábbi kórházi kezeléssel kapcsolatos egyéb problémákat. A nőgyógyászati vizsgálat során a vulvára és a perineumra jellemző volt a nullipara. Szintén hüvelyi aplasia volt látható, szoros hüvelyi gödröcskével (2,0 centiméter) vizualizálva.

A Davidoff-Moore eljárás egy laparoszkópos műtét, amelyet MRKH-szindrómában szenvedő nőknek szánnak. Ez a technika egy három szakaszból álló műtét, amely magában foglalja a végbélnyílás tér feldarabolását, a hashártya hasi mozgósítását a hüvelyi elágazások létrehozása érdekében, valamint a hashártya kapcsolódását az introitushoz. A laparoszkópos lépés során feltárják a medencét és a hasüreget. A hashártyát keresztirányban metszjük. A páciens végbélébe helyezett középső ujjal vezérelve a bemetszést patkó alakú módon meghosszabbítják a kötőszövetbe, amely elválasztja a hólyagot a végbéltől. A varratot kismedencei hashártyára helyezzük annak érdekében, hogy a hüvely peritoneális része legyen. Az egyes varratok erősítik a hüvely és a medencefal hashártyáját. A húgyhólyag-varratot a húgyhólyag háromszögéig feltételezzük, hogy a neovagina felső fala legyen. A műtét mindkét esetben komplikációmentes volt. A betegeket 7 napos kórházi kezelés után engedték ki. Nőgyógyászati tágítókat és képzési irányelveket kaptak a műtét hatásának fenntartása érdekében, nőgyógyászati utánkövetést javasoltak.

Vita

Következtetés

Összegzésképpen elmondható, hogy a diagnosztizált MRKH-szindrómás betegek interdiszciplináris ellátást igényelnek gyermekkortól serdülőkortól felnőttkorig. A különböző testhibák és a menarche hiánya (elsődleges amenorrhoea) fel kell hívnia az orvosok, a betegek és a szülők figyelmét. A kezelést részletesen meg kell beszélni a beteggel, valamint a műtét pillanatát és szükségességét. Úgy tűnik, hogy a Davidoff-Moore-eljárás jó lépés a nőgyógyászatban; a műtéti technika ebben az irányban fejlődik. A terhesség és a gyermekvállalás nehéz téma, de megoldást kell találnia a jövőben.