Mycosis fungoides

Leírás

A mycosis fungoides a vérrák egyik típusának leggyakoribb formája, az úgynevezett bőr T-sejtes lymphoma. A bőr T-sejtes limfómái akkor fordulnak elő, amikor bizonyos fehérvérsejtek, az úgynevezett T-sejtek rákossá válnak; ezek a rákok jellegzetesen befolyásolják a bőrt, különböző típusú bőrelváltozásokat okozva. Bár a bőr érintett, a bőrsejtek maguk nem rákosak. A mycosis fungoides általában 50 év feletti felnőtteknél fordul elő, bár az érintett gyermekeket azonosították.

A mycosis fungoides lassan haladhat több szakaszon keresztül, bár a betegségben szenvedők közül nem minden halad át minden szakaszban. A legtöbb érintett egyénnél kezdetben foltoknak nevezett bőrelváltozások lépnek fel, amelyek lapos, pikkelyes, rózsaszínű vagy vörös területek a bőrön, amelyek viszkethetnek. A foltok kialakulását okozó rákos T-sejtek ezekben az elváltozásokban találhatók. Maguk a bőrsejtek nem rákosak; a bőrproblémák akkor jelentkeznek, amikor a rákos T-sejtek a vérből a bőrbe költöznek. A foltok leggyakrabban a has alsó részén, a comb felső részén, a fenéken és a mellen találhatók. Idővel eltűnhetnek és újra megjelenhetnek, vagy stabilak maradhatnak. Néhány érintett egyénnél a foltok plakkokká, a mycosis fungoides következő szakaszává válnak.

A plakkok olyan emelkedett elváltozások, amelyek általában vöröses, lilás vagy barnás színűek és viszketőek. A plakkok általában ugyanazon testrégiókban fordulnak elő, mint a tapaszok. Míg egyes plakkok foltokból keletkeznek, mások önmagukban fejlődnek ki, és az érintett személynek egyszerre lehetnek foltjai és plakkjai is. A tapaszokhoz hasonlóan a rákos T-sejtek is megtalálhatók a plakkokban. A plakkok stabilak maradhatnak, vagy daganattá fejlődhetnek. Nem mindenkinek van foltja vagy plakkja daganatot.

A mycosis fungoides daganatai, amelyek rákos T-sejtekből állnak, vastagabbak és mélyebbek, mint a plakkok. Foltokból vagy plakkokból származhatnak, vagy önmagukban is előfordulhatnak. A mycosis fungoides-t azért nevezték el, mert a daganatok hasonlíthatnak a gombákhoz, egyfajta gombához. A tumor kialakulásának gyakori helyei a comb és az ágyék, a mell, a hónalj és a könyökgörbület. A daganatokon nyílt sebek alakulhatnak ki, amelyek gyakran fertőzéshez vezethetnek.

Bár ritka, a rákos T-sejtek átterjedhetnek más szervekre, beleértve a nyirokcsomókat, a lépet, a májat és a tüdőt. Más szervekre történő terjedés a mycosis fungoides bármely szakaszában előfordulhat, de leggyakrabban a tumor stádiumában fordul elő. Ezenkívül az érintett egyéneknek megnő a kockázata egy másik limfóma vagy más típusú rák kialakulásának.

Frekvencia

A mycosis fungoides körülbelül 100 000-350 000 egyed közül fordul elő. A bőr T-sejtes lymphomáinak körülbelül 70 százalékát teszi ki. Ismeretlen okokból a mycosis fungoides csaknem kétszer olyan gyakran érinti a férfiakat, mint a nőstények. Az Egyesült Államokban évente becslések szerint 3,6 eset fordul elő millió emberre. Az állapotot a világ régióiban találták meg.

Okoz

A mycosis fungoides oka ismeretlen. A legtöbb érintett egyénnél egy vagy több kromoszóma-rendellenesség van, például a genetikai anyag elvesztése vagy gyarapodása. Ezek a rendellenességek az ember életében jelentkeznek, és csak a rákos sejtek DNS-ében találhatók meg. A legtöbb kromoszómán rendellenességeket találtak, de egyes régiókat gyakrabban érintenek, mint másokat. Az ebben az állapotban szenvedő emberek általában a 7. és 17. kromoszóma régióiban tesznek ki DNS-t, vagy a 9. és 10. kromoszóma régióiból származó DNS-veszteség. Nem világos, hogy ezek a genetikai változások szerepet játszanak-e a mycosis fungoides-ben, bár a kromoszóma-rendellenességek megszerzésére való hajlam (kromoszomális instabilitás) számos rák jellemzője. Genetikai változásokhoz vezethet, amelyek lehetővé teszik a sejtek növekedését és kontrollálhatatlan osztódását.

Más kutatások szerint a HLA II. Osztályú gének bizonyos változatai társulnak a mycosis fungoides-hez. A HLA-gének segítenek az immunrendszerben megkülönböztetni a test saját fehérjéit az idegen betolakodók által előállított fehérjéktől (például vírusok és baktériumok). Mindegyik HLA génnek sokféle normális variációja van, így minden ember immunrendszere reagálhat az idegen fehérjék széles skálájára. A konkrét változatok a családokon keresztül öröklődnek. A HLA gének bizonyos változatai befolyásolhatják a mycosis fungoides kialakulásának kockázatát, vagy befolyásolhatják a rendellenesség progresszióját.

Lehetséges, hogy más tényezők, például a környezeti expozíció vagy bizonyos bakteriális vagy vírusfertőzések vesznek részt a mycosis fungoides kialakulásában. A genetikai és környezeti tényezők hatása ennek a komplex rendellenességnek a kialakulására azonban továbbra sem tisztázott.

Öröklés

A mycosis fungoides öröklődési mintázatát nem határozták meg. Bár az állapotot több mint egy tucat család több tagjánál találták meg, leggyakrabban olyan embereknél fordul elő, akiknek kórtörténetében nincs kórtörténet, és általában nem öröklődik.