Myositis - Polymyositis és Dermatomyositis

Dr. Colin Tidy, Dr. John Cox véleménye | Utoljára szerkesztve: 2016. június 20. | Megfelel a beteg szerkesztési irányelveinek

polymyositis

A szakmai referencia cikkeket egészségügyi szakemberek számára tervezték használni. Ezeket az Egyesült Királyság orvosai írják, és kutatási bizonyítékok, az Egyesült Királyság és az Európai irányelvek alapján. Találhatja egyikünket egészségügyi cikkek hasznosabb.


A COVID-19 járvány szinte minden egészségügyi állapotot érintett. Ezek közül a NICE kiadott egy gyors frissítési iránymutatást. Ez az útmutató gyakran változik. Kérlek látogasd https://www.nice.org.uk/covid-19 hogy a NICE adott-e átmeneti útmutatást ennek a feltételnek a kezelésére vonatkozóan, amely eltérhet az alábbiakban megadottaktól.

Myositis - Polymyositis és Dermatomyositis

Ebben a cikkben
  • Járványtan
  • Polimiozitisz
  • Dermatomyositis
  • Társult betegségek
  • Kezelés
  • Bonyodalmak
  • Prognózis

A polimiozitisz és a dermatomiozitisz olyan kötőszöveti betegségek, amelyeket az izmok gyulladása jellemez. Az idiopátiás gyulladásos myopathiák olyan krónikus, autoimmun állapotok csoportja, amelyek elsősorban a proximális izmokat érintik. A leggyakoribb típusok a dermatomyositis, polymyositis, nekrotizáló autoimmun myopathia és szórványos zárványtest myositis (IBM). [1]

Felkapott cikkek

Bár a dermatomyositis a bőrt és az izmokat érinti, a test más részeire is hatással lehet, például ízületekre, nyelőcsőre, tüdőre és szívre. Mind a polimiozitisz, mind a dermatomiozitisz autoimmun alapú.

A vírusfertőzés humán retrovírusok HIV és I típusú humán T-sejtes limfotrop vírus (HTLV-I), a majom retrovírusok és Coxsackievirus B formájában jelentkezett.

A feltételeket az etiológia szerint hét alapvető alcsoportra lehet felosztani:

  • Elsődleges idiopátiás polimiozitisz felnőtteknél.
  • Idiopátiás dermatomyositis felnőtteknél.
  • Juvenilis dermatomyositis vagy myositis nekrotizáló vasculitisszel.
  • A kötőszöveti betegségekhez kapcsolódó polimiozitisz.
  • Rosszindulatú daganattal járó polimiozitisz vagy dermatomiózitisz.
  • IBM.
  • Egyéb (pl. Eozinofil myositis, myositis ossificans, fokális myositis, óriássejtes myositis).

Járványtan

  • A polimiozitisz általában 30 és 60 év közötti, kisebb csúccsal, körülbelül 15 éves korban jelentkezik.
  • Dermatomyositis bármilyen korú embereknél előfordulhat. A megjelenés csúcskora felnőtteknél körülbelül 50 év; a gyermekeknél a megjelenés csúcskora körülbelül 5-10 év.
  • A dermatomyositis és a polymyositis kétszer olyan gyakori a nőknél, mint a férfiaknál.

Polimiozitisz [1, 2, 3]

Történelem

  • Gyulladásos myopathia van, amely hetek vagy hónapok alatt jelentkezik, és folyamatosan progresszív.
  • Diffúz gyengeség alakul ki a proximális izmokban.
  • A proximális myopathia nehézségeket okoz az alacsony szék felemelkedésében, a lépcsők felmászásában, a tárgyak emelésében és a haj fésülésében. Fáradtság, myalgia és izomgörcsök is jelen lehetnek.
  • A disztális izmok nem kímélhetők, így a kéz finom motoros mozgása, például az ing gombosítása, az írás, a billentyűzet működtetése vagy a zongorázás csak a betegség késői szakaszában jelentkezik.
  • A garat gyengesége dysphagiát okoz.
  • A gyengeség hétről hétre vagy hónapról hónapra változhat.
  • Csak egyharmadnak van fájdalma. Nincs kiütés.
  • Nincs családi kórtörténet neuromuszkuláris betegségről, az endokrin rendellenességek bizonyítékáról vagy az esetleges toxinoknak való kitettségről.

Vizsgálat

A polimiozitisz izomgyengeséget okoz. Nem fájdalmas, bár néhány beteg fájásokra vagy görcsökre panaszkodik.

  • A proximális izomgyengeség a disztális izmok összehasonlító kímélésével jelentkezik, amíg a betegség nem halad előre.
  • A külső szemizmokat ez nem befolyásolja. Az arcizmok csak súlyos betegség esetén érintettek.
  • A nyak erőltetett hajlítása gyenge, és nehézségekbe ütközhet a fej felemelése.
  • Az izomsorvadás az ínreflexek megőrzésével, a flexor plantáris reakcióval és a normális érzéssel fordul elő.
  • Az izmok tapintáskor gyengék lehetnek, és göbös szemcsés érzésük lehet.

Vizsgálatok

  • A kreatin-kináz a normális szint 50-szerese lehet. Aktív betegség esetén ritkán normális, és a szint általában jó mutató a betegség aktivitására.
  • Körülbelül 20% -uk rendelkezik anti-Jo-1 antitestekkel. Rossz prognózist jeleznek interstitialis tüdőbetegség esetén. [4] Ez a tüdőbetegség körülbelül egyharmadában fordul elő. [5]
  • Egyéb emelhető enzimek közé tartozik az aldoláz, a szérum glutamic-oxaloecetsav-transzamináz (SGOT), a szérum glutamikus-piruvikus transzamináz (SGPT) és a laktát-dehidrogenáz (LDH). Ha az SGOT magasabb, mint az SGPT, akkor myogén okra kell gyanakodni.
  • A diagnózist az elektromiográfia (EMG) állapítja meg, és izombiopszia igazolja. Polimiozitiszben ez a végleges teszt.
  • A rákantigén 125 (CA 125) és a rákantigén 19-9 (CA 19-9) hasznos jelzői lehetnek a rosszindulatú daganat kockázatának.
  • A myositis-specifikus antitest (MSA) és a myositis-asszociált autoantitestek (MAA) autoantitest-vizsgálata hasznos lehet a mögöttes rosszindulatú daganatban szenvedő betegek megkülönböztetésére. [6]

Megkülönböztető diagnózis

A polimiozitisz a kirekesztés diagnózisa, és egyéb szempontok a következők:

  • Örökletes neuromuszkuláris betegségek.
  • Endokrin betegség, beleértve a tirotoxikózist és a Cushing-kórt.
  • Malabszorpciós szindrómák, alkoholizmus, rák, vasculitis, granulomatózus betegség, szarkoidózis vagy az izmokat befolyásoló gyógyszerek vagy toxinok expozíciója.

Dermatomyositis [1, 2, 3]

Történelem

A dermatomiozitisz a gyermekeket és a felnőtteket egyaránt érinti. Az izomgyengeség megegyezik a polimiozitisz mintájával, de vannak más jellemzők is:

  • Kiütés: lásd alább a „Vizsgálat” alatt.
  • Van szisztémás idegrendszer, láz, ízületi fájdalom, rossz közérzet és fogyás. Raynaud-jelenséggel és dysphagiával hasonlíthat a szklerodermára.
  • Lehetséges szívbetegségek, beleértve az atrioventrikuláris vezetési rendellenességeket, tachyarrhythmia és dilatált kardiomiopátia.
  • Emésztőrendszeri fekélyek és fertőzések.
  • A mellkasi izmok lehetnek gyengék, de 30-50% -ban előfordulhat interstitialis tüdőbetegség is. [7]
  • A gyermekek általában nem izmos tulajdonságokkal rendelkeznek, különösen a gyomor-bélrendszeri fekélyek és fertőzések.

Vizsgálat

  • A kiütés magában foglalja a felső szemhéj kék-lila elszíneződését periorbitális ödémával, egy lapos vörös kiütést, amely magában foglalja az arcot és a felső törzset, valamint az ízületek és az ujjak nyújtó felületein megemelkedett lila-vörös pikkelyes foltok. Előfordulhat fekélyes vasculitis és a szubkután szövet kalcinosisa.
  • A kiütés a térdeket, a vállakat, a hátat és a mellkas felső részét érintheti, és a napfény súlyosbíthatja.
  • A bőrelváltozások a bőr pikkelyesedését, pigmentációját vagy depigmentálódását és fényes megjelenését okozhatják.
  • A köröm tövében tágult kapilláris hurkok jellemzőek a dermatomyositisre. A kutikulák szabálytalanok és megvastagodhatnak, az ujjak tenyeri és oldalsó felülete érdessé és repedezetté válhat.
  • Az izomgyengeség proximális, és enyhe és szélsőségesen változhat. Az érzékelés megmarad, és az ínreflexek normálisak, kivéve, ha az atrófia súlyos.
  • A betegség korai szakaszában izomfájdalom és érzékenység van.

Vizsgálatok

  • A kreatin-kináz emelkedése nem olyan megbízható, bár rendkívül magas lehet.
  • Az SGOT, az SGPT, az LDH és az aldoláz szintje szintén emelkedhet.
  • Autoantitestek:
    • A dermatomyositisben szenvedő betegeknél gyakori a pozitív antinukleáris antitest (ANA) megállapítás.
    • Az anti-Mi-2 antitestek specifikusak a dermatomyositisre, de csak a dermatomyositisben szenvedő betegek 25% -ában találhatók meg.
    • Az anti-Jo-1 antitestek gyakoribbak a polimiozitiszes betegeknél, mint a dermatomiozitiszes betegeknél. Interstitialis tüdőbetegséggel, Raynaud-jelenséggel és ízületi gyulladással társulnak.
  • Az MRI nem túl hasznos a diagnózis felállításához, de segíthet az aktivitás figyelemmel kísérésében és az izombiopszia legjobb helyének eligazításában.
  • Az EMG hasznos lehet, de 15% -ban normális lehet. A biopsziához alkalmas helyet is irányíthatja.
  • Az izombiopszia diagnosztikus lehet.

Megkülönböztető diagnózis

A dermatomyositist sokkal könnyebb diagnosztizálni, mivel a kiütés és a szubkután meszesedés jellemző.

  • Szisztémás lupus erythematosus (SLE) esetén a falangok feletti bőr érintett, és a metacarpophalangealis ízületek felett a bőr megkímélt. A dermatomyositisben fordítva van.
  • Lehet némi átfedés a szisztémás szklerózis, a reumás ízületi gyulladás és a Sjögren-szindróma között, de a gyengeség több, mint amennyi egyedül az ízületi gyulladással számolható.

Társult betegségek

  • A polimiozitisz és a dermatomiozitisz más autoimmun betegségekkel is társulhat, például myasthenia gravis, Hashimoto thyreoiditis, szisztémás szklerózis és Waldenström macroglobulinaemia.
  • Mind a polimiozitisz, mind a dermatomiozitisz esetében szükség lehet a mögöttes rosszindulatú daganatokra:
    • A polimiozitisz és különösen a dermatomiozitisz a paraneoplasztikus szindróma része lehet.
    • A dermatomyositisben szenvedő betegek 10 és 20% -a között van daganat.
    • Idős, dermatomyositisben szenvedő betegeknél gyakran rosszindulatú daganat áll fenn.
    • Az emlőrák, a tüdőrák, a petefészekrák és a gyomorrák általában érintett.

Kezelés

Nem drog

  • Napvédő szereket kell használni. [8]
  • Az izomerő fenntartása érdekében ösztönözze a fizikai aktivitást ésszerű keretek között. Ez magában foglalhatja a gyógytornász és foglalkozási terapeuta konzultációját.
  • Szükség lehet a nyelés értékelésére, és a beszéd- és nyelvterapeuta segíthet a nyelési nehézségekben.
  • Figyelemmel kíséri a kreatin-kinázt és a klinikai választ, de a kezelés javíthatja az előbbit anélkül, hogy az utóbbi előnyére válna.

Kábítószerek

Bár gyakran alkalmaznak immunszuppresszív és immunmoduláló terápiákat, az optimális terápiás rend nem tisztázott. Hiányoznak olyan magas színvonalú vizsgálatok, amelyek felmérnék az immunszuppresszánsok hatékonyságát és toxicitását gyulladásos myositisben. [9]

  • A terápia korai megkezdése elengedhetetlen. [10]
  • A szteroidok a legfontosabb gyógyszerek. Enyhe betegség esetén a helyi szteroidok elegendőek lehetnek. Súlyosabb betegség esetén nagy dózisú szisztémás szteroidokat használnak és szűkülnek. A javulás általában a második vagy a harmadik hónapban nyilvánvaló. A szokásos óvintézkedéseket be kell tartani, ha nagy adag szteroidot adnak hosszú ideig.
  • Ha a szteroidok nem működnek, akkor immunszuppresszív gyógyszerek, például azatioprin alkalmazhatók. Alternatív megoldásként a ciklofoszfamid általában jobb, mint a metotrexát.
  • A bőr dermatomiozitisz kezelésében változó sikerrel alkalmaztak biológiai szereket, beleértve a tumor nekrózis faktor alfa antagonistákat, intravénás immunglobulint és rituximabot. [11]
  • Az anti-Jo-1 antitestekkel rendelkező betegeknek hosszú távú immunszuppresszióra van szükségük. [12]
  • Tüdőbetegség esetén a kortikoszteroidokhoz agresszív kombinációs kezelést kell alkalmazni, beleértve a ciklosporin A-t vagy a takrolimuszt ciklofoszfamiddal. [7]
  • Voltak felülvizsgálatok a kezelési lehetőségekről, de kevés jó ellenőrzött vizsgálattal. [13]