Májkutatás, rendellenességek és terápia

Mini Review 2. évfolyam, 5. szám

Oliveira DA Ricarte de, 1

Ellenőrizze a Captchát

Sajnáljuk a kellemetlenséget: intézkedéseket teszünk annak érdekében, hogy megakadályozzuk a csaló űrlapok beküldését az extrakciók és az oldalfeltérképezők által. Kérjük, írja be a megfelelő Captcha szót az e-mail azonosító megtekintéséhez.

1 Sebészeti Tanszék, Paraíba Szövetségi Egyetem, Brazília
2 orvostanhallgató, New Hope Orvostudományi Kar, Brazília

Levelezés: Oliveira DA Ricarte de, Lauro Wanderley Egyetemi Kórház, Sebészeti Tanszék, Paraíba Szövetségi Egyetem - I. campus, s/n, University City, João Pessoa, Paraíba, Brazília, Tel 55 (83) 9-9983-2438

Beérkezett: 2016. október 29. | Megjelent: 2016. december 8

Idézet: Oliveira RDA, Falcão FCDA, Neto DSJ és mtsai. Óriás máj hemangiomák terápiás megközelítései. J Májkárosodás rendellenesség. 2016; 2 (5): 127-129. DOI: 10.15406/jlrdt.2016.02.00038

A HH a máj leggyakoribb jóindulatú daganata. A képalkotó tesztek széles körű alkalmazása különböző indikációkhoz megnövelte a HH diagnosztikai arányát. A GHH-t 4 cm átmérőnél nagyobb hemangiómákként definiálják, és tüneteket okozhatnak. A GHH nem minden esetben igényel terápiás beavatkozást, mivel egy részét megfigyeléssel konzervatívan kezelik. Más esetekben terápiás megközelítésre van szükség, amely lehet műtéti vagy radiológiai eljárás. A műtét kockázatainak elkerülése érdekében számos tanulmány próbálja bizonyítani a minimálisan invazív technikák hatékonyságát és biztonságosságát a klinikai gyakorlatban. Ebben az áttekintésben a GHH számára elérhető főbb terápiás stratégiákat fogjuk megvitatni.

Kulcsszavak: óriási máj hemangioma, kezelés, műtét, minimálisan invazív eljárások

HH, máj hemangioma; GHH, óriási máj hemangioma; RF, rádiófrekvencia; TAE, transzkatéteres artériás embolizáció

A máj hemangioma a máj leggyakoribb jóindulatú daganata, prevalenciája 3 és 20% között mozog a boncolási sorozatokban. 1 Az elváltozásokat veleszületett érrendszeri rendellenességeknek tekintik, amelyek az ektáziával, nem pedig a neoplasztikus növekedéssel nőnek ki. 2 A HH előfordulása az élet harmadik-ötödik évtizedében a legmagasabb, és nőknél gyakoribb, mivel magas ösztrogén- és progeszteronszintnek van kitéve. 3 A képalkotó tesztek széles körű alkalmazása különböző indikációkhoz megnövelte a HH diagnosztikai arányát. 4 A legtöbb HH kicsi (5

A műtét jelei közé tartozik a progresszív hasi tünetek jelenléte, spontán vagy traumatikus repedés, gyorsan bővülő elváltozások, Kasabach-Merritt szindróma és nem egyértelmű diagnózis. 6 A méret önmagában nem jelzi a műtétet. 7 Bár az operatív reszekció a leghatékonyabb és az arany standard kezelési módszer a GHH tüneti-megnagyobbodásához, a reszekció invazív, és az operatív morbiditás és mortalitás 27, illetve 3% között mozog. Ennek az operatív kockázatnak az elkerülése érdekében számos kísérletet tettek a HH kezelésére minimálisan invazív eljárásokkal. 8 Ebből a szempontból ez az áttekintés arra törekszik, hogy megértse és elemezze azokat a tudományos publikációkat, amelyek a HHG legfrissebb kezelési alternatíváit tárgyalják.

A GHH kezelése a megfigyeléstől a különféle radiológiai és műtéti beavatkozásokig terjed. A legtöbb HH-ban szenvedő beteg tünetmentes, daganatát véletlenszerűen észlelik a rutinképalkotás vagy más állapotok vizsgálata során. 9 Figyelembe véve a betegség jóindulatú és nem progresszív jellegét, jelenleg elfogadott, hogy a GHH diagnózisa nem feltétlenül jelzi a műtétet. Tünetmentes vagy minimális hasi tünetekkel járó betegek folyamatos megfigyelése indokoltnak tűnik. Ritka szövődmények fordulhatnak elő, különösen akkor, ha a HH nagy és felületesen helyezkedik el. A repedéstől számított, intraperitonealis vérzés, amely spontán vagy traumatikusan is előfordulhat, nagyon ritka, de életveszélyes szövődmény. 11 Ennek ellenére a megelőző műtéti beavatkozás széles körben nem alkalmazható. 12 Schnelldorfer T és mtsai. 13 kimutatta, hogy a tünetmentes GHH nem operatív kezelése még a rendkívül nagy máj hemangiómában szenvedő betegeknél is biztonságos. A diagnózis által kiváltott, kompenzálatlan szorongásban szenvedő betegek, a lézió méretétől vagy tüneteitől függetlenül, kivételes indikációt jelenthetnek a profilaktikus reszekcióra. 13.

Ha a betegeknek panaszai vannak, más okokat, mint például a dyspepsia és a funkcionális hasi fájdalom, el kell vetni. A GHH összenyomhatja a szomszédos szerveket és struktúrákat, és olyan tüneteket okozhat, mint hasi fájdalom és korai jóllakottság. 9 A tünetekkel járó betegek kezelésének leggyakoribb javallata a fájdalom, a tömeg növekedése, a rosszindulatú daganat kockázata, a helyi összenyomás és a repedés. 14 Számos vizsgálatban a tüneti tünetekkel járó betegek száma, akik nem részesültek előnyben a műtéti kezelésből, 0 és 27% között mozgott. 11 A műtéti kezelés során különféle technikák alkalmazhatók, például enukleáció, májreszekció, laparoszkópos megközelítések és májtranszplantáció. A sebészeti technikák legújabb fejleményei és a bevett perioperatív kezelés lehetővé tette a máj reszekciójának vagy enukleációjának biztonságos elvégzését a legtöbb speciális egységben. A súlyos intraoperatív vérzés azonban továbbra is kockázatot jelent, különösen a GHH> 10 cm nagyságú, a súlyos érkárosodás valószínűsége miatt. Így operatív beavatkozást csak olyan betegeknél javasolhatunk, akiknek tünetei elég súlyosak ahhoz, hogy befolyásolják az életmódot és igazolják az operatív kockázatot. 15

Az elváltozás nagysága és helye befolyásolja a döntést akár egy szegmentális reszekció, akár egy enucleation elvégzéséről. 3 Az enukleációt és a lobectomiát összehasonlító operatív sorok kimutatták, hogy a szövődmények, mint például az erek károsodásából származó vérzés és az epevezeték sérülései, lényegesen gyakoribbak és súlyosabbak voltak a lobectomia után. Sőt, ebben a jóindulatú betegségben mindig kívánatos az egészséges májparenchima felesleges elvesztésének elkerülése. 12 Ezért a tüneti GHH esetén előnyös az enukleáció. Nagyobb elváltozások esetén azonban az enukleáció nehezebb lenne, ami nagyobb vérveszteséget és lobar reszekciót eredményezhet. 3 A reszekciós laparoszkópia számos előnyt kínál a laparotómiához képest, például csökkent vérveszteség, rövidebb kórházi nap, több kozmetikai heg és korai visszatérés a normális élethez. Ennek a technikának a jelenleg elfogadható indikációi közé tartoznak azok a betegek, akiknél a májtranszplantáció egyedüli elváltozással jár. A májtranszplantáció tüneti tünetekkel járó betegeknél nem reszekálható elváltozások, akut és krónikus májelégtelenség, valamint Kasabach-Merritt-szindróma előfordulása esetén lehetséges. 18.

A műtéti reszekciók kockázatának csökkentése érdekében sokat tanulmányoztak a minimálisan invazív technikákról. A rádiófrekvenciás (RF) ablációt az elmúlt évtizedben széles körben alkalmazták a máj rosszindulatú daganatok helyi megsemmisítésére a reszekcióval szembeni számos előnye miatt, beleértve a minimális invazivitást, az alacsony szövődményességet, az alacsonyabb költségeket és a kórházi tartózkodás csökkentett időtartamát. Ezt a terápiát a HH-ban is sikeresen elvégezték, ígéretes eredményeket hozva. A HH jóindulatú biológiai jellege legalább három szempontból meghatározza az előnyöket a rosszindulatú daganatokhoz képest. Először is, a HH ablációja nem igényli a normál parenchima ablatív margóit. Másodszor, a HH jól végrehajtott ablációja a daganatszövet nyilvánvaló összeomlásához vezethet az ablációs zóna körül, ami hatékonyabbá és könnyebbé teszi az ablációt, mint rosszindulatú daganat esetén. Harmadszor, a maradék daganat, ha előfordul, nem fog gyorsan növekedni, és nem küld távoli áttéteket. 8.

Számos tanulmány kimutatta, hogy a tüneteket szenvedő betegek számára előnyös az RF abláció fájdalomcsillapítással és az elváltozások zsugorodásával, a 10 cm-nél kisebb átmérőjű HH biztonságosan és hatékonyan kezelhető RF-vel. A 10 cm-nél nagyobb elváltozások alkalmazása még mindig ellentmondásos a nagyobb technikai nehézségek és a szövődmények kockázata miatt. A szövődmények, köztük a hemoglobinuria, a vérszegénység, a sárgaság és az enyhe veseelégtelenség, a hemolízis közvetlen eredményei voltak, és súlyosságuk egyenesen arányos volt a hemolízis mértékével. 20 Ez az eljárás perkután, laparoszkópos vagy laparotomikus megközelítéssel végezhető. 21 Az abláció másik fajtája a mikrohullámú technológia, amely forróbb, nagyobb, gyorsabban kialakuló és reproduktívabb ablációs zónákat hoz létre, mint az RF abláció. Úgy tűnik, hogy ez a módszer biztonságos és hatékony a kezdeti vizsgálatok során. 22.

A tüneti GHH arany standard kezelése továbbra is a műtét. A minimálisan invazív technika azonban számos tanulmányban ígéretes eredményeket mutatott, kielégítő fájdalomcsillapítással és a HH zsugorodásával, elegendő potenciállal rendelkezik a műtét szükségességének csökkentésére, még mindig hiányoztak olyan vizsgálatok, amelyek magasabb szintű bizonyítékokkal igazolnák a minimálisan invazív tényleges szerepét technikák.