Cikk

Yuusaku Sugihara 1, 2 *, Keita Harada 1, Hiroko Ogawa 2, Fumio Otsuka 2, Hiroyuki Okada 1

1 Gasztroenterológiai és Hepatológiai Osztály, Okayama Egyetemi Kórház, 2-5-1 Shikata-cho, Kita-ku, Okayaka-shi, Okayama 700-8558, Japán

2 Általános belgyógyászati osztály, Okayama Egyetemi Kórház, 2-5-1 Shikata-cho, Kita-ku, Okayaka-shi, Okayama 700-8558, Japán

Absztrakt

A Pneumatosis cystoides zarnu (PCI) a vékonybél vagy a vastagbél falain belüli levegő jelenléte. A PCI prevalenciáját nehéz meghatározni, mivel a betegek többnyire tünetmentesek. A PCI fő okát mechanikusnak tekintik, bár a bakteriális és biokémiai okokat is elméletileg felvetették. A mechanikai elmélet szerint a PCI a nyálkahártya integritásának elvesztéséből ered, amelyet olyan betegségek okoznak, mint nekrotizáló enterocolitis, bél ischaemia, gyulladásos bélbetegség vagy obstruktív tüdőbetegség. A számítógépes tomográfián a PCI olyan képként jelenik meg, amely cisztás vagy lineáris léggyűjtemény a bél lumenénél. A PCI előfordulása gyakoribb a vastagbélben, mint a vékonybélben, polipoidként jelenik meg, a vastag nyálkahártya kék színárnyalatot mutat a kolonoszkópián. A PCI általában megoldható a bélgáz képződését fokozó gyógyszerek abbahagyásával. Inhalációs és hiperbarikus oxigénterápiát is alkalmaztak a PCI kezelésében. Azoknál a betegeknél, akiknél hasi megbetegedés esetén hasi védelem, visszapattanó érzékenység és metabolikus acidózis jelentkezik, sürgős kezelésre van szükség, feltáró laparotómiát ajánlva.

BEVEZETÉS

A Pneumatosis cystoides zarnu (PCI) a vékonybél vagy a vastagbél falán belüli levegő jelenlétére utal. Ez a nyálkahártyán belüli levegő hatással lehet a gyomorra is, amely állapot gyomor pneumatosis néven ismert. Mivel Du Vernoy 1730-ban először jelentette a boncolási mintákban a PCI-t 1, az állapotot különféle tanulmányokban írták le. A PCI elsődleges (vagy idiopátiás) formaként az esetek 15% -ában, másodlagos formaként fordul elő az esetek 85% -ában 2. Mivel a PCI-ben szenvedő betegek többnyire tünetmentesek, valószínűleg nem fordulnak orvoshoz. Ezért a PCI valódi prevalenciáját nehéz meghatározni. Egy korábbi tanulmány 0,03% -os előfordulási arányról számolt be az általános populációban, jellemzően az élet ötödik-nyolcadik évtizedében alakult ki, a férfi-nő arány 3: 1 3 .

A PCI a gyomor-bél traktus bármely részében kialakulhat, a gyomortól távolabb, a ciszták vagy a nyálkahártyára, a submucosára vagy az subserozára korlátozódnak, vagy mindhárom réteget magukban foglalják. A suberosalis ciszták gyakrabban alakulnak ki a vékonybél pneumatosisával, a submucosalis ciszták gyakoribbak a vastagbél pneumatosisában. A szemrevételezés során a submucosalis ciszták polipoidok, az átfedő nyálkahártya kékes árnyalatot mutat.

PATOGENEZIS

A PCI patogenezise kevéssé ismert, és több kórokozó mechanizmus valószínűsíthető, beleértve a mechanikai, bakteriális és biokémiai tényezőket 4. Ezek közül a mechanikai okok nyerték el a legszélesebb körű elismerést, a levegő behatolt a bél falába a nyálkahártya vagy a szerosa integritásának elvesztése miatt. Ez a mechanikus PCI út magyarázza a PCI és a nekrotizáló enterocolitis, a bél ischaemia, a gyulladásos bélbetegség, a kolonoszkópiás készítmény és a kolonoszkópia közötti kapcsolatot. Miután a levegő bejutott a bél falába, a mesenterery mentén távoli helyekre terjedhet. Ez a légterjedés az erek mentén tovább magyarázza a kapcsolatot a PCI és a krónikus obstruktív tüdőbetegség, az asztma és az interstitialis tüdőgyulladás között, amelyek megsérthetik a szerosát, valamint az alveoláris erek köhögésből eredő repedését. Pontosabban, a kiszabadult légnyomok az erek mentén a mesenterialis erekig, végül behatolnak a bél falába 6 .

A PCI fejlődésének mechanikai elméletével ellentétben a baktériumelmélet szerint a PCI olyan gázképző baktériumokból származik, amelyek hozzáférést biztosítanak a nyálkahártyától a submucosa felé, és amelyek mechanizmusát úgy alakították ki, hogy gázképző baktériumokat injektáltak a bélfalba patkányok 7. A bakteriális PCI javítható az antibiotikus kezelés alkalmazásával. A biokémiai elmélet hasonló módon azt javasolja, hogy a luminális baktériumok túlzott mennyiségű hidrogéngázt termeljenek. A bél lumenében a gáz nyomásának növekedésével a nyálkahártyán keresztül kényszerül, és a submucosa belsejébe kerül. A PCI ilyen biokémiai típusáról beszámoltak a vékonybélben baktériumok elszaporodott betegeknél, valamint az alfa-glikozidáz inhibitorokat szedő betegeknél, ami növeli a bélgázt.

A PCI-t a kemoterápiával és a hormonterápiával 8, valamint a rosszindulatú daganatok kezelésére használt különféle molekuláris célzó szerek alkalmazásával is összefüggésbe hozták 9. A PCI a kötőszöveti betegségek, különösen a szisztémás szklerózis (SSc) klinikai folyamata alatt is kialakulhat. Noha az SSc-hez társuló PCI mechanizmusát nem sikerült teljesen tisztázni, valószínűleg a bélfal szklerózisa lesz a fő ok, és ennek következtében a gyomor-bél motilitásának károsodása végül bélelzáródást és ezt követően megnövekedett luminális nyomást okoz. Továbbá vannak jelentések arról, hogy a PCI-t a laparoszkópos eljárások során végzett mechanikus stimuláció okozza 10 .

A PCI KLINIKAI JELLEMZŐI ÉS DIAGNOSZTIKA

A laboratóriumi vizsgálatok hasznosak lehetnek a PCI megkülönböztetésére a hasi tünetek egyéb okaitól. Konkrétan, a laboratóriumi vizsgálatok általában normálisak a PCI-ben szenvedő betegeknél, míg a mesenterialis ischaemia vagy a bélinfarktus markáns leukocitózissal társul, a fehérvérsejtek túlsúlyával.

KEZELÉS ÉS KEZELÉS

1.ábra: A koronális CT rekonstrukciós vizsgálat azt mutatta, hogy a vastagbél a levegővel a submucosa és a subserosa területén található, a szabad levegő pedig a jobb hypochondrium alatt.

Inhalációs vagy hiperbarikus oxigénterápiát is alkalmaztak a PCI kezelésére. Noha Forgacs és mtsai 16 1973-ban használták először az oxigént a PCI kezelésére, az oxigén optimális koncentrációját, időtartamát és hatását még nem határozták meg, a cisztákon belüli gázfelszívódáshoz általában a következő recepteket ajánlják: 200-300 mmHg PO2 nyomás, 1,5-2,5 óra/nap, 2-14 napig; vagy 55% -75% oxigén inhaláció, 1-3 óra/nap, 2-5 napig. Az oxigénterápia hatékonyságának alapja kettős. Először is, az oxigén mérgező az anaerob bélbaktériumokra, amelyek hozzájárulnak a ciszta levegő képződéséhez. Másodszor, mivel a ciszták tartalma elsősorban nem oxigéngáz, a magas oxigénkoncentráció növeli az oxigén parciális nyomását a vénás vérben, miközben csökkenti a nem oxigén gázok parciális nyomását, ezáltal diffúziós gradienst hozva létre a cisztán fal és a csapdába esett gáz kényszerítése a cisztákból való kilépéshez.

A műtét nem mindig ajánlott azoknak a betegeknek, akiknél a magas operatív kockázat miatt PCI-vel összefüggő bélelzáródás alakul ki. Ilyen esetekben az obstrukció sikeres enyhítése érhető el endoszkópos punkcióval és a ciszták szkleroterápiájával 17. A műtétet, beleértve a feltáró laparotómiát, azoknak a betegeknek kell fenntartani, akik az orvosi terápia ellenére is tünetek maradnak, vagy akiknél PCI-vel kapcsolatos szövődmények alakulnak ki, például bélelzáródás, perforáció, peritonitis és nekrózis. Ezért klinikailag fontos a PCI korai felismerése, ha lehetséges, valamint gyors és megfelelő terápia biztosítása a PCI felbontásához.

Összefoglalva: a PCI a klinikai gyakorlatban ritka rendellenesség, amelyet rosszul értenek. A szövődmény felmerülő jeleinek és tüneteinek korai felismerése érdekében ajánlott a PCI-ben szenvedő betegek gondos figyelemmel kísérése. A PCI végleges kauzális elméletének hiánya és a jelentett kezelések sokfélesége tükrözi a PCI mögöttes patofiziológiájával kapcsolatos jelenlegi ismeretek hiányát. Hosszú távú nyomon követés szükséges a PCI kezelésének klinikai eredményeinek értékelésére.