Prurigo Nodularis

Dr. Laurence Knott, Cathy Jackson professzor véleménye | Utoljára szerkesztve: 2016. január 28. | Megfelel a beteg szerkesztési irányelveinek

dermatológiai megnyilvánulásai

A szakmai referencia cikkeket egészségügyi szakemberek számára tervezték használni. Ezeket az Egyesült Királyság orvosai írják, és kutatási bizonyítékok, az Egyesült Királyság és az Európai irányelvek alapján. Találhatja egyikünket egészségügyi cikkek hasznosabb.


A COVID-19 járvány szinte minden egészségügyi állapotot érintett. Ezek közül a NICE kiadott egy gyors frissítési iránymutatást. Ez az útmutató gyakran változik. Kérlek látogasd https://www.nice.org.uk/covid-19 hogy a NICE adott-e átmeneti útmutatást ennek a feltételnek a kezelésére vonatkozóan, amely eltérhet az alábbiakban megadottaktól.

Prurigo Nodularis

Ebben a cikkben
  • Járványtan
  • Bemutatás
  • Megkülönböztető diagnózis
  • Társult betegségek
  • Vizsgálatok
  • Menedzsment
  • Bonyodalmak
  • Prognózis

Szinonimák: PN, nodularis prurigo, Hyde-kór, picker csomók, corneus corpusus obtusus, nodularis lichen simplex kroonikus, nodularis neurodermatitis circumscripta

Ez ismeretlen etiológiájú krónikus gyulladásos dermatózis. Papulonoduláris kitörést okoz, amely erősen viszket. A betegeket a betegség által kiváltott viszketési/karcolási ciklus terelheti el a figyelem eltereléséről, valamint az orvosok is azáltal, hogy képtelenek hatékonyan kezelni az állapotot.

Az állandó karcolás diszkrét, kivált, noduláris, hiperpigmentált/purpurikus elváltozások kialakulásához vezet, kérges vagy pikkelyes felületekkel. A karcolás által kiváltott bőr pikkelyesedése, megvastagodása és hiperkeratózisa lichen simplexronicus néven ismert, amely plakkszerű formában is jelen lehet.

Főleg az alsó végtagok nyújtó aspektusait érinti, de általában a karokat és néha a test más területeit is érinti. Megnövekedett a neuropeptidek, például a P anyag, a kalcitonin génhez kapcsolódó peptid és az ideg növekedési faktora, valamint az eozinofilek és a hízósejtek szintje. [1] Az ebben a betegségben szenvedőknél az intraepidermális idegrost sűrűsége is csökken. Hogy ez ok-okozati etiológiát képvisel-e, vagy krónikus karcolás és bőrirritáció eredményeként merül fel, nem ismert. Egy tanulmány az epidermális szenzoros idegek hypoplasiáját találta a prurigo nodularisban szenvedők bőrében, még azokon a területeken is, ahol a viszketés nem jelentett problémát. [2]

Felkapott cikkek

Járványtan

  • Úgy tűnik, hogy az állapot viszonylag gyakori, különösen azoknál a betegeknél, akiknél vannak társított/kiváltó állapotok; ennek ellenére az általános népességben nincsenek felmérések.
  • Középkorú nőknél gyakoribb. [3]
  • HIV-pozitív betegeknél gyakori volt a rendkívül aktív antiretrovirális terápia (HAART) megjelenése előtt, de ma már viszonylag ritka a kezelt betegeknél. [4] Azonban továbbra is elterjedt, ahol a HAART-hoz való hozzáférés korlátozott. Egy tanulmány megállapította, hogy a prurigo nodularis kialakulása HIV-betegeknél a súlyos immunszuppresszió jele volt. [5]

Bemutatás

Tünetek

  • Általában egy középkorú vagy idősebb beteget érint, de előfordulhat gyermekeknél is. [6]
  • A páciens hosszan tartó viszketésről panaszkodik, amely állandó probléma az érintett területeken.
  • Vannak olyan specifikus helyek, amelyek viszketőnek minősülnek, és amelyeken később pigmentált nodularis elváltozások alakulnak ki, általában szimmetrikusan elosztva.
  • A csomók általában állandó méretűek, és nem oldódnak fel spontán módon.
  • A göbök száma az idő múlásával növekszik.
  • Előfordulhat, hogy a társult állapotok valamelyikében kórtörténet volt (lásd alább „Társult betegségek”).
  • Az elváltozás jellegével és a viszketéssel kapcsolatos szorongás viszonylag gyakori.
  • A betegek 80% -ánál személyi/családi kórtörténetben szerepel atópiás dermatitis, asztma vagy szénanátha (szemben az általános népesség 25% -ával). [7]

Jelek

  • Csomók/papulák:
    • ≤2 cm átmérőjű.
    • Diszkrét.
    • Pikkelyes.
    • Szimmetrikus eloszlás.
    • Cég.
    • Hiperpigmentált vagy néha purpurás.
  • Általában a lábak/karok nyújtó felületén, és esetenként befolyásolhatja a csomagtartót.
  • Lehet néhány elváltozás, vagy néhány esetben akár több száz is.
  • Megfigyelhető, hogy a betegek a konzultáció során többször karcolódnak vagy dörzsölik az elváltozást, gyakran előnyben részesítve, hogy rámutassanak rájuk, amikor arra kérik őket, hogy jelezzék a problémát.

Differenciáldiagnózis [8, 9]

Széles tartományú különbség van:

  • Aktinikus keratózis.
  • Amyloidosis, nodularis lokalizált bőr.
  • Atípusos fibroxanthoma.
  • Chondrodermatitis nodularis helicis.
  • Bőrkürt.
  • Bőr T-sejtes lymphoma.
  • Dermatofibroma.
  • A gasztrointesztinális betegség dermatológiai megnyilvánulásai.
  • A hematológiai betegség dermatológiai megnyilvánulásai.
  • A vesebetegség dermatológiai megnyilvánulásai.
  • Hyperkeratosis lenticularis perstans (Flegel-kór).
  • Rovarcsípések.
  • Keratoacanthoma.
  • Csülökpárnák.
  • Lichen simplexronicus.
  • Lymphocytoma cutis.
  • Lymphomatoid papulosis.
  • Mastocytosis (urticaria pigmentosa).
  • Milker csomói.
  • Molluscum contagiosum.
  • Multicentrikus reticulohistiocytosis.
  • Mycobacterium marinum bőrfertőzés (a trópusi akváriumok megtisztításától).
  • Papulonecroticus tuberkulidák.
  • Pilomatrixoma.
  • Pretibialis myxoedema.
  • Szarkoidózis.
  • Laphámsejtes karcinóma.
  • Xanthomas.

Társult betegségek

Az állítólagos szisztémás csapadékok széles skálája van, beleértve:

  • Fertőző:
    • Mikobaktériumok [10]
    • Helicobacter pylori [11]
    • Hepatitis C [12]
    • HIV [5]
    • Strongyloides stercoralis [13]
  • Pszichológiai/pszichiátriai állapotok. [14]
  • Rosszindulatú daganatok. [15, 16, 17]
  • Akut vese sérülés.

Ezen betegségek kiváltó vagy társbetegségek szerepe nem egyértelmű. Lehet, hogy csak egy sor olyan állapot, amelyek hajlamot váltanak ki a bőrirritációra, és leleplezik a haj lokális viszketését.

Vizsgálatok [7]

  • A viszketéses vérvizsgálatok (például FBC, CRP, vasvizsgálatok, U & Es, LFT-k, TFT-k, szérum kalcium, glükóz) segíthetnek minden vese-, máj-, anyagcsere- vagy fertőzéssel összefüggő betegség felderítésében.
  • Az elváltozások biopsziája ajánlott, hogy kizárhassák más betegségek, például laphámsejtes karcinóma, mikobakteriális fertőzések, gombás fertőzések és kután limfóma szokatlan vagy atipikus megjelenését.
  • A tapintásos tesztet az érintkezési érzékenységet kiváltó anyag bizonyítékainak keresésére egy bőrgyógyászati ​​klinikán lehet elvégezni.
  • A dermatoszkópia hasznos lehet a különböző nodularis viszketési állapotok megkülönböztetésében. [18]
  • A hólyagok kialakulásakor közvetlen immunfluoreszcenciára lehet szükség, amely ellenanyag-lerakódást keres a bőrben, a bullous pemphigoidtól való megkülönböztetéshez.

Menedzsment [7, 19]

A legtöbb kezelés kissé kiábrándító a magányos hatékonyság miatt, és szükség lehet több kezelés kipróbálására az egyes betegeknél; a kombinált terápia alkalmazása egyes esetekben javíthatja az eredményt.

Helyi kezelések
Ezek tartalmazzák:

  • Lágyítószerek - gyakran használják a viszkető bőr hűsítésére és megnyugtatására; mentol adható e hatás kiegészítésére.
  • A szteroidokat a gyulladás és a viszketés csökkentésére, valamint a csomók lágyítására és simítására használják, általában helyileg vagy okklúziós kötések alatt, de intralesionálisan vagy orálisan adhatók be. A válasz gyakran változó.
  • Néha intranoduláris szteroid injekciókat alkalmaznak.
  • A fenol és a helyi érzéstelenítő krémek szintén hasznosnak bizonyultak.
  • A szénkátrány kenőcsöt néha a szteroidok alternatívájaként használják.
  • A kalcipotriol kenőcs néha hatékonyabb, mint a helyi szteroidok.
  • A kapszaicin krém viszketést és égést vált ki, és végül megállíthatja a viszketést. Ismételt alkalmazásokat igényel naponta 4-6 alkalommal.
  • A folyékony nitrogénnel végzett krioterápia csökkentheti a csomókat és csökkentheti viszketésüket.
  • A pulzáló festéklézer csökkentheti az egyes elváltozások vaszkularitását.
  • Egy tanulmány arról számolt be, hogy a hipnózis és az akupunktúra előnyös volt. [20]

Szisztémás terápiák
Ezek tartalmazzák:

  • Az antihisztaminok bizonyos esetekben segíthetnek a viszketés kezelésében.
  • A talidomid súlyos esetekben meglehetősen hatékonynak bizonyult, de teratogén és perifériás neuropátiás kockázatot hordoz magában. [21]
  • Az opiát-receptor antagonisták, például a naltrexon, némi hatékonyságot mutattak a viszketés kezelésében.
  • A szisztémás retinoidok, például az acitretin, zsugoríthatják a csomókat és csökkenthetik a viszketést.
  • Az ultraibolya A (PUVA) kezeléssel kombinált psoralen segíthet, de magában hordozza a hosszan tartó UV-sugárzás kockázatát.
  • Anekdotikus bizonyíték van arra, hogy súlyos, refrakter esetekben az immunmoduláló makrolidra, a roxitromicinre önmagában vagy az anti-fibroblaszt-szerrel, a tranilasztdal kombinálva jó a válasz. [22]
  • A takrolimusz és a pimekrolimusz immunmodulátorok hasznosnak bizonyultak a szteroid-kezelésre nem reagáló és vékony bőrű betegek kis tanulmányaiban.
  • A gabapentint jó hatással alkalmazták. Ez azonban szedációt okozhat.

A hajlamos alanyok pszichológiai szorongása és depressziója kulcsszerepet játszhat a viszketésérzet kiváltásában, ami az állapotot örökítő karcoláshoz vezethet („viszketés/karcolás ciklus”). Mint a lichen simplexronicus esetében, úgy gondolják, hogy a pszichológiai tényezők szerepet játszanak mindkét állapot kiváltásában és fenntartásában. Egy tanulmány megállapította, hogy a szorongás és a depresszió gyakori a prurigo nodularis betegeknél. [14] A pszichodermatológia kezelésének megközelítései a következők:

  • Kognitív viselkedésterápia (CBT). A hatékonyságról azonban kevés bizonyíték áll rendelkezésre, és a betegeknek nyitottnak kell lenniük problémájuk pszichológiai modelljére, hogy jó eséllyel válaszolhassanak. [23]
  • Az eredetileg a tikek kezelésére kifejlesztett szokásváltási terápiát alkalmazták a „viszketés/karcolás” ciklus megszakítására. [24]
  • Az anksiolitikus gyógyszerek hasznosak lehetnek, de fennáll a függőség veszélye. Hasonlóképpen, antidepresszánsok, például amitriptilin vagy doxepin, hasznosak lehetnek.
  • Egy tanulmány beszámolt a viszketés kontrolljáról orális ketotifennel és helyi antibiotikumokkal. [25]

Ha úgy gondolja, hogy a betegség az alapszisztémás betegség megnyilvánulása lehet, különösen akkor, ha HIV, rosszindulatú daganat, vese- vagy májbetegség gyanúja merül fel. A beutalást akkor is fontolóra kell venni, ha az alapellátásban rendelkezésre álló összes terápiás lehetőség kimerült. [8]

Bonyodalmak

A Prurigo nodularis jóindulatú állapot. A viszketés/karcolás és a pszichológiai tünetek rossz kontrollja miatt azonban súlyos funkcionális károsodást és morbiditást okozhat. Egyes elváltozások tartósan pigmentálódhatnak vagy hegesedést mutathatnak.

Prognózis

Szokatlan, hogy az elváltozások spontán megszűnnek. A kezelés súlyossága csökkenhet, de idővel általában fennállnak. Ha a viszketés/karcolás ciklusa teljesen megtörhető, akkor fennáll a gyógyulás esélye, de ez nem a szokás.