Rostos alveolitis

Az idiopátiás tüdőfibrózis (IPF) ismeretlen okú tüdőbetegség, amely krónikus és progresszív fibrózissal vagy a tüdőszövet hegesedésével jár.

alveolitis

Kapcsolódó kifejezések:

  • Fehérje
  • Gyulladás
  • Fibrózis
  • Tüdőfibrózis
  • Vesebetegség
  • Intersticiális tüdőbetegség
  • Pulmonális hipertónia
  • Intersticiális tüdőgyulladás

Letöltés PDF formátumban

Erről az oldalról

Idiopátiás tüdőfibrózis

Amy L. Olson,. Jeffrey J. Swigris, az intersticiális tüdőbetegségben, 2018

Az elmúlt évtizedekben számos tanulmány eredményei előrehaladták az idiopátiás tüdőfibrózis (IPF) megértését: annak diagnosztizálását, alapvető epidemiológiai profilját, valamint olyan foglalkozási vagy környezeti expozíciókat, amelyek növelhetik a betegség kialakulásának kockázatát.

Ezek az eredmények átformálták az IPF diagnosztizálását, különösképpen kiemelve annak a pontosságát, amellyel a jellegzetes HRCT azonosítja a tüdőkárosodás UIP mintázatát: az ilyen HRCT-ben szenvedő betegeknek nem kell műtéti tüdőbiopsziát végezniük ahhoz, hogy az IPF magabiztosan diagnosztizálható.

Az IPF diagnózisának felállítása bonyolult, és függetlenül attól, hogy műtéti tüdőbiopszia javasolt-e vagy sem, a diagnosztikai pontosság javul a multidiszciplináris megbeszélések során az e betegségben szenvedő betegek kezelésére szakosodott központokban.

Akut exacerbációk idiopátiás tüdőfibrózisban szenvedő betegeknél

Prognózis

Az AEx-IPF minden bizonnyal a kórházi kezelés és halálozás egyik vezető oka 46,82 az IPF-ben szenvedő betegek körében, és az IPF-ben bekövetkezett halálozások 46% -át megelőzi az AEx. 46,83,84 461 IPF-ben szenvedő beteg retrospektív áttekintése során 96 beteget (21%) hospitalizáltak AEx-IPF miatt, medián 22,9 hónapos követési időszak alatt. 2 Az AEx-IPF-ben szenvedő betegeknél a medián túlélési idő alacsonyabb volt, mint azoknál, akik nem szenvedtek AEx-IPF-et (15,5 vs. 60,6 hónap az IPF diagnózisától), és alacsonyabb az 5 éves túlélési arány (18,4% vs. 50,0%) . Collard és mtsai. számoltak be arról, hogy mind a meghatározott AEx-IPF-ben szenvedő, mind az AEx-IPF-gyanús betegek hasonló prognózissal rendelkeznek. 8,14

Trofokinek

James W. Larrick,. Susan C. Wright, Gyulladás, előrehaladó életkor és táplálkozás, 2014

Idiopátiás tüdőfibrózis

Az idiopátiás tüdőfibrózis (IPF) egy pusztító progresszív tüdőbetegség, magas morbiditással és mortalitással, elsősorban idősebb felnőtteknél. Az IPF-t a fibrózis diffúz gócainak kialakulása és a betegek túlzott kollagén-lerakódása jellemzi a tüdőszövet parenchymájában. Az USA-ban az IPF éves előfordulása meghaladja a 30 000-et [2], ami nagyobb, mint a petefészekráké, és hasonló a hasnyálmirigyrákhoz. A legtöbb IPF-es beteg a diagnózist követően 3-5 éven belül meghal. A légzési elégtelenség a leggyakoribb halálok ezeknél a betegeknél. Az IPF átlagos 5 éves halálozási rátája magasabb, mint sok nehezen kezelhető rák esetében. Ezért az IPF súlyos betegség, amely különösen az idős lakosságot érinti. Jelenleg az IPF terápiás lehetőségei nagyon korlátozottak. Gyulladásgátló, antifibrotikus és immunszuppresszív szereket gyakran választanak az IPF kezelésére. Ezek a terápiák azonban nem bizonyítottan hatékonyak az IPF-betegek túlélésének növelésében és életminőségének javításában.

CNS, fájdalom, metabolikus szindróma, szív- és érrendszeri, szöveti fibrózis és vizeletinkontinencia

7.19.2.1. Bevezetés

Az IPF életveszélyes és pusztító betegség, és nincs elérhető gyógymód. A túlélés mediánja a diagnózis időpontjától számított 3-5 év. 12 Az IPF az intersticiális tüdőbetegség (ILD) legsúlyosabb formája, és 20–30% -ban fordul elő ILD-ben, főleg 13–15 felnőtteknél, akik 50–85 évesek. Az IPF-es betegeknél a légszomj fokozatosan progresszív ventilációs korlátozásból és hipoxiából származik, és a légzési elégtelenség a leggyakoribb halálok (∼ 60%). 16, 17 Az IPF betegség lefolyása kiszámíthatatlan, és az IPF-betegek akár 20% -a is akut exacerbációt tapasztal, ami legalább 50% -os kórházi halálozást eredményez. 18, 19

A hipoxiás adenozin válasz és gyulladás tüdőbetegségben

Kemly Philip, Michael R. Blackburn, Translációs gyulladás, 2019

Definíció és epidemiológia

Az idiopátiás tüdőfibrózis (IPF) jellemzően idősebb, 55 és 75 év közötti férfiakat érint [3]. Nalysnyk et al. becsülje meg, hogy az Egyesült Államokban az elterjedtség 42,7 és 63 eset között van 100 000-nél, az IPF tág esetmeghatározásai alapján [15]. Körülbelül 14 000–34 000 beteg kapja meg az IPF új diagnózisát évente [1]. Végső soron az IPF előfordulása és előfordulása az életkor előrehaladtával növekszik, és folyamatosan növekszik, hangsúlyozva a betegség patogenezisének vizsgálatának és új terápiák kifejlesztésének szükségességét annak növekvő előfordulásának megállításához [6, 15] .

Idiopátiás tüdőfibrózis kezelése és kezelése

Absztrakt

Az idiopátiás tüdőfibrózis (IPF) rossz prognózisú progresszív fibrotikus tüdőbetegség. Jelenleg két antifibrotikus gyógyszerről kimutatták, hogy idővel csökkentik a tüdőfunkció csökkenésének ütemét az IPF-es betegek körében, és ezek az IPF-kezelés alappillérei. A tüdőtranszplantáció megfontolásának kritériumait teljesítő betegeket időben be kell utalni tüdőtranszplantációs programra. A kezelés további területei közé tartozik a tünetek és a társbetegségek kezelése, ideértve a kóros savas gastrooesophagealis refluxot, az obstruktív alvási apnoét, a pulmonális hipertóniát, valamint a klinikai vizsgálatokban való részvételt, a betegek oktatását, a tüdő rehabilitációját és a kiegészítő oxigén bírósági alkalmazását. Ez a cikk összefoglalja az IPF kezelésének jelenlegi megközelítését.

Idiopátiás tüdőfibrózis képalkotása

J. Caleb Richards, MD, Tilman Koelsch, idiopátiás tüdőfibrózis, 2019

Családi tüdőfibrózis

Az IPF csoportosulhat a családokban, és úgy gondolják, hogy gyakran erős genetikai összetevővel rendelkezik. Az IPF miatt tüdőátültetésen átesett betegek közel 20% -ának családi kórtörténetében tüdőfibrózis szerepel. 31 Számos genetikai lokuszt kapcsoltak össze a tüdőfibrózissal. 32–36 A genetikai öröklődés legvalószínűbb módja az autoszomális domináns transzmisszió hiányos behatolással, 37–39, amely segít megmagyarázni, hogy az ilyen betegeknek miért nemcsak egy, hanem több családtagja is van interstitialis tüdőbetegségben (ILD).

A családi tüdőfibrózisban szenvedő személyeket kezelési szempontból továbbra is idiopátiásnak tekintik. A családi IPF sok esete nem különböztethető meg az IPF-től. A családi IPF-nek azonban vannak radiológiai különbségei, nagyobb a diffúz vagy a felső tüdő érintettségének gyakorisága. 38,40 Tapasztalataink szerint a családtagok eltérő fibrózisos mintázatokkal rendelkezhetnek. Azoknál a betegeknél, akiknek családi kórtörténetében tüdőfibrózis szerepel, de nem felelnek meg a tipikus UIP kritériumainak, gondos multidiszciplináris megbeszélésre van szükség, mivel az IPF diagnózisa továbbra is felállítható.

Az idiopátiás tüdőfibrózis kezelése

Stefania Cerri,. Luca Richeldi, az intersticiális tüdőbetegségben, 2018

Absztrakt

Az idiopátiás tüdőfibrózis (IPF) könyörtelenül progresszív és elkerülhetetlenül halálos tüdőbetegség. Noha az IPF etiológiája és patogenezise még mindig nem teljesen ismert, két gyógyszer (például pirfenidon és nintedanib) hatásosnak bizonyult a funkcionális hanyatlás és a betegség progressziójának lassításában, és ma már világszerte engedélyezettek a kezelésre. Mégis, amint azt az IPF kezeléséről szóló közelmúltbeli útmutató dokumentum vázolja, minden terápiás döntést az egyes betegekhez kell igazítani, miután megvitatták a lehetséges előnyöket és buktatókat. A társbetegségek, amelyek szinte mindig bonyolítják az IPF-t, jelentősen befolyásolják a betegség klinikai lefolyását és prognózisát, holisztikus megközelítést alkalmazva ezeknek a betegeknek a legjobb ellátására. A randomizált, kontrollált vizsgálatok továbbra is érvényes választásnak számítanak az IPF-ben szenvedő betegek számára, és ezek befejezése kritikus fontosságú a végső cél elérése érdekében, amely a pusztító betegségben szenvedő betegek túlélésének és életminőségének javítását szolgálja.

Az idiopátiás tüdőfibrózis és a betegségfigyelés természettörténete

Amen Sergew MD, Kevin K. Brown MD, az idiopátiás tüdőfibrózisban, 2019

Bevezetés

Az idiopátiás tüdőfibrózis (IPF) krónikus és progresszív tüdőkorlátos betegség, rendkívül rossz prognózissal. Az átlagos túlélés a diagnózis időpontjától számítva 2–5 év, 1 az 5 éves túlélési arány 20–40%. 2 Az IPF jelentős morbiditása és korai mortalitása felkeltette az érdeklődést a betegség aktivitására és prognózisára utaló, könnyen azonosítható klinikai jellemzők felkutatása iránt. Ez a fejezet bemutatja az IPF természetes, kezeletlen történetét, az új terápiák hatását a betegség lefolyására, valamint a szakember számára rendelkezésre álló eszközöket a prognózis előrejelzésére.

Telomer karbantartás és genomstabilitás

W. Hernandez-Sanchez, D.J. Taylor, a genomstabilitás, 2016

7.1.3 Idiopátiás tüdőfibrózis

Az IPF krónikus tüdőbetegség, amelyet a fibroblasztok szaporodása és az extracelluláris mátrix túlzott felhalmozódása jellemez. Az IPF-es betegeknél általában a tüdőszövet felépítése zavart és légzési nehézségek jelentkeznek. Bár nincs egyértelmű mechanizmusa az ehhez az állapothoz vezető molekuláris útnak, az IPF-es betegeknél az alveoláris hámsejtekben általában rövidebb telomerek vannak, mint egészséges egyénekben [105], ami arra utal, hogy a telomer hossza fontos jellemzője ennek a betegségnek a patofiziológiájában. . A TERT vagy TR mutációit az IPF kockázati tényezőinek tekintik, mivel a családi esetek 8–15% -ában figyelték meg őket [106]. Az esszenciális telomeráz gének mutációit a sporadikus IPF esetek kis részében is azonosították [105] .

Hasonlóan a DC-hez és az AA-hoz, a TERT és a TR alegységek mutációit is azonosították a családi IPF-ben szenvedő betegeknél, és ezek közös genetikai kockázati markerek [106,107]. A TERT (V144M és R865 C/H) (21.1B. Ábra) legjellemzőbb mutációi közül, amelyek az IPF-betegekkel társulnak, két kimutatták, hogy károsítják a telomeráz által közvetített telomer kiterjesztést [107]. Míg a V144M mutáció in vitro nem rontotta a telomeráz katalitikus aktivitását, a tenyésztett emberi sejtekben károsodott telomer szintézist mutatott. Ezzel szemben az R865H vagy R865C mutációk hatással voltak az in vitro telomeráz kiterjesztési vizsgálatokra, és károsították a humán sejtek telomer szintézisét. Az R865 mutáció valószínűleg befolyásolja a megfelelő nukleotidkötést vagy beépülést, mivel ez az aminosav az előrejelzett TERT nukleotidkötő zseb közvetlen közelében van.

Szintén hasonlóan a DC-hez és az AA-hoz, nem minden IPF-ben szenvedő betegnél mutációk vannak a telomerrel vagy a telomerázzal összefüggő génekben. Az IPF-betegek rövidebb telomerjeinek konzisztenciája azonban arra utal, hogy a diszfunkcionális telomer fenntartás kulcsfontosságú szerepet játszik e betegség molekuláris patofiziológiájában [108]. A telomeráz aktivitást vagy a biogenezist károsító mutációk általában a telomerek előrehaladott rövidülését eredményezik, ami IPF esetekben korlátozza a progenitor alveoláris hámsejtek replikációs potenciálját, és végül apoptózist vagy öregedést indukálhat. A 2-es típusú alveoláris hámsejtek csökkenése, amelyek kulcsfontosságúak a tüdő heges szövetének helyreállításában, megnehezítené az alveoláris szövetek szerkezetének átalakítását a diszfunkcionális telomerekben vagy telomerázban szenvedő IPF-es betegeknél.

Ajánlott kiadványok:

  • European Journal of Pharmacology
  • A ScienceDirectről
  • Távoli hozzáférés
  • Bevásárlókocsi
  • Hirdet
  • Kapcsolat és támogatás
  • Felhasználási feltételek
  • Adatvédelmi irányelvek

A cookie-kat a szolgáltatásunk nyújtásában és fejlesztésében, valamint a tartalom és a hirdetések személyre szabásában segítjük. A folytatással elfogadja a sütik használata .